科普：病理病例151-160

病例151-卵巢甲狀腺腫（附經典惡性卵巢甲狀腺腫圖片）

卵巢甲狀腺腫是最常見的單胚層畸胎瘤，卵巢完全或主要由甲狀腺組織構成（50%以上），包括良性甲狀腺腫和甲狀腺癌。但若存在患者甲狀腺功能異常或具有惡性甲狀腺組織學與生物學改變，甲狀腺組織構成不足50%也屬于卵巢甲狀腺腫。

臨床：
1.好發年齡 50 歲左右；
2.多無明顯癥狀，少數表現為腹部包塊、腹脹或甲亢等；

3.高達 1/3 的病例出現腹水；

4.絕大數在臨床上良性，極少數進展為癌（乳頭狀癌或濾泡癌等）；

5.腫瘤破裂可引起腹膜種植，被稱作腹膜甲狀腺腫。

大體：
1.單側，體積大小不等，結節狀，表面光滑有包膜；
2.切面實性、囊實性或囊性，棕色，常含多個囊腔。

鏡下：
1.卵巢甲狀腺腫由正常的或增生的甲狀腺組織構成；
2.濾泡大小不一 ，內襯柱狀或扁平的上皮；

3.卵巢所有頸部甲狀腺組織的形態學改變均可見于甲狀腺腫；

4.甲狀腺腫惡變診斷標準與頸部甲狀腺癌（乳頭狀癌或濾泡癌等）基本相同。

免疫組化：

TG 、TTF-1 和 PAX-8 陽性 。

本例為卵巢甲狀腺腫并癌變（甲狀腺乳頭狀癌）

病例152-血管角皮瘤

血管角皮瘤是一組異質性疾病，臨床分為四個類型。

①彌漫性血管角皮瘤：

系統性代謝異常性疾病；

青少年期發病；

表現為全身散在或局限于某個解剖區域的多發性角化性紅丘疹。

②肢端血管角皮瘤：

青春期后出現；

表現為手足背多發角化性紅丘疹。

③外陰型血管角皮瘤：

多見于中老年人；

表現為陰囊或大陰唇部位多發的紫紅色小丘疹。

④孤立性血管角皮瘤：

表現為成年人軀干或四肢部位的單發丘疹結節性改變。

鏡下：

1.不同類型類似，表現為真皮乳頭層為主的血管擴張，部分被延伸的表皮嵴包繞；

2.晚期擴張毛細血管的管壁緊貼表皮嵴，有些完全被表皮嵴包繞，似表皮內血囊腫；

3.血管壁為單層內皮細胞，無細胞異型性。

免疫組化：

不同類型的血管角皮瘤均表達 Proxl，其中孤立性血管角皮瘤同時表達D2-40。

病例153-涎腺分泌性癌

涎腺分泌性癌呈低度惡性，形態學類似乳腺分泌性癌。

臨床：
1.發病年齡廣，成人多發；
2.好發于腮腺；

3.無痛性緩慢生長的腫塊；

4.手術切除，預后相對較好。

大體：
1.邊界可清楚或浸潤性生長，常見侵犯周圍腺體組織；
2.切面實性，灰白色、棕色或黃色；
3.可伴局部出血或囊性變，囊內為黃綠色液體。

鏡下：
1.纖維間隔將腫瘤分隔呈分葉狀，常邊界清楚但呈浸潤性生長；

2.排列方式多樣：實性巢狀、微囊狀、小管樣、乳頭狀或濾泡狀等；
3.細胞胞質豐富，呈淡染的嗜酸性細顆粒狀或空泡狀，伴腔內或胞質內黏液；
4.卵圓形泡狀核，核仁居中，無明顯異型性，核分裂像少見；
5.少部分病例伴高級別轉化，可見典型分泌型癌和高度惡性區域。

免疫組化：

1.腫瘤細胞S-100、mammaglobin、SOX-10、CK7、CK8/18、CK19、EMA、Vimentin和GCDFP-15等陽性 ；
2.DOG1、p63、SMA、calponin陰性 。

