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我們的身體里藏著一套“淋巴運輸系統”,它像是一個縱橫交織的交通網絡,全身的淋巴液在其中有序流動。人體產生的淋巴液中,有一種叫“乳糜”的淋巴液,它來自腸道,外觀上就和咱們平時喝的牛奶、豆漿一樣,正常情況下本該順著“腸道淋巴管→乳糜池→胸導管”的固定路線流動,并最終匯入血液循環。但就像河流可能改道、水管可能堵塞一樣,這套淋巴運輸系統也有可能出現問題,隨之帶來的后果就是乳糜找不到“回家的路”,它們可能會跑到肺、心包、腎臟、會陰等不該去的地方,這就是“乳糜回流障礙”。到底是什么讓淋巴運輸系統出現問題,進而導致乳糜“走錯路”呢?
一、先天結構“不給力”:天生的“運輸閥門”或“河道”有缺陷
淋巴系統里藏著很多“單向閥門”,這些閥門在醫學上被稱為“瓣膜”,它的作用是保證淋巴液只能按照規定好的方向流動。對于乳糜來說,它回家的路上就有許多這樣的閥門,使它能夠從低處向高處流動,并最終回到血液中。
有些人乳糜回流路上途經的“閥門”天生就有問題:比如“先天性淋巴管瓣膜發育不全”,這就像水管的止回閥壞了會引起水流不暢、逆流、漏水等問題一樣,淋巴管的這些“閥門”壞了也會引起乳糜的回流異常,這在年輕人和兒童中比較常見,醫學上叫“原發性乳糜回流障礙”,雖然這種情況經常被稱為“原因不明”,但業內普遍認為造成該問題的核心原因是淋巴管結構發育不良,也就是淋巴管道里的這些閥門出廠時就存在質量問題。
還有些人乳糜經過的“道路”本身就有問題,比如胸導管過細,就像是河水流經的下游河道太窄以致河水瘀滯一樣,乳糜回流經過的胸導管如果管徑過細,那么源源不斷產生的大量乳糜便不能順暢通過,久而久之導致河道水位升高,最終河水漫過堤岸。一方面,乳糜會流向其他“地勢低洼”的部位;另一方面,“河道”被動地增寬,沿途原本功能正常的閥門也會失靈,這更進一步加重了乳糜“回家”的難度。由于胸導管的走行路徑漫長且復雜,所以除了天生管徑過細以外,它還有可能存在走行迂曲,周圍神經、血管壓迫等問題,這些結構上的異常,也會阻礙乳糜回流。
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二、后天因素“添堵”:疾病或損傷讓淋巴系統“不堪重負”
就像自然界的河流會因為發大水、泥沙淤積而改道一樣,人體的淋巴系統也可能被后天疾病“打亂節奏”,醫學上稱為“繼發性乳糜回流障礙”,主要分為三種情況:
第一種情況是體內淋巴液“超量”(相當于河流發大水):有些疾病比如肝硬化、結締組織病,會使體內淋巴液的產生量暴增,達到正常的數倍甚至數十倍,暴增后的淋巴回流量遠遠超出淋巴管的正常承載能力,這時進入胸導管的乳糜伴隨著新增的大量淋巴液一起前進,沿途的淋巴管不斷地感受著海量的淋巴液所帶來的沖擊,隨著時間推移,淋巴管為了適應不斷增大的壓力的變化,不得不擴張變粗,此時淋巴運輸系統的閥門也變成了“擺設”,無法抵擋淋巴液地逆流。
第二種情況是下游“壓力過高”(相當于入海口堵塞):如果說淋巴運輸系統是一個“水網”,那么胸導管就是這個水網的主河道,河水在流經主河道后最終都會奔流入海。同樣地,乳糜從胸導管經過后最終要流入的“大海”就是頸部靜脈。頸部靜脈和心臟相連,如果靜脈系統壓力升高或是心臟內壓力升高,乳糜就很難流到大海里去了。比如“動靜脈瘺”,也就是動脈和靜脈直接短路會導致靜脈壓力驟增,堵住淋巴回流的“最后一公里”;又比如“縮窄性心包炎”,也就是心臟慢性炎癥導致心包增厚、粘連甚至鈣化,好比整個心臟表面套上了一層又厚又硬的殼,這樣心臟的運動尤其是舒張功能受限,心臟內壓力升高,這會令乳糜要流入的“大海”水位升高,使得乳糜只能“望洋興嘆”。
第三種情況是淋巴管“被壓迫或破壞”(相當于河道被堵或挖斷):如結核等炎癥會讓淋巴結腫大,尤其是左頸部淋巴結腫大后有可能壓迫胸導管,致使乳糜回流的河道變窄;而腫瘤的“浸潤性生長”會直接侵犯、破壞淋巴結和淋巴管,導致乳糜無法正常通過。此外,一些手術和外傷也會直接損傷淋巴管,比如甲狀腺手術,由于解剖上甲狀腺和頸部胸導管主干鄰近,手術過程中損傷胸導管的情況時有發生,在這種情況下乳糜失去了前進的路,不得不誤入歧途。
三、特殊原因:曾常見的寄生蟲感染,如今已少見
在全球范圍內,絲蟲病是一種嚴重的致殘性疾病,由于絲蟲可寄生在人體的淋巴運輸系統,所以它也是導致乳糜回流障礙的常見原因之一。絲蟲寄生于人體深部或淺部淋巴結、淋巴管中,尤以腹腔、盆腔、腎盂、精索等部位多見,它們會在淋巴管內排泄、繁殖,破壞淋巴管結構,成蟲死后還會引起炎癥和梗阻,最終導致乳糜回流異常。中國曾是全球絲蟲病流行最嚴重的國家之一,它嚴重地危害著人民健康。但值得驕傲的是,經過半個多世紀的努力,我國在19年前已宣布消滅絲蟲病,并被世界衛生組織證實為全球第一個消滅絲蟲病的國家。現在臨床上幾乎看不到因絲蟲感染而引起的乳糜回流障礙,這也是為何我國淋巴管疾病患者數量遠低于全球平均水平的重要原因。
總的來看,乳糜回流障礙的本質,要么是淋巴運輸系統“天生結構有短板”,要么是后天疾病讓它“負擔過重”或“道路受阻”。雖然這些原因聽起來復雜,但只要及時發現、針對性處理,就能有效控制病情。關注淋巴健康,從了解它的“運行規律”開始,讓體內的“運輸系統”始終順暢運行。
來源:中華醫學會
作者:朱 研 首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院 主治醫師
審核:沈文彬 首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院 主任醫師
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