24歲產(chǎn)后媽闌尾炎治7天,全身瘀斑欲手術(shù),血液科醫(yī)生：刀下留人！

一個(gè)凄冷的夜晚，下著冷冷的雨。深夜的急診科門口，一陣?yán)滹L(fēng)刮過(guò)，刺骨。

此時(shí)，一輛急救車疾馳而來(lái)，瞬間劃破了深夜的寧?kù)o。

一位24歲的產(chǎn)后媽媽李晴（化名）抱著剛滿2個(gè)月的兒子，被急匆匆地抬進(jìn)了急診室。

她的額頭上的汗順著鬢角往下淌：

“醫(yī)生，疼了整整7天，一開始是胃疼，后來(lái)鉆到右下肚子，當(dāng)?shù)卦\所說(shuō)是闌尾炎，輸了3天液還在疼！”

丈夫把趕緊把她懷里的孩子接了過(guò)來(lái)，急著補(bǔ)充：“她3個(gè)月前順產(chǎn)生的娃，孕期啥毛病沒(méi)有，就是這幾天不光肚子疼，腿上還長(zhǎng)了紫斑，一開始就一兩塊，現(xiàn)在越來(lái)越多！”

門診醫(yī)生的目光先落在“轉(zhuǎn)移性右下腹痛”上——這是急性闌尾炎的典型信號(hào)，再查體：體溫37.1℃，脈搏116次/分，血壓100/60mmHg，右下腹壓痛、反跳痛明顯，腸鳴音又快又活躍。

癥狀明顯，首診醫(yī)生還是初步判斷“急性闌尾炎”，先開了常規(guī)檢查：血常規(guī)、腹部彩超。

此時(shí)醫(yī)生沒(méi)有查一個(gè)重要的指標(biāo)，凝血實(shí)驗(yàn)！

因?yàn)榛蛟S醫(yī)生心想，“闌尾炎又不是出血病，查凝血干啥？”

檢查結(jié)果出來(lái)，更坐實(shí)了“闌尾炎”的猜測(cè)：血常規(guī)白細(xì)胞8.5×10?/L（略高），血紅蛋白135g/L，血小板659×10?/L（應(yīng)激性升高）；

腹部彩超提示“右下腹低回聲混合包塊”*——這分明是闌尾膿腫的影像表現(xiàn)。

“先抗感染治療吧，實(shí)在不行后續(xù)準(zhǔn)備切闌尾！”醫(yī)生開了抗感染、止血藥，還補(bǔ)充了維生素K?和白蛋白想著先把炎癥壓下去。（患者白蛋白低）

可2天過(guò)去了，老天好像并沒(méi)有放過(guò)她的打算。

李晴的腹痛沒(méi)輕半分，雙下肢的瘀斑反而連成片，左臀部也冒出大片青紫色斑塊，輕輕一碰就疼得蜷縮起來(lái)。

5月31日復(fù)查，護(hù)士盯著她的腿驚呼：“姐，你這斑怎么越來(lái)越多？要不要讓醫(yī)生看看凝血？”

這話點(diǎn)醒了主管醫(yī)生，趕緊補(bǔ)開凝血檢查。

結(jié)果出來(lái)時(shí)，醫(yī)生的筆“啪”地掉在桌上：凝血酶原時(shí)間（PT）13.8秒（正常），活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）91.3秒（正常上限僅37秒，翻了2倍多），纖維蛋白原（FIB）2.1g/L（正常），血小板659×10?/L（仍高），APTT延長(zhǎng)。

完了，這好像不是闌尾炎的指標(biāo)！是不是我誤診了？此時(shí)對(duì)于之前的失責(zé)，年輕醫(yī)生心理慌成一團(tuán)。

不會(huì)是血液病吧？我不會(huì)被訛吧？他越想越怕。

“立刻請(qǐng)血液科急會(huì)診！” 他故作鎮(zhèn)靜的馬上打電話。

10分鐘后，血液科主任沖進(jìn)病房，扒開李晴的瘀斑看了看，又翻了她的病歷：

“產(chǎn)后3個(gè)月發(fā)病，既往沒(méi)出血史，現(xiàn)在孤立性APTT延長(zhǎng)、皮膚瘀斑——先做APTT糾正試驗(yàn)和凝血因子檢測(cè)，排除這幾個(gè)：

1. 遺傳性血友病？她之前順產(chǎn)沒(méi)出血，大概率不是，但得查因子活性。

2. DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）？DIC會(huì)連PT、血小板都異常，她PT正常，排除；

3. 血管性血友病？這種病FⅧ（凝血因子Ⅷ）輕度降低且無(wú)抑制物，得靠糾正試驗(yàn)區(qū)分！

加急！

血液科主任拿著報(bào)告拍響了護(hù)士站的桌子：

凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）僅2%（正常需>50%），APTT糾正試驗(yàn)顯示“孵育2小時(shí)后無(wú)法糾正”，抑制物滴度高達(dá)44.1BU/ml（正常應(yīng)為0）。