分子檢測：

ETV6-NTRK3基因 融合。

病例154-胰腺漿液性囊腺瘤

漿液性囊腺瘤又稱糖原豐富的腺瘤、微囊性腺瘤。

臨床：

1.占胰腺外分泌腫瘤 1%~2%；

2.發病年齡為34~91歲，女性占70%，男性占30%；

3.好發生于胰腺體、胰尾部，較少發生于胰頭部；

4.一般無癥狀，常偶然發現，部分患者以腹部腫塊或腹部不適為主要癥狀。

大體：
1.腫瘤界限清楚；

2.大小為1~25cm 不等，平均10cm；

3.切面呈蜂窩狀，或呈海綿狀，由多個1-2mm的小囊構成；

4.囊內含有透明液體，但無或很少有黏液；

5.腫瘤中心有瘢痕形成，偶有鈣化。

鏡下：
1.可見囊壁內被覆單層立方狀上皮；

2.胞漿透明，富含糖原，部分細胞漿為嗜酸性；

3.部分腺體擴張形成微囊狀；

4.個別病例可見局灶性乳頭結構、出血或大囊性變，乳頭表面覆蓋單層立方狀上皮；

5.間質為纖維結締組織伴透明變性。

免疫組化：

瘤細胞：

低分子量細胞角蛋白、EMA、抑制素和MART-1，MUC6（+）；

HMB45（-）。

病例 155-神經纖維瘤

一種最常見的周圍神經鞘膜腫瘤，呈良性，由施萬細胞、成纖維細胞、神經束膜樣細胞和殘留的神經軸突和細胞外基質組成。分為局限型（皮膚型和神經內型）、彌漫型和叢狀神經纖維瘤。

臨床：
1.發病年齡廣，多發生于中青年 ；

2.緩慢生長的腫塊；

3.叢狀神經纖維瘤是I 型神經纖維瘤病的特征性表現。

大體：

1.卵圓形或梭形腫塊，無包膜，切面呈膠凍狀，一般無出血、囊性變；

2. 局限型皮膚型位于真皮內，大部分界限清楚，無包膜；
3.彌漫型斑塊狀，境界不清。

鏡下：
1.疏松排列的低-中等密度的梭形細胞呈雜亂狀分布；
2.梭形細胞核小，深染，波浪狀或帶扣狀，可有散在退變性核；

3.多少不等的黏液樣及膠原化基質；

4.局限型：境界清楚，皮膚型腫瘤與表皮之間有一層無細胞帶；
5.彌漫型：境界不清，累及真皮和皮下，包裹皮膚附件，可見特征性的假Meissnerian 小體（球狀結構，由層狀梭形細胞及其細長胞質組成，核可分布成簇狀，形態上類似觸覺小體）；

6.叢狀神經纖維瘤：多結節狀或迂回狀生長方式，周圍有神經束膜包繞；

7.惡性轉化：細胞密度增加，核異型，可見核分裂象，和（或）有壞死。

免疫組化：

1.施萬細胞 S-100、SOX-10 陽性；

2.混雜成纖維細胞 CD34陽性 ；

3.混雜神經束膜細胞 EMA陽性。

本例圖片為局限型（皮膚型）:

