反復心衰，ICD+激素免疫藥均失效！原來是忽略了這三個方面……

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心衰患者陷“住院-好轉-再住院”死循環！怎么辦？

整理：安一

“名心大偵探”是由蘇州工業園區東方華夏心血管健康研究院CCATV牽手醫學界，開創病例解讀欄目，深挖心血管病學專科醫師規范化培訓“名院大查房”診治要點，精進專培醫師臨床思維。

今天這則病例來自山東第一醫科大學第一附屬醫院（山東省千佛山醫院）。

大查房會議室里，一場特殊的病例討論正在進行——53歲的李女士（化名）2年來被反復胸悶、喘憋糾纏，從當地三甲醫院到北京知名醫院，用過強心藥、激素、免疫抑制劑，甚至植入了植入式心臟轉復除顫器（ICD），卻仍逃不過“住院-好轉-再住院”循環。這一次，她因受涼后發熱、無法平臥緊急入院，左室射血分數僅剩8%，心衰已到中末期，但是病因還未明確。

迷霧重重：反復心衰的怪病，肌酶高、抗體陽卻找不到根

時間拉回2年前，李女士首次出現活動后胸悶、胸痛，偶爾咳嗽咳痰，休息后能緩解——起初她以為是累著了，沒太在意。可癥狀逐漸加重，甚至夜間發作，雙眼瞼也開始水腫。在濟南某三甲醫院檢查后，結果讓醫生警覺：肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、肌鈣蛋白I均升高（提示心肌損傷），腦鈉肽（BNP）達5761pg/mL，抗核抗體1:160陽性。

心臟彩超更不樂觀：左室射血分數（LVEF）30%，左室擴大；肌肉活檢提示"肌源性損害。醫生按“心肌病變、心力衰竭”治療，用了強心利尿藥、地塞米松（激素）和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），李女士癥狀緩解后出院。

可好轉只是暫時的。2年來，她因胸悶、喘憋反復住院，5個月前為求明確診斷轉診北京某三甲醫院。此時她的LVEF已降至22%，左側股四頭肌活檢提示"肌源性改變伴肌纖維比例異常，不除外免疫介導病變"。因短陣室速發作，醫生為她植入ICD，加用免疫抑制劑和醋酸潑尼松，可她又因銀屑病再次住院。

直到受涼后發熱38℃、四肢乏力無法平臥，自服阿莫西林無效，李女士被送到急診。化驗顯示：BNP 1170pg/mL，血常規提示感染，血紅蛋白輕度降低；查體可見雙肺濕啰音、心界擴大、心尖部三級收縮期雜音，雙下肢輕度水腫——心衰急性加重的信號明確，但病根仍藏在迷霧里。

抽絲剝繭：多學科頭腦風暴，3大病因方向浮出水面

“患者心衰診斷明確，但擴張型心肌病的病因是什么？”病例匯報后，來自全國多家醫院的專家開啟了“頭腦風暴”，3個關鍵方向逐漸清晰。

方向1：自身免疫性疾病

復旦大學附屬中山醫院的學員首先提出：患者有肌酶升高（CK曾超2000U/L）、肌肉活檢提示肌源性損害，且抗RO52抗體陽性（抗合成酶綜合征相關抗體），需警惕“自身免疫性肌炎累及心臟”。這類疾病常表現為四肢近端肌無力，可伴隨多臟器受累，若心肌被炎癥浸潤，會直接導致心衰。

“她的肌肉活檢里有肌內膜炎癥細胞浸潤，膜攻擊復合物散在陽性，這是炎性疾病的典型信號！”團隊補充，建議完善肌炎特異性抗體、風濕抗體譜，同時檢查肌力、肌肉萎縮情況和皮疹——這些細節能幫助判斷是否為“抗合成酶綜合征”或”多發性肌炎”。

方向2：IgG4相關疾病

隨著討論深入，患者移植后心臟病理報告拋出新線索：心肌全層有大量淋巴細胞、漿細胞浸潤，免疫組化顯示CD38、CD138陽性，IgG4陽性漿細胞占比超50%，最高每高倍鏡視野達53個。

