中國兒童IgA血管炎指南重磅更新！核心要點全面解析

*僅供醫學專業人士閱讀參考

診斷標準不統一？治療決策存疑慮？新版指南為您掃清迷霧

撰文：常怡勇

免疫球蛋白A血管炎（Immunoglobulin A Vasculitis, IgAV），即既往所稱的“過敏性紫癜”，是兒童時期最常見的系統性血管炎。盡管大多預后良好，但嚴重的腎臟或胃腸道受累是導致不良結局的主要元兇。

長期以來，“過敏性紫癜”的舊稱在國內臨床實踐中引發了諸多誤解，導致治療方案差異巨大。為此，中華醫學會兒科學分會免疫學組聯合中國兒童風濕免疫病聯盟，對2013版指南進行了全面更新與升級。

《2025中國指南：兒童IgA血管炎的診斷和管理（英文版）》已于近日在

World Journal of Pediatrics

圖1：文獻原文

一、診斷標準統一：Ankara 2008標準成為“金標準”

更新前：診斷標準應用不一，缺乏統一規范。

更新后：推薦使用歐洲抗風濕病聯盟/兒童風濕病國際試驗組織/歐洲兒童風濕病學會認可的Ankara 2008分類標準。

臨床意義：該標準基于大規模國際患者數據，專為兒童血管炎設計，敏感性高達100%，特異性為87%，顯著優于1990年美國風濕病學會標準（特異性僅2%），能有效避免誤診與漏診。

診斷核心要點：

必要條件：皮膚紫癜或瘀點（以下肢分布為主）；

附加條件（至少滿足1項）：

彌漫性腹痛；

典型組織病理學改變（以IgA沉積為主的白細胞碎裂性血管炎）；

關節炎或關節痛；

腎臟受累（任何程度的蛋白尿或血尿）。

二、腎活檢指征量化：從“模糊”到“精確”

更新前：腎活檢指征較為模糊，臨床決策困難。

更新后：明確列出了腎活檢的具體指征，并對“持續性蛋白尿”進行了量化定義，為臨床提供了清晰的操作標準。

表1：兒童IgAV腎活檢指征一覽表

臨床意義：早期精準評估是改善預后的關鍵。研究顯示，以腎病綜合征或腎炎綜合征起病的患兒，進展為長期腎臟損害的風險高達19.5%-50%。此量化標準為早期及時干預贏得了寶貴時間。

三、糖皮質激素應用：指征分明，反對預防

新版指南對糖皮質激素的應用進行了極為精細的劃分，核心精神是“該用則用，不該用則不用”。

表2：糖皮質激素在兒童IgAV中的應用推薦

依據：多項隨機對照試驗證實，激素能有效緩解急性期癥狀，但作為預防用藥，其獲益并不顯著。

四、其他藥物：精準阻擊難治病例

對于糖皮質激素反應不佳、依賴或出現危急重癥的患兒，指南明確了升級治療的路徑。

表3：難治/重癥IgAV的升級治療選擇

臨床意義：此部分指南為臨床醫生應對復雜局面提供了清晰的“武器庫”和決策依據，強調了在證據等級不高的情況下，基于臨床評估的個體化治療選擇。

五、健康教育更新：打破陳舊觀念

食物過敏與抗過敏治療

重要澄清：未確認IgAV與食物過敏之間存在因果關系，不推薦常規進行抗過敏治療。

依據：從發病機制上根本性區分：IgAV是IgA免疫復合物沉積引起的Ⅲ型超敏反應，而典型食物過敏是IgE介導的Ⅰ型超敏反應。

飲食管理

更新要點：急性期胃腸道受累患兒，可短期禁食并輔以液體支持；不推薦長期限制動物蛋白攝入。

依據：臨床研究顯示，正常動物蛋白飲食與限制性飲食的患兒，在疾病復發率和腎臟損傷發生率上無顯著差異。

預后判斷：短期看腸胃，長期看腎臟

短期預后：主要與胃腸道及重要器官（如腦、肺）受累的嚴重程度直接相關。

長期預后：絕大多數情況下，僅與腎臟受累的嚴重程度與持續情況有關。

腎臟不良預后的獨立危險因素：

發病年齡較大；

起病時腎小球濾過率降低；

臨床表現為腎病綜合征或腎炎-腎病綜合征；

腎活檢提示新月體性腎炎。

六、總結與展望

新版指南是一部貼近臨床的“實戰手冊”，其核心價值在于：診斷統一化、治療精準化、管理科學化、評估參數化。

展望未來，對于難治性IgAV的優化治療策略、生物制劑的定位、以及如何實現腎臟受累的極早期干預等，仍是需要持續探索的高地。

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參考文獻：

[1]Shuai L J, Zhang Q Y, Li X Z, et al. Guidelines for the diagnosis and management of childhood immunoglobulin A vasculitis[J]. World Journal of Pediatrics, 2025: 1-16.

責任編輯：葉子

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