病例156-胰腺良性黏液性囊腺瘤

臨床：

1.胰腺黏液性囊性腫瘤較少見，只占胰腺外分泌腫瘤2%~5%；

2.幾乎發生于女性；

3.發病年齡為20~80歲；

4.好發于胰腺體、胰腺尾；

大體：

1.腫瘤為圓形，以2~30cm 不等；

2.常有厚的纖維包膜；

3.切面常為多囊性蜂窩狀，少數病例為單囊性腫物，囊內為黏液。

鏡下：

1.囊內襯覆上皮一般為高柱狀黏液細胞，伴有杯狀細胞的腸型上皮亦可見到；

2.部分細胞核可輕度增大，細胞核無異型性，無核分裂，位于基底部，排列整齊，呈線狀；

3.細胞漿內黏液較多，細胞漿透亮；

4.乳頭狀結構不明顯；

5.上皮下間質常為細胞豐富的類似卵巢間質的短梭形細胞，甚至出現黃素化，囊壁常有鈣化；

6.梭形細胞排列呈帶狀、梁狀圍繞囊壁；

7.具有惡性潛能。

免疫組化：

1.CEA 、CA19-9、MUC5AC呈彌漫表達，MUC2 僅杯狀細胞陽性；

2.CK20或CDX2通常（-）；

3.間質常有ER，PR或抑制素的表達。

病例157-尿道肉阜

尿道肉阜是發生于尿道口的寬基底無蒂息肉狀腫塊。

臨床：
1.好發于絕經婦女；
2.尿道外口小的紅莓樣突起；

3.通常無癥狀；

4.也可出血或感染，引起血尿或排尿困難。

大體：
寬基底無蒂息肉狀腫塊。

鏡下：
1.病變由不同比例的慢性炎癥細胞、擴張血管和增生上皮構成；

2.散在增生的移行上皮巢；

3.黏膜下層內大靜脈擴張充血；
4.組織中見擴張的毛細血管、肉芽腫形成。

病例158-機化性肺炎

機化性肺炎 （organizing pneumonias, OP）是指遠端氣腔的肺實質內出現纖維素、炎癥細胞和成纖維細胞構成的芽狀突起并與肺泡壁融合纖維化的一種病理狀態。不屬于獨立性疾病，而是多種疾病所導致肺部的共同表現。

臨床：

1.肺部的一種非特異性炎癥過程， 原發性機化性肺炎又稱隱源性機化性肺炎，原因不明；

2.繼發性機化性肺炎有明確病因，包括感染因素、醫源性因素（如藥物反應、骨髓移植、肺移植、放化療術）、高相關性疾病（如結締組織疾病、惡性腫瘤）等，統稱為繼發性機化性肺炎；

3.發病年齡為30～67歲；

4.大多數為男性。

發病機制：

肺泡上皮細胞的損傷、壞死

→ 肺泡基底層剝脫，基底層出現裂隙

→ 血管內皮細胞輕度受損

→ 炎癥細胞（淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸粒細胞）浸潤肺間質，血漿蛋白滲漏至肺泡腔

→ 肺泡腔內形成纖維蛋白樣炎癥細胞簇

→ 纖維蛋白斷裂，成纖維細胞通過基底層的間隙由間質遷移至纖維蛋白殘余物中，不斷增生轉變為肌成纖維細胞

→ 肺泡上皮細胞逐漸增生，基底層再上皮化

→ 結締組織栓“成熟”，炎癥細胞幾乎完全消失。

肺泡內的結締組織栓為纖維連接蛋白、III型膠原、蛋白聚糖構成的纖維樣物質，I型膠原只占小部分。成纖維細胞、肌成纖維細胞位于結締組織基質中。

大體：

1.受累部位邊界清楚；

2.病變小而散在；

3.灰白色，病變可擴散到胸膜臟層。

鏡下：

1.肺泡腔內肉芽組織栓；

2.肉芽組織由成纖維細胞、肌成纖維細胞和疏松結締組織構成；

3.肉芽組織中可存在炎癥細胞，尤其在疾病早期；

4.肉芽組織可通過肺泡間孔從一個肺泡延伸至另一個肺泡；

5.在空的肺泡腔內有大量的泡沫巨噬細胞；

6.間質通常有輕至中度的淋巴細胞、漿細胞浸潤；

7.細支氣管受累時，細支氣管腔內有相似的肉芽組織栓，并與肺泡的肉芽組織相連，細支氣管壁炎癥反應輕微；

8.在化膿性炎癥時，常常看到纖維素滲出；

9.在真菌感染時，常常看到多核巨細胞及病原菌；

10.在惡性腫瘤時，腫瘤組織旁可見機化性肺炎改變。

病例159-黃斑瘤

又稱黃色素瘤、脂質島或胃黏膜黃斑，是一種在胃黏膜內形成的黃白色瘤樣斑塊，屬于良性病變。

臨床：
1.老年男性多見；
2.可發于全消化道，以胃竇小彎側多見。

大體：
1.境界清楚的近圓形黃白色黏膜結節或斑塊；
2.直徑一般在0.5cm以下；
3.可單發或多發，以多發常見。

鏡下：
1.病變多位于黏膜固有層的淺表部；

2.由大的含有膽固醇和脂蛋白的泡沫細胞聚集形成；
3.細胞圓形或多邊型，大小一致，胞質豐富呈泡沫狀；
4.核小，卵圓形淡染，位于中央，可見一個或多個小核仁；

5.無核分裂，腫瘤間質無黏液。

免疫組化：

CD68、CD163陽性。

特殊染色：

AB-PAS多陰性。

鑒別診斷：

印戒細胞癌（）。

病例160-胎盤部位結節

清宮術中意外發現，病變單發或多發，界限清楚。

鏡下：

1.由豐富的玻璃樣變間質和散在浸潤的中間型滋養細胞構成；

2.細胞內有豐富的嗜酸性細胞質，細胞邊界不清楚；
3.細胞核因退變呈非典型性，可見細胞核內假包涵體。