多系統萎縮伴神經原性直立性低血壓多學科協作康復一例

*僅供醫學專業人士閱讀參考

本文報道1例MSA伴nOH患者的多學科協作康復治療案例

編者按

《協和醫點通》專欄為《協和醫學雜志》與“醫學界”聯袂推出，旨在將立足臨床實際，聚焦《協和醫學雜志》中常見病與疑難癥的診療方案、學科指南前沿動態，以“協和標準”為基石，通過醫學界的全平臺渠道，為全國醫務工作者、醫學生以及對深度醫學知識有需求的公眾，搭建一座權威、可靠的知識橋梁。期待每一期文章，都能為您“點”透迷霧，“通”達新知，助各位在醫學探索的道路上行穩致遠。

多系統萎縮（MSA）是一種罕見的、成人起病的進行性神經系統變性疾病，通常影響黑質紋狀體系統、小腦、腦橋以及調節自主神經功能的中樞。MSA的臨床表現主要包括自主神經功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調。根據主要運動表型不同，MSA在臨床上被分為兩種亞型：帕金森型（MSA-P）和小腦型（MSA-C）[1]。作為一種罕見疾病，MSA在國內尚缺乏可靠的流行病學調查數據[2]。全球流行病學數據顯示，40歲以上人群MSA年平均發病率為1.6/10萬，50歲以上人群年發病率上升至3/10萬，歐洲和北美MSA的年發病率約為4/10萬[1-2]。

MSA多起病隱匿，早期常表現為自主神經功能障礙，如直立性低血壓（OH）、排尿功能障礙等，患者常因體位變換導致的頭暈、暈厥等癥狀就診[3-4]。OH診斷標準通常以從平臥位轉為站立位后3 min內收縮壓下降至少20 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）或舒張壓下降至少10 mm Hg為標準[5-6]。OH可分為神經原性直立性低血壓（nOH）和非nOH兩大類。nOH患者發生低血壓時，心率變異與收縮壓變異的比值降低[7]。nOH常見于原發性神經系統退行性疾病，如帕金森病、路易體癡呆、MSA或純自主神經障礙等，也可繼發于糖尿病、淀粉樣變性等疾病[8]。nOH是MSA患者最常見的自主神經功能障礙疾病，MSA伴nOH的發病率和存活率較低[9]，該類患者的治療主要局限于生活方式調整以及藥物對癥治療，但療效有限。目前，我國已發布《非心原性暈厥康復中國專家共識》[10]與《直立性低血壓診斷與處理中國多學科專家共識》[7]，為nOH患者的治療提供了新思路。然而，我國對于MSA伴nOH的患者仍缺乏診療經驗。本文報道1例MSA伴nOH患者的多學科協作康復治療案例，旨在為此類患者的臨床診治提供參考和借鑒。

病例簡介

?1.1 就診記錄

患者男性，66歲，2020年2月滑雪時感覺協調性變差，肌肉控制力減弱。2021年，外院診斷為帕金森綜合征，并接受中醫治療，但具體治療方案不詳。2022年1月，患者出現尿頻、尿量減少癥狀。2022年6月，因跌倒導致右側股骨頸骨折，于外院接受右側髖關節置換術。住院期間，患者出現言語不清、尿潴留。2022年8月，外院診斷為帕金森疊加綜合征，建議服用美多芭、普拉克索，但患者自覺癥狀改善不明顯。2022年9月，患者頻繁出現體位性頭暈，由坐位轉為站立位時尤為明顯，臥位或坐位時癥狀緩解。

2023年4月，患者于北京協和醫院神經科就診。查體發現，患者神志清晰，構音障礙，可見眼球震顫，頸部及右上肢肌張力增高，四肢腱反射活躍，雙側跟膝脛試驗欠穩準，雙側病理征陽性?；颊呖稍诩覍贁v扶下行走，但步基增寬。經統一MSA評估量表（UMSARS）及臥立位血壓檢查對患者進行評估，同時，對患者進行了影像學相關檢查。氟代脫氧葡萄糖-正電子發射斷層顯像（FDG-PET）檢查結果顯示，患者雙側小腦萎縮并伴代謝減低；心臟自主神經顯像提示，節后交感神經支配功能受損；MRI檢查結果示，中腦輕度萎縮，雙側小腦半球萎縮（圖1）。根據國際運動障礙病協會2022年制定的MSA診斷標準，患者初步診斷為MSA-P伴nOH。

圖1 患者MRI檢查結果（2023-04）

A.腦橋腹側變平，前后徑變窄，腦橋、小腦體積減??；B.橋腦“十字面包征”

