41歲壯漢突發偏癱，MRI酷似“脫髓鞘”，病因反轉驚出冷汗……

*僅供醫學專業人士閱讀參考

當偏癱遇上“偽脫髓鞘”影像：一個差點被誤診的艾滋病罕見并發癥。

撰文丨靜心

神經系統疾病的診斷常常始于對頭痛、眩暈及肢體無力等常見癥狀的定位與定性分析，這通常指向腦血管病、脫髓鞘疾病或感染等常見病因。然而，當這些癥狀背后隱藏著未被識別的免疫缺陷時，臨床推理便可能步入歧途。

HIV感染可導致復雜多樣的神經系統并發癥，其表現常與多發性硬化等脫髓鞘疾病高度重疊，易造成誤診與延誤。近期，Neurology期刊報道了一例41歲男性病例，該病例不僅揭示了HIV神經系統受累的隱匿性與偽裝性，更突顯了在免疫重建過程中可能發生的炎癥悖論，為臨床識別與處理這類易被誤診的疾病提供了重要借鑒[1]。

圖1：病例來源

Neurology

41歲男性突發神經癥狀，病因何在？

患者為41歲男性，因“新發頭痛、持續性眩暈、垂直復視及左側肢體無力3周”入院。患者既往體健，近期出現非刻意體重下降，無煙酒及藥物濫用史。神經系統查體提示：神志清楚，言語流利；左側面部偏癱（下運動神經元型），伴垂直向上眼震；左側肌力減弱（上肢MRC 4/5級，下肢2/5級），右側肢體肌力及感覺、反射、共濟運動均正常。

結合神經系統體征進行定位分析：左側偏癱（皮質脊髓束受累）合并同側下運動神經元性面癱及垂直眼震，提示病變位于腦干，尤其右側腦干區域，此處皮質脊髓束與面神經核/纖維束相鄰。基于此定位，鑒別診斷需考慮以下可能病因：神經血管性疾病（如腦干梗死或出血）、炎癥性或脫髓鞘性疾病（如多發性硬化、視神經脊髓炎譜系疾病）、感染性疾病（如病毒性腦炎、結核或真菌感染）以及腫瘤性疾病（如原發性中樞神經系統淋巴瘤或轉移瘤）。

初步檢查結果顯示：血常規、炎癥指標及肝腎功能未見明顯異常；腦脊液檢查提示白細胞增多（淋巴細胞為主），蛋白升高至122 mg/dL，葡萄糖正常。常見病原體PCR檢測均為陰性；頭顱及脊髓增強MRI顯示腦與脊髓白質束廣泛多灶性T2/FLAIR高信號，伴強化表現，符合炎癥或脫髓鞘性病變的影像學特征。

鑒于影像學表現為廣泛白質病變并累及脊髓，且初步感染篩查陰性，臨床首先考慮中樞神經系統脫髓鞘疾病（如視神經脊髓炎譜系疾病或MOG抗體相關疾病），并送檢相應自身抗體。予以甲潑尼龍（靜滴）治療5天后，左側肢體肌力有部分改善。然而隨后HIV抗體篩查回報陽性，進一步檢查確診病毒載量顯著升高（443,000拷貝/mL），CD4細胞計數僅11個/μL，符合艾滋病診斷標準。此前送檢的脫髓鞘相關抗體結果回報均為陰性。

HIV陽性的發現顯著改變了鑒別診斷方向。在艾滋病晚期（CD4計數極低）的背景下，需重點排查以下神經系統并發癥：機會性感染（如進行性多灶性白質腦病、結核、弓形蟲病等）、HIV相關腦病（如HIV相關性白質腦病）、腫瘤性疾病（如HIV相關中樞神經系統淋巴瘤）以及免疫介導性病變（HIV感染亦可引發或伴隨脫髓鞘樣疾病）。因此，后續評估與管理應圍繞艾滋病及其神經系統并發癥系統展開。

排除常見HIV并發癥，診斷再陷僵局

鑒于脫髓鞘疾病相關檢查均為陰性，且新確診為活動性、未經治療的HIV感染，鑒別診斷重點進一步聚焦于HIV相關神經系統疾病。這些疾病在臨床和影像學上表現相似，僅憑現有資料難以明確區分。根據感染科會診意見，患者啟動高效抗逆轉錄病毒治療（HAART）。隨后完善針對性檢查：腦脊液弓形蟲及JCV PCR檢測均為陰性，基本排除進行性多灶性白質腦病；腦脊液細胞學及流式細胞術未發現單克隆B細胞群，不支持中樞神經系統淋巴瘤。至此，通過常規無創檢查仍未明確診斷。