“這會不會是IgG4相關心肌病？”病理科主任分析：IgG4相關疾病是一種罕見自身免疫病，典型表現為多器官腫大、IgG4陽性漿細胞浸潤和纖維化，但心臟受累極少見。該患者雖無其他器官受累（如淚腺、胰腺腫大），但IgG4計數遠超血管病變的診斷閾值（＞30個/高倍鏡視野），不能完全排除。

方向3：病毒性心肌炎

“大部分擴張型心肌病由病毒性心肌炎發展而來，這個患者會不會也有？”心內科教授提出疑問。患者每次心衰加重都與感染相關，病理提示心肌細胞壞死、纖維化，符合病毒性心肌炎的終末期表現，但遺憾的是，外院未檢測心肌或血液中的病毒RNA（如腸道病毒、巨細胞病毒），無法直接證實。

更棘手的是，李女士及家屬拒絕心肌活檢——這是明確病因的"金標準"。多學科團隊只能退而求其次，完善風濕免疫指標（C反應蛋白31.6mg/L、抗核抗體1:100陽性）、復查心臟彩超（LVEF 8%，左室擴大至63mm），排除了缺鐵性、代謝性、圍產期等常見心衰病因后，治療方向逐漸聚焦：先控制心衰癥狀，再評估心臟移植可能性。

破局與遺憾：心臟移植后的希望與挑戰

當LVEF降至8%，常規藥物已無力回天，心外科會診后給出建議：心臟移植是唯一出路。經過評估，李女士無移植禁忌癥，于入院2個月后接受手術。

術后初期，她的心臟功能明顯改善：LVEF回升至60%左右，胸悶、喘憋癥狀緩解。但好景不長，移植后2個月至半年內，她因肺部感染、心包積液（從微量增至大量）反復住院，心臟彩超顯示左室腔持續偏小（30-38mm，正常約45-55mm）、左室壁增厚（15-18mm）——提示急性排異反應或炎癥浸潤。

盡管醫生調整了抗排異方案、加強抗感染治療，李女士最終還是在移植后8個月，因呼吸衰竭、肺部感染去世。

"她的結局很遺憾，但整個診療過程給我們上了一課。"千佛山醫院教學主任田秀清總結時感慨：如果早期能完善肌炎特異性抗體、IgG4血清檢測，或許能更早鎖定病因；如果移植前多學科更充分評估免疫狀態，或許能減少術后感染風險。

給臨床醫生的4點啟示：從這個病例學到什么？

這個一波三折的病例，不僅展現了心衰病因排查的復雜性，更給心血管醫生留下4個關鍵提醒：

1.別只盯常見病因：中年患者若心衰伴肌酶升高、自身抗體陽性，需警惕自身免疫性肌病、IgG4相關疾病等罕見病因，盡早完善肌肉活檢、肌炎抗體譜、IgG4檢測，避免漏診。

2.心肌活檢的價值不能忽視：盡管家屬可能拒絕，但需充分溝通其重要性——本例若能早期做心肌活檢，或許能明確是病毒性心肌炎還是免疫介導病變，避免治療試錯。

3.心臟移植前需多學科把關：免疫相關疾病患者移植前，需聯合風濕免疫科評估炎癥活動度，若激素、免疫抑制劑效果不佳，需警惕術后排異與感染風險，制定個體化方案。

4.一元論需靈活看待：本例中心肌炎、IgG4陽性、心衰可能并非獨立存在，或許是免疫紊亂這一核心問題的不同表現，用整體思維分析病情。

小結

盡管李女士的心臟保衛戰最終未能獲勝，但她的病例給了我們啟示，在心血管疾病領域，沒有理所當然的診斷，只有不斷追問為什么，才能讓治療真正精準、有效。而這場跨越多學科的病例討論，也為更多醫生提供了實戰參考：面對復雜心衰，多一分警惕、多一次協作，或許就能為患者多爭取一分希望。

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責任編輯：葉子

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