2023年5—6月，患者因新型冠狀病毒感染及泌尿系統感染導致病情反復，出現走路不穩加劇并伴有頭暈。2023年7月，就診于北京協和醫院康復醫學科，遂對患者進行了全面的康復指標評估。

?1.2 評估方法

針對nOH的康復評估，整體思路如下。首先，梳理患者既往腦部MRI、FDG-PET、心臟自主神經顯像等檢查報告。通過問卷形式了解患者現病史、用藥情況、日常生活能力（ADL）、情緒狀態、生活質量和生活習慣。通過直立試驗、直立傾斜試驗（HUTT）了解患者OH特征。通過握力與肌力分級標準、平衡測試了解患者肌肉力量、耐力和平衡能力。對患者吞咽功能和營養狀態進行評估，并根據患者運動能力決定是否進行心肺運動耐力測試。

直立試驗：患者取仰臥位休息5 min，測量基礎血壓、心率，然后囑患者迅速站立。若直立3 min內收縮壓下降≥20 mm Hg或舒張壓下降≥10 mm Hg，為直立試驗陽性；若直立試驗結果為陰性，可行HUTT予以確診，直立試驗需進行多次測定。HUTT：試驗開始前，患者排空膀胱，仰臥靜息5 min，監測仰臥位血壓、心率和常規心電圖（或動態心電圖）。5 min后，將仰臥角度調整為60°~80°，患者被動站起，監測直立位血壓、心率和心電圖，并觀察臨床表現。直立傾斜3 min內患者收縮壓下降≥20 mm Hg或舒張壓下降≥10 mm Hg為HUTT結果陽性。試驗過程中，若患者出現低血壓癥狀，應立即將傾斜床恢復至平臥位。平衡檢查采用國際通用的Berg平衡量表（BBS）進行評估。采用電子握力計完成握力測試。研究表明，握力與認知功能存在顯著關聯，因此推薦老齡化人群進行阻力運動以減緩認知功能衰退[11]。采用生活質量（QL）指數量表對生活質量進行評價，量表滿分為10分。采用改良Barthel指數量表對ADL進行評價，量表滿分為100分。

?1.3 多學科會診

2023年9月20日為患者進行多學科協作診療（MDT），各領域專家系統查體并進行相關檢查后作出如下臨床診斷：MSA-P、nOH、帕金森疊加綜合征、小腦性共濟失調、神經原性膀胱、維生素D缺乏、可疑肌少癥。

?1.4 MDT康復治療方案

經上述評估及MDT討論后，確定了患者nOH的診斷?；颊叽嬖诘膯栴}包括日常生活能力明顯受限、四肢肌力和平衡協調能力差、營養不良，以及抑郁、焦慮和畏難情緒等。針對此類問題，患者繼續接受藥物治療、康復訓練、營養指導和心理支持等針對性干預。

MDT專家團隊給出以下治療建議：

1、優化藥物治療方案：患者當前用藥包括美多芭（0.5片/次，3次/d，由餐前0.5 h服用調整為餐前1 h服用）、司來吉蘭（1片/次，2次/d）、拜新同（1片/次，1次/d）、阿托伐他?。?片/次，1次/d，睡前服用）、乳果糖口服液（10 mL/次，1次/d，早飯后服用）、骨化三醇、魚油、復合維生素等。藥師建議重新對患者高血壓情況進行評估，并注意服用抗帕金森病藥物后可能增加nOH及跌倒風險。

2、日常生活建議：指導患者掌握自我血壓監測方法，并宣教日常生活注意事項，包括保證每日飲水量、避免低鹽飲食、保證營養、可使用下肢彈力襪和腹帶等輔助措施進行站立活動。指導患者掌握日常低血壓急救動作和肢體反壓力動作（如站立位時四肢交叉、站立位將一側下肢踩于椅子上，并前屈、下蹲等[12]）。

3、康復訓練：患者將接受nOH康復運動訓練、言語訓練、居家康復訓練及自我血壓監測與管理等康復方式。部分運動方案參考《非心原性暈厥康復中國專家共識》[10]。nOH康復運動訓練包括墊上訓練、坐位訓練、可耐受立位訓練、步行訓練等，主要側重于增強核心肌群及四肢肌肉力量、平衡能力、協調能力、步態以及日常生活能力。

制訂康復運動動作包括但不限于仰臥位直腿抬高、單腿屈伸膝、臀橋、側臥位蚌式開合；坐位上肢使用彈力帶/啞鈴握拳、屈肘、側平舉、交替單側上舉等抗阻運動；坐位踝泵運動、交替抬腿踏步、伸膝運動；臥位或坐位腹式呼吸練習；坐位三級平衡，并腳站立平衡練習；九孔插柱訓練、夾豆子等手功能訓練；主動翻身、起坐運動、穿鞋等日常活動訓練。

