【動態(tài)】首都兒童醫(yī)學(xué)中心突破大齡膽道閉鎖治療瓶頸，超3月齡患兒葛西手術(shù)實(shí)現(xiàn)成功退黃保肝

膽道閉鎖（BA）是一種危及生命的先天性膽管疾病，以肝內(nèi)、肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為核心特征，進(jìn)而引發(fā)膽汁淤積、肝硬化，是目前兒科領(lǐng)域診治難度大、預(yù)后較差的疾病之一。該病患兒若未及時接受規(guī)范治療，平均生存期不足1年，約75%的患兒需通過肝移植才能實(shí)現(xiàn)長期生存。

葛西手術(shù)是膽道閉鎖的首選治療手段，臨床常規(guī)認(rèn)為該手術(shù)的最佳實(shí)施時機(jī)為患兒出生后6-10周，若超過3個月，患兒肝損傷已較為嚴(yán)重，手術(shù)難度大幅增加，傳統(tǒng)認(rèn)知中手術(shù)效果往往不佳。首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心普通外科深耕大齡膽道閉鎖患兒治療研究，為出生超90天的膽道閉鎖患兒實(shí)施葛西手術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)，部分大齡手術(shù)患兒可成功實(shí)現(xiàn)退黃，且獲得長期自體肝生存，為患兒后續(xù)治療贏得了寶貴時間。

130天的木木的救治經(jīng)歷，正是這一研究成果的生動實(shí)踐。木木出生后 5 天出現(xiàn)皮膚黃染，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受藍(lán)光治療后黃疸癥狀稍有好轉(zhuǎn)，遵醫(yī)囑回家觀察。期間木木黃疸時輕時重，大便顏色也從金黃色逐漸變?yōu)闇\黃色，家長未予足夠重視。直至木木3個多月時，黃疸癥狀持續(xù)不退且逐漸加重，大便呈白陶土樣、尿色為茶色，家長才再次帶其前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，經(jīng)肝功能、超聲檢查后，醫(yī)生高度懷疑膽道閉鎖，建議轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院進(jìn)一步診治。經(jīng)多方了解，家長帶著木木來到首都兒童醫(yī)學(xué)中心李旭知名專家門診。

接診后，李旭主任醫(yī)師詳細(xì)詢問病史并進(jìn)行專科查體，初步診斷木木為“先天性膽管閉鎖”，此時木木已出生120天，遠(yuǎn)超常規(guī)最佳手術(shù)年齡。李旭向家長耐心講解病情：“膽道閉鎖是患兒膽道發(fā)生纖維化，導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無法排出，進(jìn)而引發(fā)肝硬化。肝門-空腸吻合術(shù)（葛西手術(shù)）是治療該病的有效方式，可實(shí)現(xiàn)退黃、緩解肝損傷的目的。盡管木木錯過了最佳手術(shù)時機(jī)，但醫(yī)院近年來已為20余例3月齡以上的大齡膽道閉鎖患兒實(shí)施葛西手術(shù)，約60%的患兒實(shí)現(xiàn)了成功退黃。”

得知木木超齡后，多家醫(yī)院曾建議直接做肝移植手術(shù)，家長滿心懊悔，而李旭的講解讓他們重新看到了希望。看著活潑可愛的木木，家長下定決心接受葛西手術(shù)，全力救治孩子。

腹腔鏡下肝臟外觀

手術(shù)當(dāng)天，李旭在腹腔鏡下探查發(fā)現(xiàn)，木木肝臟呈現(xiàn)膽道閉鎖典型的血管征及結(jié)節(jié)征，經(jīng)膽囊造影檢查，確診為Ⅲ型膽道閉鎖。在向家長充分交代探查結(jié)果后，家長仍堅(jiān)定選擇實(shí)施葛西手術(shù)。隨后，李旭在木木右腹部取4cm切口開展手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)木木肝硬化癥狀明顯，手術(shù)區(qū)域血管擴(kuò)張迂曲，手術(shù)風(fēng)險極高。憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和精湛的手術(shù)技術(shù)，李旭順利為木木完成了葛西手術(shù)。