此時(shí)，血液科主任使勁瞟了一眼接診醫(yī)生，想要說(shuō)些什么但最后還是忍住了。

只是冷冷的說(shuō)了一句：以后不要忘了急診查血凝？記住了！

此時(shí)，接診醫(yī)生的臉滾燙滾燙的。

最終確診：獲得性血友病A。 之后她被轉(zhuǎn)到了血液科病房。

我不是闌尾炎嗎？早晨查房的時(shí)候女子問(wèn)主任。

“你的‘闌尾炎’應(yīng)該是假的！”血液科主任說(shuō)，“應(yīng)該是身體產(chǎn)生了抗凝血因子Ⅷ的抗體，右下腹自發(fā)性出血形成血腫，刺激腹膜才疼的！這病發(fā)病率才1/100萬(wàn)，要是真切了闌尾，傷口會(huì)像漏了的水管一樣止不住血，連子宮都保不住！”

李晴腹痛的原因大概率是產(chǎn)后激素水平劇烈波動(dòng)，觸發(fā)了自身免疫紊亂，免疫系統(tǒng)錯(cuò)把凝血因子Ⅷ當(dāng)成“敵人”，產(chǎn)生了特異性抑制物——這才是她腹痛、瘀斑的真兇，和闌尾炎半毛錢關(guān)系都沒(méi)有。

治療方案改了：停掉所有抗感染藥，上甲潑尼龍60mg/d靜滴+環(huán)磷酰胺200mg/d靜滴抑制抗體，同時(shí)補(bǔ)充凝血因子應(yīng)急。

然而一波未平一波又起。

6月8日，李晴剛能下床抱孩子，突然疼得滾下床，復(fù)查腹部CT顯示“左肩胛區(qū)、右腰大肌多發(fā)血腫”，同時(shí)白細(xì)胞飆到32.3×10?/L，血紅蛋白跌到109g/L。

出血又?jǐn)U散了！怎么辦？

血液科團(tuán)隊(duì)連夜調(diào)整方案，把環(huán)磷酰胺劑量翻倍，死死壓住抗體生成。

15天后，李晴的APTT降到38.5秒；1周后再查，APTT68.3秒；2周后穩(wěn)定在48.5秒，雙下肢的瘀斑終于開始褪成褐色，右下腹的“闌尾包塊”也慢慢被吸收。

7月26日復(fù)查，凝血指標(biāo)基本回歸正常，CT提示“右下腹低回聲包塊邊界欠清，內(nèi)部回聲欠均，未見明顯血流信號(hào)”，但李晴癥狀明顯減輕，可以抱著孩子逛逛了！

還好最后的結(jié)局是好的。

為什么一開始沒(méi)查血凝？這病怎么能裝成闌尾炎？

1. 沒(méi)查血凝的核心：常見病的思維慣性。

急性闌尾炎是外科常見病，通常不會(huì)影響凝血功能，加上李晴初期瘀斑不明顯，門診醫(yī)生優(yōu)先按“常見病”處理，才漏掉了凝血檢查——這也是多數(shù)罕見病被誤診的關(guān)鍵原因。

2. 偽裝成闌尾炎的少見病。

獲得性血友病的核心是“自發(fā)性出血”，當(dāng)出血部位剛好在右下腹，形成的血腫會(huì)刺激腹膜，出現(xiàn)和闌尾炎一模一樣的“右下腹痛、壓痛反跳痛”；而它的皮膚瘀斑通常晚于腹痛出現(xiàn)，進(jìn)一步把醫(yī)生的視線引向了“外科感染”。

有時(shí)候，對(duì)“異常指標(biāo)”多一分較真，就是給生命多留一條路。

遇到這種腹痛，先別急著定“外科病”！ 如果是產(chǎn)后、自身免疫病患者，出現(xiàn)“腹痛+皮膚瘀斑”，同時(shí)滿足這幾點(diǎn)，立刻查凝血：

1. 按闌尾炎、腸胃炎治療無(wú)效；

2. 只有局部壓痛，無(wú)發(fā)熱、嘔吐等感染癥狀；

3. 血常規(guī)正常，但APTT孤立性延長(zhǎng)。

建議：一旦出現(xiàn)孤立性APTT延長(zhǎng)，必須做APTT糾正試驗(yàn)+凝血因子抑制物檢測(cè)——獲得性血友病雖罕見，但誤診就是生死之差。

備注：改編案例來(lái)源于《內(nèi)科急危重癥雜志》《獲得性血友病誤診為急性闌尾炎1例》，為閱讀需求，文章原創(chuàng)，情節(jié)略有改編，圖片為ai生成，文中涉及人名均為化名。發(fā)文目的為給大家提供獲得性血友病的不典型性，希望能引起大家的重視，不要對(duì)號(hào)入座。

如身體不適或有類似的癥狀，請(qǐng)到正規(guī)醫(yī)院就診。