病史描述
患兒女性,3歲,2024年12月出現間斷嘔吐,行頭部核磁檢查發現鞍區巨大占位,考慮視路膠質瘤可能性大。2025年1月行手術治療,部分切除腫瘤,術后病理為毛細胞型星形細胞瘤,WHO 1級。術后殘余腫瘤體積較大(58*61*40mm)。
治療經過
2025年2月起于我科開始化療。化療前檢查左眼視力1.0,右眼無光感。頭部MRI提示鞍區巨大占位(圖1)。
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誘導期結束時復查頭部MRI提示腫瘤較前縮小(51*57*40)(圖2),復查視力提示左眼視力維持于1.0,右眼光感。
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鞏固期第3周期治療后復查頭部MRI提示腫瘤較前進一步縮小(39*47*27)(圖3),復查視力提示左眼視力同前,右眼15cm數指。現患兒繼續接受治療,可正常生活。
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專家點評
該患兒為視路膠質瘤,起病年齡小于3歲,且體積巨大。治療前單眼視力嚴重下降。治療的主要目的在于盡快縮小腫瘤體積,并保存現有視力。對于此類患兒,化療可有效控制腫瘤進展,保留并改善患兒視力,提高生活質量,是主要治療手段。傳統的治療方案為CV方案及TPCV方案,對于低齡兒童,主要采取CV方案治療。該方案客觀緩解率約為50%,但起效相對較慢,不利于挽救和維持視力。
我科張俊平主任團隊開展的關于改良CV方案的臨床研究結果顯示,與傳統CV方案相比,改良CV方案可使完全緩解率從4%提升至15%,客觀緩解率從約50%提升至約90%,超過80%的患者腫瘤縮小幅度超過50%。此外,改良CV方案的中位起效時間縮短,為4.1個月,5年無進展生存率高達74%。本例患兒經過改良CV方案治療,影像學檢查顯示腫瘤持續縮小,視力得到保護,且不影響生活質量。
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