言語訓練包括呼吸訓練（如腹式呼吸）、構音器官運動訓練（如訓練唇、舌、下頜等部位的運動能力）、發音訓練（如聲調練習，以改善發音不準、吐字不清等癥狀）、語言理解力訓練及閱讀訓練等提高交流能力的訓練。

彈力療法：穿戴腹帶、過膝彈力長襪，以減少下肢靜脈床的血容量，提高外周阻力，緩解部分癥狀。

居家康復訓練：患者使用便攜式心電監護儀進行居家運動。包括力量訓練，有氧訓練等。運動前康復醫師/物理治療師提前設定靶心率，4~5次/周，20~30 min/次。患者可在運動期間實時監測心率，隨時調整運動強度，并手動測量血壓?；颊呙恐芙邮?~2次門診康復治療，以便觀察居家訓練質量，并及時進行運動計劃調整。首次對康復指標進行評估后，每隔2~4個月，對患者進行重新評估。

4、營養評估與建議：患者空腹血糖為7.5~7.6 mmol/L。膳食評估結果為平素肉類攝入偏少。

查體情況：患者乘坐輪椅入室，身高178 cm，體質量62 kg，近半年體質量減輕3 kg。體成分分析顯示，體脂率為18.9%，骨骼肌為27.7 kg，細胞外水分占比為0.388%，相位角為5.0°。

營養建議：鼓勵患者增加優質蛋白攝入，并完善25-羥基維生素D3水平評估。同時增加抗阻運動以改善肌肉狀況。避免肥肉、豬蹄、肉湯、排骨等高脂食物以及甜品、蛋糕、果汁、蜂蜜等高糖食物的攝入，遵循“吃肉不喝湯”的原則。

此外，建議患者適當增加食量和運動，以增加能量攝入和提高體質量水平。為減少吞咽困難和嗆咳，建議患者專心進食，并選擇軟爛的肉類、豆腐等易吞咽的食物。此外，可常規補充復合維生素、維生素D（1000~2000 IU/d），以維持營養均衡。

5、心理支持：患者因自身疾病常伴隨抑郁、焦慮等不良情緒，導致治療依從性降低。因此，詳細闡述運動對改善OH以及對神經退行性病變的益處，可增強患者治療的決心。建立微信交流群，為患者及家屬提供更多心理支持。

?1.5 康復治療效果

經過規律藥物治療、康復訓煉、營養支持和心理疏導后，對患者進行了2次康復指標評估。評估結果顯示，相比治療前（2023年8月1日），患者臥立位血壓更穩定，平衡能力得以顯著提升，日常生活質量和能力增強，患者及其家屬均反饋康復效果良好（表1）。

表1 患者不同時間點康復指標評估結果

患者于2023年10月18日（治療初期）和2024年1月3日（治療中期）分別進行了2次HUTT檢查，OH改善明顯（表2）。

表2 患者HUTT檢查結果

2024年2月28日UMSARS結果顯示，UMSARS-Ⅰ（病史）評分為21分，UMSARS-Ⅱ（運動）評分為30分，UMSARS-Ⅳ（功能障礙）評分為4分，相較于2023年4月17日[UMSARS-Ⅰ（病史）評分為17分，UMSARS-Ⅱ（運動）評分為32分，UMSARS-Ⅳ（功能障礙）評分為3分]，亦明顯改善。

MSA疾病進展迅速，常造成步態異常、跌倒、姿勢畸形、嚴重構音障礙和吞咽困難等不良后果。目前，MSA主要以對癥治療為主[13]，如MSA-P型患者可使用抗帕金森病藥物，早期OH癥狀可使用米多君、屈昔多巴[7,14-15]等升壓藥物控制血壓。然而，國內外關于OH和nOH的專家共識均建議，藥物治療前應先采用非藥物治療措施，如日常生活管理和康復治療等。

健康宣教及生活方式的管理對于MSA伴nOH患者的康復至關重要。首次康復評估后，需對患者及家屬進行宣教，宣教包括以下幾個方面內容[7,10,13]：

1、藥物服用及營養劑補充：按照神經科、泌尿外科、營養科等專科醫生的建議，遵醫囑規律服藥，控制原發病和血壓。

2、血壓日常管理：測量血壓時，注意影響血壓的因素，包括測量時間、體位等。建議患者每周進行1~2次臥立位血壓測試。

3、健康生活方式指導：避免誘發OH的因素，如快速起床、洗熱水澡、長時間臥床，以及避免長時間暴露于炎熱、潮濕環境等；避免增加腹腔或胸腔壓力的動作，如便秘與排尿時用力過度或抬重物時憋氣等。調節鹽和水攝入量（水攝入量為2~3 L/d、鹽攝入量為10~12 g/d），考慮適當增加鈉鹽和水分的攝入以有效增加血容量，將血壓維持于正常水平；避免飽餐（尤其是攝入高碳水化合物食物）、大量飲酒誘發的低血壓，提倡少食多餐、戒酒，餐后適當休息后再運動。睡覺時采取頭高位，將頭部抬高15~30 cm，有助于保持腦血流量，降低臥位血壓。

