患者肌酐680，血壓居高不下，這個(gè)診斷讓人意外……

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腎活檢是診斷金標(biāo)準(zhǔn)

撰文 | 周邊、柴柴

在腎內(nèi)臨床中，碰到高血壓患者十分常見。常規(guī)情況下明確病因后予以對(duì)因治療再加上相關(guān)對(duì)癥治療，血壓通常能夠控制下來。但是碰到一個(gè)不明原因高血壓高患者，應(yīng)該怎么辦呢？

鼻子出血，血肌酐飆到680

這是一個(gè)很平靜的下午，腎病科室的柴醫(yī)生正在認(rèn)真看診中。突然，一陣急促的電話鈴聲響起了，是耳鼻喉科的同事打來的，要求緊急支援。

同事繼續(xù)說，這個(gè)患者本來是來看鼻子出血的，剛剛量了個(gè)血壓，收縮壓直接飆到220mmHg，同事趕緊又給他查了一下腎功能，血肌酐已經(jīng)飆到680μmol/L了。同事還順便提了一嘴，說這個(gè)患者平素沒啥不舒服的。

柴醫(yī)生匆忙趕到耳鼻喉診室，這是一個(gè)76歲老年女性患者，大概1周前無明顯誘因出現(xiàn)周身乏力不適，伴鼻腔出血。既往也沒有腎病相關(guān)病史。

隨后柴醫(yī)生對(duì)患者進(jìn)行了體格檢查，再次量了量血壓，收縮壓確實(shí)超過了220mmHg，眼瞼及雙下肢無水腫，身上也沒有看到皮疹，周圍淋巴結(jié)腫大也沒有腫起來。

柴醫(yī)生再看了一眼患者的輔助檢查：

表1 患者輔助檢查

這種情況確實(shí)要拉到腎病科去住院了。從以上結(jié)果看來，盡管患者既往無腎病相關(guān)病史，但現(xiàn)在的表現(xiàn)確實(shí)符合急性腎損傷（AKI）。

但是，令人奇怪的是，究竟是什么原因?qū)е碌娜绱藝?yán)重的情況呢？

完善了腎活檢后，終于找到了病因

帶著這個(gè)疑問，柴醫(yī)生緊急給患者開了入院證，隨后就安排到腎內(nèi)科住院。

期間，又完善了相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，結(jié)果顯示如下：肝功能檢查正常，腎小球基底膜、磷脂酶A2受體、丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒表面抗原和抗核抗體檢測(cè)均為陰性；補(bǔ)體C3水平為76mg/dL（參考范圍80-165mg/dL），補(bǔ)體C4水平為35.9mg/dL（參考范圍14-44mg/dL）。

于是，柴醫(yī)生積極和患者溝通，剛開始的時(shí)候，患者認(rèn)為自己并不需要完善腎活檢。柴醫(yī)生向患者詳細(xì)解釋了腎活檢的指征，患者才勉強(qiáng)接受。

腎活結(jié)果顯示如下：毛細(xì)血管內(nèi)增生性、滲出性腎小球腎炎；腎小管間質(zhì)表現(xiàn)為急性鑄型腎病、急性腎小管損傷、輕度間質(zhì)炎癥、中度腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化（圖1）。

圖1 腎活檢結(jié)果圖源參考文 獻(xiàn) [1]

正在柴醫(yī)生與患者溝通的時(shí)候，免疫熒光的結(jié)果也回來了。免疫熒光可見補(bǔ)體C3分布于腎小球系膜和腎小球基底膜；腎小球κ輕鏈陽性，λ輕鏈陰性，腎小球γ、α、μ重鏈呈陰性（圖2）。

圖2 圖源參考文獻(xiàn)

病理診斷提示：輕鏈型ITG（免疫觸須樣腎小球病）合并骨髓瘤型腎病（MCN）。

柴醫(yī)生恍然大悟，這么罕見的疾病都被自己碰到了，也不知道是幸運(yùn)還是不幸運(yùn)。

細(xì)說ITG三兩事

免疫觸須樣腎小球病（ITG）是罕見的慢性腎小球疾病，是指在電鏡下可觀察到腎小球內(nèi)較多排列有序、形似昆蟲觸須的微管狀（直徑30-50nm）結(jié)構(gòu)沉積的一類腎小球疾病，一般情況下，剛果紅染色呈陰性。