術(shù)后2月傷口外觀

木木平安返回病房，讓家長懸著的心終于落地。術(shù)后第二天，木木便排出墨綠色大便，且很快恢復(fù)為正常金黃色，體內(nèi)直接膽紅素水平也逐步下降，出院時直接膽紅素已降至術(shù)前的一半；術(shù)后1個月，直接膽紅素恢復(fù)至正常范圍。更令人欣喜的是，術(shù)后3個月復(fù)查顯示，木木的肝臟彈性試驗(yàn)指標(biāo)（肝硬化核心指標(biāo)）從術(shù)前的14.8kpa降至12.02kpa，得到明顯改善；目前木木已基本減停口服藥物，吃奶情況良好，體重較術(shù)前顯著增加，看著白白胖胖的孩子，家長臉上終于露出了久違的笑容。

術(shù)后生化指標(biāo)變化，ALT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（U/L），AST：谷草轉(zhuǎn)氨酶（U/L），TB：總膽紅素（ummol/L），DB：直接膽紅素（ummol/L）；GGT：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（U/L）

事實(shí)上，大齡膽道閉鎖患兒的手術(shù)治療目前仍是兒科外科領(lǐng)域的爭議點(diǎn)，也是首都兒童醫(yī)學(xué)中心普通外科長期研究的課題。該團(tuán)隊(duì)聯(lián)合多家醫(yī)院開展臨床研究，對32例出生90天后接受葛西手術(shù)的膽道閉鎖患兒病例進(jìn)行綜合分析，結(jié)果顯示：62.5% 的患兒實(shí)現(xiàn)成功退黃，且這些退黃患兒在術(shù)后兩年內(nèi)均保住自體肝臟，無需接受肝移植。

基于臨床研究成果和診療經(jīng)驗(yàn)，普通外科專家為廣大家長提出三點(diǎn)核心建議：

一是發(fā)現(xiàn)較晚不等于完全無希望。切勿因患兒超過90天的常規(guī)最佳手術(shù)年齡就放棄葛西手術(shù)，臨床數(shù)據(jù)證明，經(jīng)專業(yè)評估篩選出合適的患兒，實(shí)施葛西手術(shù)仍能取得理想的治療效果。

二是盡快尋求有經(jīng)驗(yàn)的專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)評估。葛西手術(shù)的成功率與手術(shù)醫(yī)生的臨床經(jīng)驗(yàn)密切相關(guān)，首都兒童醫(yī)學(xué)中心普通外科的手術(shù)醫(yī)生均擁有200例以上葛西手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)，為手術(shù)效果提供了堅(jiān)實(shí)保障。

三是術(shù)前綜合評估是手術(shù)成功的關(guān)鍵。醫(yī)生會結(jié)合患兒肝功能、肝臟纖維化程度等多項(xiàng)指標(biāo)進(jìn)行全面評估，科學(xué)判斷手術(shù)預(yù)期效果，為家長提供客觀、專業(yè)的診療參考。

“是不是耽誤了？”“還有沒有救？”普通外科醫(yī)護(hù)人員常能聽到膽道閉鎖患兒家長的焦慮提問，這些問題背后，是父母對孩子最深沉的愛與擔(dān)憂。

普通外科通過木木的成功救治案例，以及一系列臨床研究成果，希望用真實(shí)數(shù)據(jù)告訴廣大家長：即便孩子膽道閉鎖發(fā)現(xiàn)較晚，也不要輕易放棄。通過專業(yè)、科學(xué)的術(shù)前評估，選擇合理的治療方案，仍能為孩子爭取到最佳的治療結(jié)果。

若孩子出現(xiàn)黃疸持續(xù)不退、大便顏色異常等膽道閉鎖相關(guān)癥狀，尤其是已超過3月齡的患兒，可到普通外科李旭知名專家團(tuán)隊(duì)門診詳細(xì)咨詢，團(tuán)隊(duì)將根據(jù)患兒的具體病情，制定個性化、精準(zhǔn)化的診療方案。

文、攝 | 耿園園

編輯 | 宣傳中心 郝潔