重達7公斤！女子背負罕見巨瘤40年，協和專家迎難切除

極目新聞通訊員 熊婉婷 康鳳

“終于能卸下背上的‘大包袱’了！”2月28日，在華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院神經外科病房，44歲的王女士（化姓）順利完成手術，卸下身上重達7公斤的罕見巨大神經纖維瘤。目前，她恢復良好，即將出院。

神經外科雷德強教授團隊為患者實施手術

47歲的王女士（化姓）家住湖北隨州，4歲時，父母偶然發現她背部長出一個小腫塊，不痛不癢，因此也沒去處理。隨著年齡的增長，腫塊不斷增大，最終長成了70厘米×30厘米的不規則巨型腫物，如同沉重的“包袱”掛在身上。

王女士表示，巨大的瘤體導致她脊柱變形，穿衣、睡覺、行走都嚴重受限。更讓她痛苦的是，腫物表面皮膚反復破潰、滲液，不僅散發異味，還時常引發感染，疼痛難忍。多年來，她輾轉多家醫院，都因腫物體積大、位置特殊，手術風險極高而屢屢碰壁。2026年2月，她抱著一線希望，來到協和醫院神經外科就診。此時，她整個人極度消瘦、重度營養不良，1.33米的身高，體重僅36公斤。

神經外科雷德強教授接診后，為王女士進行詳細檢查，診斷為I型神經纖維瘤病，脊柱S型側彎并后凸明顯，一側肺部壓縮嚴重。由于腫瘤巨大，毗鄰椎管神經與重要組織，且神經纖維瘤組織脆弱、血供異常豐富，術中稍有不慎可能造成神經損傷、大出血等嚴重后果。但考慮到瘤體已對王女士生活帶來巨大影響，團隊還是決定迎難而上。

術前，患者背上的巨大神經纖維瘤

為確保手術安全，雷德強教授立即組織全科進行討論，充分評估患者病情，反復分析影像資料，精準勾勒腫物與椎管、神經、血管的粘連關系，制定了周密的手術方案。同時，考慮到手術創傷大、麻醉難度高，第一時間邀請麻醉科專家聯合會診，共同制定個性化麻醉方案。2月9日，在麻醉科、手術室、輸血科等多學科的配合下，雷德強教授團隊實施了瘤體切除手術。術中，專家在顯微鏡下小心翼翼地分離腫物與周圍神經、血管的致密粘連，每一次分離都如“拆彈”般謹慎，既要完整切除腫物，又要最大限度保護正常組織與神經功能。經過數小時的精細操作，這一重達7公斤的巨大腫瘤被完整切除。

然而，考驗并未結束。術前，王女士因神經纖維瘤病并發嚴重脊柱側彎，導致重度限制性肺通氣功能障礙，團隊再次啟動多學科協作（MDT），聯系呼吸與危重癥醫學科專家會診，制定針對性的呼吸支持、抗感染、康復訓練方案。

醫護團隊日夜堅守，密切監測她的呼吸、心率等各項指標，耐心指導她進行肺功能康復訓練，幫助她順利渡過難關。目前，王女士的肺部功能已恢復正常，背部的傷口愈合良好，曾經反復破潰滲液的皮膚已痊愈。她終于能輕松地翻身、行走，臉上也重新露出久違的笑容。

雷德強教授介紹，今年的2月28日是第19個國際罕見病日，神經纖維瘤病（NF）是一類罕見的常染色體顯性遺傳病，2023年被納入我國第二批罕見病目錄。目前包括I型神經纖維瘤病（NF1）、Ⅱ型神經纖維瘤病（NF2）以及神經鞘膜瘤病（SN）。王女士所患的是該病中常見的I型神經纖維瘤病，全球發病率約為1/3000，患者大多從幼年起病，累及全身多系統。

據悉，2023年，協和醫院神經外科牽頭成立神經纖維瘤病MDT團隊，整合多學科專家，共同參與患者的診斷、治療和管理，為其提供一站式、個性化的診療服務。近三年來，團隊每年為百余名神經纖維瘤病患者提供規范化的診療服務，幫助他們重獲健康與新生。

（來源：極目新聞）