患者有明顯的心衰癥狀,但心臟超聲顯示射血分?jǐn)?shù)正常,到底是不是射血分?jǐn)?shù)保留的心衰?HFpEF的診斷一直比較模糊,直到分型和評(píng)分工具的出現(xiàn)。2025年中國(guó)HFpEF專(zhuān)家共識(shí)和2024年心衰指南對(duì)這一問(wèn)題的闡述已經(jīng)相當(dāng)清晰,我們根據(jù)指南和共識(shí)系統(tǒng)梳理一下HFpEF的分型和評(píng)分體系,看看這些工具怎樣幫助我們把這部分患者的診療做得更規(guī)范。
為什么要對(duì)HFpEF進(jìn)行分型
HFpEF患者占心力衰竭患者總數(shù)的接近50%,這是一個(gè)龐大的患者群體。但問(wèn)題的關(guān)鍵在于,HFpEF并非單一疾病,其背后可能隱藏著完全不同的病理機(jī)制。有的患者是因?yàn)楦哐獕簩?dǎo)致的左室舒張功能障礙,有的因?yàn)榉屎裥托募〔。械暮喜⒎胃邏海械纳踔林饕獑?wèn)題出在心臟外的代謝疾病。如果不進(jìn)行病因分型,就無(wú)法制定真正對(duì)癥的治療方案。這就是為什么2025年共識(shí)把病因分型作為HFpEF管理的核心框架。
分型的另一個(gè)價(jià)值在于風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。同樣是HFpEF患者,有的預(yù)后很差,一年內(nèi)反復(fù)住院;有的多年穩(wěn)定,基本不需要頻繁就診。如果能早期識(shí)別高風(fēng)險(xiǎn)患者,就能更積極地進(jìn)行干預(yù)。這就是評(píng)分系統(tǒng)存在的意義。
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五大病因分型詳解
HFpEF-1:血管疾病相關(guān)型這一型主要包括高血壓、冠狀動(dòng)脈疾病以及冠脈微血管功能障礙導(dǎo)致的HFpEF。在臨床實(shí)踐中,這可能是最常見(jiàn)的一型。高血壓導(dǎo)致左室肥厚和纖維化,長(zhǎng)期的血壓升高逐漸破壞左室的舒張功能。有趣的是,不少患者在初診時(shí)血壓已經(jīng)控制得還不錯(cuò),但左室的舒張功能障礙已經(jīng)形成,這提示長(zhǎng)期的血壓負(fù)荷已經(jīng)留下了"痕跡"。
共識(shí)中對(duì)這類(lèi)患者的管理特別強(qiáng)調(diào)了積極的血壓控制。對(duì)于小于65歲的患者,目標(biāo)血壓是120-129/70-79 mmHg;65歲及以上患者的目標(biāo)是130-139/70-79 mmHg。降壓藥物首選ARNI(沙庫(kù)巴曲纈沙坦),這不僅能降壓,還有特定的心臟保護(hù)作用。冠心病患者推薦使用他汀類(lèi)藥物,在規(guī)范藥物治療后如果仍有心絞痛或心肌缺血證據(jù),應(yīng)考慮血運(yùn)重建。
筆者提示: 很多HFpEF-1患者的高血壓控制其實(shí)不達(dá)標(biāo)。一些患者自覺(jué)"血壓還可以",但家庭自測(cè)或24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓測(cè)定會(huì)發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)期血壓偏高。對(duì)這類(lèi)患者的血壓管理不能滿(mǎn)足于診室血壓正常,需要靶向器官保護(hù)。ARNI相比單純的ACEI或ARB在這類(lèi)患者中的優(yōu)勢(shì)已經(jīng)得到共識(shí)支持,是一線(xiàn)首選。HFpEF-2:心肌病相關(guān)型
這一型包括肥厚型心肌病、心臟淀粉樣變、法布雷病等浸潤(rùn)性心肌病導(dǎo)致的HFpEF。相比HFpEF-1,這一型的患者數(shù)量較少,但診治的復(fù)雜性往往更高。肥厚型心肌病患者中,是否存在左心室流出道梗阻決定了治療策略的完全不同。無(wú)梗阻型患者可使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑;有梗阻的患者則必須用β受體阻滯劑并滴定至有效劑量。
特別值得關(guān)注的是心臟淀粉樣變患者。這類(lèi)患者常被誤診為其他疾病,最近幾年由于診斷技術(shù)的進(jìn)步,發(fā)現(xiàn)率在上升。在共識(shí)中,對(duì)這類(lèi)患者的管理包括核心治療和合并癥處理兩方面。心臟淀粉樣變患者如果合并房顫,需要全程抗凝,首選新型口服抗凝藥。這和傳統(tǒng)心臟病的房顫管理思路有差別,值得格外重視。
HFpEF-3:右心和肺動(dòng)脈疾病相關(guān)型
肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的HFpEF,往往在右心功能受損明顯時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。這一型的患者經(jīng)常容易被忽視,因?yàn)榕R床關(guān)注的焦點(diǎn)往往在左心功能上。但實(shí)際上,肺高壓通過(guò)增加右心后負(fù)荷,間接影響左心功能,特別是在舒張功能障礙方面。
對(duì)這類(lèi)患者的管理需要多學(xué)科配合。肺科、心外科甚至重癥醫(yī)學(xué)科可能都需要參與。具體的治療取決于肺高壓的病因,是血栓栓塞性的、血管病變性的,還是其他原因?qū)е碌摹_@類(lèi)患者如果不能正確分型,很容易給予不恰當(dāng)?shù)闹委煛?/p>
HFpEF-4:瓣膜性心臟病和心律失常相關(guān)型
這一型的代表是房顫導(dǎo)致的HFpEF。有一個(gè)有趣的現(xiàn)象:當(dāng)LVEF>50%的呼吸困難患者的心電圖顯示房顫時(shí),HFpEF的可能性會(huì)增加20倍以上。房顫導(dǎo)致的心率不規(guī)則、心房收縮的喪失,都對(duì)舒張功能有不利影響。長(zhǎng)期房顫的患者,左房明顯擴(kuò)大,左室舒張功能逐漸惡化。
這類(lèi)患者的管理重點(diǎn)包括心室率的控制和血栓栓塞的預(yù)防。對(duì)于NYHA I-III級(jí)患者,首選β受體阻滯劑控制心率;不耐受的患者才考慮非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑。血栓栓塞預(yù)防方面,所有房顫患者都應(yīng)長(zhǎng)期抗凝,推薦使用新型口服抗凝藥。如果抗凝有禁忌,可考慮左心耳封堵術(shù)。
HFpEF-5:心臟外疾病相關(guān)型
這一型最特殊,因?yàn)樾呐K本身的結(jié)構(gòu)和功能改變往往癥狀比較輕,真正的問(wèn)題源于心外因素。共識(shí)把這一型分為三個(gè)亞類(lèi):代謝性疾病(包括2型糖尿病、肥胖、代謝綜合征)、高輸出狀態(tài)疾病(貧血、肝病、甲狀腺亢進(jìn)、動(dòng)靜脈瘺等)以及其他疾病(慢性腎臟病、腫瘤治療等)。
這類(lèi)患者的管理思路和前面四型完全不同。不是主要調(diào)理心臟,而是處理根本的心外病因。比如,肥胖患者推薦使用GLP-1受體激動(dòng)劑或GIP/GLP-1受體激動(dòng)劑來(lái)減重,這不僅能改善心衰癥狀,還能改善運(yùn)動(dòng)能力;2型糖尿病患者推薦使用SGLT2抑制劑,共識(shí)強(qiáng)調(diào)這類(lèi)藥物有明確的降低心衰住院和死亡的證據(jù)。
筆者提示: HFpEF-5型患者常見(jiàn)的一個(gè)問(wèn)題是"科室分裂"。內(nèi)分泌科醫(yī)生專(zhuān)注血糖和體重,消化科醫(yī)生對(duì)肝病的管理,但沒(méi)有人真正關(guān)注這個(gè)患者的心功能變化。我們的體會(huì)是,這類(lèi)患者尤其需要心內(nèi)科的總體協(xié)調(diào)。減重、控糖、控制貧血這些措施實(shí)際上都直接影響心臟負(fù)荷。不少患者體重減少10-15%后,呼吸困難明顯緩解,這就是這一型患者的治療潛力所在。H2FPEF評(píng)分:快速風(fēng)險(xiǎn)識(shí)別工具
H2FPEF評(píng)分是一個(gè)簡(jiǎn)潔而高效的臨床工具。字母組合本身就代表了評(píng)分的六個(gè)要素:Heavy(肥胖)、Hypertension(高血壓)、atrial Fibrillation(房顫)、Pulmonary hypertension(肺動(dòng)脈高壓)、Elder(老年)、Filling pressure(左心室充盈壓)。
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具體計(jì)分方式如下:肥胖(BMI>30 kg/m2)計(jì)2分,這足以說(shuō)明肥胖在HFpEF發(fā)生中的重要地位;高血壓患者使用了2種或以上降壓藥物計(jì)1分;房顫無(wú)論陣發(fā)性還是持續(xù)性都計(jì)3分,這個(gè)高分值反映了房顫對(duì)HFpEF的強(qiáng)大影響;肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)35 mmHg計(jì)1分;年齡超過(guò)60歲計(jì)1分;E/e'比值大于9計(jì)1分。總分0-9分,分為三個(gè)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí):0-1分為低風(fēng)險(xiǎn),可基本排除HFpEF;2-5分為中等風(fēng)險(xiǎn),需要進(jìn)一步檢查;6-9分為高風(fēng)險(xiǎn),HFpEF診斷的可能性很大。