4、心理干預：家屬若發現患者出現心理障礙如情緒低落，可尋求心理醫學科進行專業心理干預。

5、應急措施：患者感到頭暈或即將發生暈厥時，立即采取肢體反壓力動作，利用“肌肉泵”原理增加回心血量，以維持血壓；飲用300~500 mL冷水可在30 min左右迅速提升血壓水平[1]。

nOH的對癥治療還包括體育鍛煉計劃，如仰臥位或坐位訓練。根據《非心原性暈厥康復中國專家共識》[10]，非藥物治療在OH暈厥的治療中尤為重要，需組建多學科暈厥康復團隊，為患者制訂個性化康復訓練計劃?？祻陀柧毞譃榕P位輕柔運動、臥位有氧運動、坐位穩態運動、直立位穩態運動、常規訓練。根據患者評估情況選擇合適的訓練項目?？祻头桨傅闹朴喰枵麄€康復團隊共同參與。對患者進行系統評估后，為其制訂近期及遠期目標，并根據國際功能、殘疾和健康分類規劃康復訓練內容。在此過程中，家屬的支持能促進患者積極配合康復訓練，提高康復訓練效果。

本例患者經康復醫學科系統評估后，為其制定了個性化康復訓練方案，包括物理治療（強化核心及四肢肌肉力量，提升平衡能力、協調能力，糾正步態、以及增加日常生活活動等）、作業治療（手功能及穿衣、穿鞋等日常訓練）、言語治療（發音訓練）。患者每周進行1~2次門診康復訓練，并在家屬陪伴下居家每日進行30 min左右全身力量訓練，以及行走訓練或坐位康復踏車訓練（5~10 min/次, 3~5次/d）。同時，根據營養科及心理醫學科相關建議，患者對飲食結構和心理狀態進行了調整。

患者及家屬認真執行MDT醫囑，規律進行康復鍛煉，并定期于神經科、康復醫學科、營養科、泌尿外科復診。醫師根據患者病情變化，及時調整用藥、康復訓練及飲食方案。目前，患者仍居家進行康復鍛煉，并定期至門診進行隨訪治療。在多學科干預下，患者站立位無明顯頭暈，偶有血壓下降但未出現OH。患者可在輔助下行走，雖仍無法獨立行走，但可獨自完成轉移、站立等動作，四肢力量明顯增強，平衡與協調能力也有所改善?；颊呒凹覍賹τ谀壳翱祻蜖顟B滿意，并繼續堅持康復訓練?？梢娍祻湾憻捙c多學科參與對患者具有積極影響。

綜上所述，MSA作為一種罕見病，目前尚無根治性治療手段，因此需進行包括神經科、康復醫學科、營養科、泌尿外科等科室在內的MDT管理，以提升患者生活質量。本例患者通過藥物調整、康復訓練、營養支持等綜合治療手段，達到滿意康復效果，為此類罕見疾病的管理提供了借鑒方案。

作者簡介

北京協和醫院

張宇航

康復醫學科主管治療師。美國物理治療協會（APTA）成員，美國LSVT- BIG帕金森運動康復認證物理治療師，北京醫師協會康復技師分會理事，北京康復醫學會康復治療專業委員會委員。擅長：運動損傷的保守和圍術期康復治療，體位性低血壓康復，帕金森病及多系統萎縮康復等。

通信作者

北京協和醫院

王含

神經科主任醫師。國際運動障礙協會亞太區域（MDS-AOS）社交媒體分委會委員，中華醫學會神經病學分會帕金森病和運動障礙病學組秘書。擅長：帕金森病、帕金森綜合征及其他運動障礙病的診斷和治療。

北京協和醫院

丁榮晶

康復醫學科主任醫師。中國康復學會心血管預防與康復專業委員會候任主任委員，中華醫學會心血管病學分會心臟康復學組委員，中國老年保健協會人文.科技.健康分會主任委員。擅長：心血管風險整體評估、心臟病患者的藥物治療和心臟康復治療、雙心康復。

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本文來源：協和醫學雜志

責任編輯： 老豆芽

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