2/3的ITG病例免疫熒光顯示為單克隆免疫球蛋白沉積，其與血液系統(tǒng)疾病密切相關(guān)，通常為低度惡性淋巴瘤或腎顯著性單克隆丙種球蛋白病（MGRS），罕見于有癥狀的多發(fā)性骨髓瘤（MM）。 多數(shù)患者的腎功能持續(xù)惡化，預(yù)后較差 [2-3] 。

ITG的發(fā)病高峰年齡為40-60歲（以中青年為主），男性比例偏高。患者同時(shí)具有腎病綜合征及腎炎綜合征，一般不伴有系統(tǒng)性疾病。

幾乎所有患者均有蛋白尿，其中 60％-70％達(dá)到腎病綜合征范疇，2/3的患者有肉眼或鏡下血尿，1/2-2/3的患者有腎衰竭、高血壓，46%伴低補(bǔ)體血癥，冷球蛋白檢查陰性。63%ITG患者出現(xiàn)血Ｍ蛋白陽性，38％診斷為血液系統(tǒng)腫瘤，包括13％淋巴瘤，13％骨髓瘤和19％慢性淋巴細(xì)胞性白血病[4]。

ITG目前發(fā)病機(jī)制尚不明確，診斷主要依賴腎臟病理檢查，有些作者認(rèn)為纖維物質(zhì)的形成可能是血循環(huán)中免疫球蛋白沉積，經(jīng)過聚合、修飾后形成。病理類型多樣，光鏡下其病理改變有系膜增生性、膜增生性、膜型和增生硬化性。部分病例可伴有新月體和透明血栓形成[5]。

ITG當(dāng)與以下疾病相鑒別[2]：

• 纖維樣腎小球病（FGP）： 二者腎臟臨床表現(xiàn)、腎臟病理的光鏡特點(diǎn)相似，但電鏡區(qū)別較大，F(xiàn)GP纖維樣物質(zhì)直徑約18～20ｎｍ，無分支、纖維僵直，排列雜亂無規(guī)則。 且ITG患者發(fā)病率遠(yuǎn)低于FGP，發(fā)病年齡大于FGP。

• 冷球蛋白血癥腎損傷：腎小球可見膜增生性腎小球腎炎改變，見腎小球分葉，毛細(xì)血管基底膜“雙軌”征、大團(tuán)的血栓。電鏡下呈結(jié)晶、纖維、微管樣物質(zhì)沉積，與ITG類似，但排列不如ITG規(guī)則。并且冷球蛋白腎損傷外周血冷球蛋白陽性，常伴HCV（丙型肝炎病毒）感染。

• 腎淀粉樣變性：可檢出Ｍ蛋白，多為輕鏈型。臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)受累。腎活檢可見腎小球、間質(zhì)和血管均可受累，呈現(xiàn)無細(xì)胞性細(xì)胞外沉積，剛果紅染色陽性，電鏡下可見直徑約8-12nｍ無分支纖維，排列雜亂無序，無中空微管結(jié)構(gòu)。

通過這個(gè)病例，柴醫(yī)生學(xué)到了教科書上面可能都沒有的疾病。這個(gè)病例的出現(xiàn)不僅豐富了柴醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)儲(chǔ)備，也為今后此類患者的臨床診療提供了新思路。 當(dāng)然，最讓人驚喜的是，通過一段時(shí)間的治療后，患者順利出院了。

參考文獻(xiàn)：

[1]Bu L, Javaugue V, Chauvet S, et al. Light Chain-Only Immunotactoid Glomerulopathy: A Case Report. Am J Kidney Dis. 2023 May;81(5):611-615. doi: 10.1053/j.ajkd.2022.08.025. Epub 2022 Oct 31. PMID: 36328099.

[2]陳琛,劉書馨.光鏡表現(xiàn)為新月體腎炎的免疫觸須樣腎小球病一例報(bào)告[J].中華腎病研究電子雜志,2019,8（02）:94-96.

[3]陳君,胡章學(xué).免疫觸須樣腎小球病一例[J].臨床腎臟病雜志,2018,18（05）:319-320.

[4]金明姬,石詠軍,耿艦等.免疫觸須樣腎小球病1例報(bào)告[J].中國中西醫(yī)結(jié)合腎病雜志,2011,12（02）:175-176+192.

[5]王亞瓊,吳金浪,張笑壇等.觸須樣免疫性腎小球病1例報(bào)告及超微病理學(xué)分析[J].電子顯微學(xué)報(bào),2015,34（04）:351-354.

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本文來源丨醫(yī)學(xué)界腎病頻道

責(zé)任編輯丨配玉

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