這個(gè)評(píng)分的優(yōu)點(diǎn)是什么?幾乎所有的參數(shù)都是臨床易于獲得的。你不需要做復(fù)雜的檢查,心臟超聲、血壓測(cè)量、體重測(cè)量、知道患者的年齡和房顫情況,就可以快速計(jì)分。在門(mén)診中看到一個(gè)有癥狀的患者,兩分鐘內(nèi)就能初步評(píng)估其HFpEF的可能性,這對(duì)于全科醫(yī)生和非專(zhuān)科醫(yī)生特別有價(jià)值。
HFpEF診斷流程
診斷流程看似簡(jiǎn)單,實(shí)際執(zhí)行中有不少細(xì)節(jié)需要注意。第一步是患者的初步篩選:有心力衰竭癥狀(呼吸困難、疲勞、液體潴留等)且既往無(wú)LVEF<50%的歷史。這一點(diǎn)很重要,因?yàn)橛行┗颊咭郧翱赡苡羞^(guò)心肌梗死或其他導(dǎo)致射血分?jǐn)?shù)下降的事件,現(xiàn)在雖然EF恢復(fù)到50%以上,但這不屬于原發(fā)性HFpEF。
第二步是超聲心動(dòng)圖和利鈉肽的聯(lián)合評(píng)估。這兩個(gè)檢查應(yīng)該同時(shí)進(jìn)行,缺一不可。有時(shí)候患者的利鈉肽正常(特別是肥胖患者往往BNP偏低),但超聲參數(shù)明確提示舒張功能障礙;反之,有些患者BNP升高但超聲不典型,這時(shí)更需要進(jìn)一步追蹤。共識(shí)也提供了另一個(gè)HFA-PEFF 評(píng)分細(xì)則,主要基于超聲和BNP,下期我們可以再展開(kāi)講下。
第三步是對(duì)病因的識(shí)別。2024年指南和2025年共識(shí)都強(qiáng)調(diào)了這一點(diǎn)的重要性。臨床高度疑似但未確診的患者,應(yīng)該進(jìn)行有針對(duì)性的病因檢查。比如,如果懷疑冠脈微血管功能障礙,可以做冠脈造影;懷疑肺高壓,可以做右心導(dǎo)管測(cè)壓;懷疑淀粉樣變,可以做心肌活檢或特異性影像檢查。這些病因識(shí)別對(duì)后續(xù)治療至關(guān)重要。
分型指導(dǎo)下的臨床決策
一旦確認(rèn)了HFpEF的診斷和具體分型,治療就有了明確的方向。共識(shí)明確指出,應(yīng)該在病因分型的基礎(chǔ)上進(jìn)行針對(duì)性管理。不僅僅是為了學(xué)術(shù)上的規(guī)范,更有實(shí)際的臨床意義。一個(gè)血管疾病相關(guān)的HFpEF患者,血壓管理是核心,加強(qiáng)他的ARNI用量往往比什么都重要;一個(gè)肥胖患者,推薦GLP-1受體激動(dòng)劑或GIP/GLP-1受體激動(dòng)劑,因?yàn)楣沧R(shí)明確給出了有條件推薦;一個(gè)房顫患者,心室率控制和抗凝缺一不可。
對(duì)于所有HFpEF患者,共識(shí)也給出了一些共同的治療建議。有液體潴留的患者首選環(huán)利尿劑,如果效果不佳可加用噻嗪類(lèi);推薦使用SGLT2抑制劑,這在EMPEROR-Preserved和DELIVER兩項(xiàng)大型研究中都證實(shí)了有效性,這兩項(xiàng)研究都是強(qiáng)證據(jù)等級(jí);沙庫(kù)巴曲纈沙坦特別推薦給LVEF相對(duì)較低(≤57%)的HFpEF患者;非奈利酮也有強(qiáng)證據(jù)支持。
還有一個(gè)細(xì)節(jié)需要注意:共識(shí)明確"不推薦"使用某些藥物。比如,β受體阻滯劑并非對(duì)所有HFpEF患者都有益,只有在有其他適應(yīng)證(如高血壓、冠心病)時(shí)才使用;不推薦伊伐布雷定、硝酸鹽、PDE5抑制劑、sGC刺激劑這些藥物;心房分流裝置不推薦用于HFpEF患者。這些"不推薦"和"強(qiáng)推薦"同樣重要,事實(shí)上很多患者仍在錯(cuò)誤地用藥。
總結(jié)
回到最初的問(wèn)題:為什么患者有明顯癥狀,心臟超聲卻正常?分型和評(píng)分系統(tǒng)的回答很清楚,這反映了HFpEF的本質(zhì):一個(gè)異質(zhì)性疾病,多種病理機(jī)制可以導(dǎo)致相似的臨床表現(xiàn)。正因?yàn)檫@種異質(zhì)性,所以一概而論的治療是無(wú)效的,必須先弄清楚患者屬于哪一種分型,再制定相應(yīng)的策略。
在實(shí)際工作中,這套分型和評(píng)分系統(tǒng)已經(jīng)被證明有切實(shí)的臨床價(jià)值。一個(gè)患者經(jīng)過(guò)這樣的系統(tǒng)評(píng)估后,醫(yī)生不僅知道他患了HFpEF,更知道為什么會(huì)患HFpEF,該用什么藥,什么時(shí)候需要轉(zhuǎn)診,預(yù)后如何。真正做到從"知其然"到"知其所以然"。
作者:張臻
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