為獲得確切的病理診斷，對患者的右側頂葉病灶行立體定向活檢。病理結果顯示：炎癥性病變，無明確髓鞘丟失（排除原發性脫髓鞘疾病）；浸潤的淋巴細胞以CD8+ T細胞為主。結合MRI顯示的廣泛腦與脊髓白質受累，最終確診為CD8腦炎（本例表現為腦脊髓炎）。患者隨后出院繼續HAART治療及康復，未追加類固醇治療。

然而出院3周后，患者因腦病癥狀加重及左側偏癱再次入院。復查MRI顯示雙側皮質脊髓束、腦干及頸胸段脊髓異常信號及強化較前顯著加重。鑒于其免疫缺陷狀態，需鑒別軸索擴散性病毒感染（如皰疹病毒、西尼羅河病毒等）。復查腦脊液提示白細胞升高（140/μL，淋巴細胞為主）、蛋白升高（128 mg/dL），但經宏基因組測序僅檢出HIV RNA，未發現其他病原體。此時實驗室指標顯示：HIV病毒載量已顯著下降至53拷貝/mL，CD4計數回升至84個/μL。

綜合患者整個病程演變、影像學動態變化及實驗室檢查結果進行分析：其在啟動HAART后出現臨床癥狀加重，伴隨免疫指標改善（病毒載量下降、CD4計數上升），而病原學檢查陰性，且影像學提示原病灶區域炎癥反應加劇，上述表現符合免疫重建炎癥綜合征的特征。因此，判斷患者癥狀加重的最可能原因是在CD8腦炎基礎上合并了免疫重建炎癥綜合征。針對該診斷，患者再次接受了高劑量類固醇治療（為期5天），療效顯著，神經功能恢復至前次出院時的基線水平。在完成類固醇逐漸減量后，患者再次出院，并繼續接受門診康復治療與定期隨訪。

艾滋病患者出現這些癥狀，當心罕見腦炎！

HIV與神經系統的關系復雜，可引發多種疾病，包括HIV直接感染中樞神經系統、機會性感染或潛伏感染的再激活、繼發性惡性腫瘤，以及一系列神經認知障礙（如HIV相關癡呆）和神經精神癥狀。隨著抗逆轉錄病毒治療（ART）的廣泛應用，治療相關副作用及免疫重建炎癥綜合征也成為影響中樞神經系統的重要因素。

在上述疾病中，CD8腦炎是一種較新認識的HIV相關疾病實體，其定義尚不明確且可能存在漏診，因其臨床表現常與其他HIV相關神經系統疾病重疊。該病通常在排除其他病因或經驗性治療無效后，通過腦活檢確診。正常情況下，中樞神經系統中極少存在細胞毒性T淋巴細胞，因此大量CD8+ T細胞浸潤多提示病理性改變。CD8腦炎的病理特征為CD8+ T細胞在白質中彌漫性浸潤，但不伴有明顯的髓鞘丟失或神經元損傷，這一點可與HIV腦炎相鑒別——后者在免疫組化中常可見多核巨細胞及HIV抗原。

臨床研究顯示，多數CD8腦炎患者已在接受ART，僅少數病例以CD8腦炎作為HIV感染的首發表現，這與本例患者情況相似。這一現象引發了對ART在該病病理生理機制中作用的思考。值得注意的是，現有研究中所有CD8腦炎病例均與HIV感染明確相關，提示二者之間存在密切的病理聯系。

CD8腦炎的常見癥狀包括頭痛、癲癇發作、意識模糊、認知功能下降、嘔吐、感覺異常、構音或吞咽困難、嗜睡及運動功能缺損等。該病對高劑量皮質類固醇治療通常反應良好，本例患者的癥狀改善也印證了這一點。及時識別和治療對預后至關重要，研究顯示接受皮質類固醇治療的患者生存率約為71%，而未接受治療者僅為60%。然而，皮質類固醇可能加重HIV患者的機會性感染，因此在治療前需與其他疾病進行仔細鑒別。臨床工作中保持高度警惕、準確診斷并及時干預，是改善這類患者預后的關鍵。

調研

為了解神經病學頻道粉絲用戶的閱讀習慣和興趣，以便提供更有趣、有用、有態度的內容，醫學界神經病學頻道歡迎大家動動手指完成以下的調研~只要五秒鐘哦！

參考文獻：

[1]Al Obaidi Z, Khan Z Y, Mardini M, et al. Clinical Reasoning: A 41-Year-Old Man With Steroid-Responsive Hemiparesis[J]. Neurology, 2026, 106(2): e214088.

本文首發：醫學界神經病學頻道

責任編輯：老豆芽

*"醫學界"力求所發表內容專業、可靠，但不對內容的準確性做出承諾；請相關各方在采用或以此作為決策依據時另行核查。