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      射血分數保留的心衰:病因分型 和 H2FPEF評分

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      患者有明顯的心衰癥狀,但心臟超聲顯示射血分數正常,到底是不是射血分數保留的心衰?HFpEF的診斷一直比較模糊,直到分型和評分工具的出現。2025年中國HFpEF專家共識和2024年心衰指南對這一問題的闡述已經相當清晰,我們根據指南和共識系統梳理一下HFpEF的分型和評分體系,看看這些工具怎樣幫助我們把這部分患者的診療做得更規范。

      為什么要對HFpEF進行分型

      HFpEF患者占心力衰竭患者總數的接近50%,這是一個龐大的患者群體。但問題的關鍵在于,HFpEF并非單一疾病,其背后可能隱藏著完全不同的病理機制。有的患者是因為高血壓導致的左室舒張功能障礙,有的因為肥厚型心肌病,有的合并肺高壓,有的甚至主要問題出在心臟外的代謝疾病。如果不進行病因分型,就無法制定真正對癥的治療方案。這就是為什么2025年共識把病因分型作為HFpEF管理的核心框架。

      分型的另一個價值在于風險評估。同樣是HFpEF患者,有的預后很差,一年內反復住院;有的多年穩定,基本不需要頻繁就診。如果能早期識別高風險患者,就能更積極地進行干預。這就是評分系統存在的意義。


      五大病因分型詳解

      HFpEF-1:血管疾病相關型

      這一型主要包括高血壓、冠狀動脈疾病以及冠脈微血管功能障礙導致的HFpEF。在臨床實踐中,這可能是最常見的一型。高血壓導致左室肥厚和纖維化,長期的血壓升高逐漸破壞左室的舒張功能。有趣的是,不少患者在初診時血壓已經控制得還不錯,但左室的舒張功能障礙已經形成,這提示長期的血壓負荷已經留下了"痕跡"。

      共識中對這類患者的管理特別強調了積極的血壓控制。對于小于65歲的患者,目標血壓是120-129/70-79 mmHg;65歲及以上患者的目標是130-139/70-79 mmHg。降壓藥物首選ARNI(沙庫巴曲纈沙坦),這不僅能降壓,還有特定的心臟保護作用。冠心病患者推薦使用他汀類藥物,在規范藥物治療后如果仍有心絞痛或心肌缺血證據,應考慮血運重建。

      筆者提示: 很多HFpEF-1患者的高血壓控制其實不達標。一些患者自覺"血壓還可以",但家庭自測或24小時動態血壓測定會發現長期血壓偏高。對這類患者的血壓管理不能滿足于診室血壓正常,需要靶向器官保護。ARNI相比單純的ACEI或ARB在這類患者中的優勢已經得到共識支持,是一線首選。
      HFpEF-2:心肌病相關型

      這一型包括肥厚型心肌病、心臟淀粉樣變、法布雷病等浸潤性心肌病導致的HFpEF。相比HFpEF-1,這一型的患者數量較少,但診治的復雜性往往更高。肥厚型心肌病患者中,是否存在左心室流出道梗阻決定了治療策略的完全不同。無梗阻型患者可使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑;有梗阻的患者則必須用β受體阻滯劑并滴定至有效劑量。

      特別值得關注的是心臟淀粉樣變患者。這類患者常被誤診為其他疾病,最近幾年由于診斷技術的進步,發現率在上升。在共識中,對這類患者的管理包括核心治療和合并癥處理兩方面。心臟淀粉樣變患者如果合并房顫,需要全程抗凝,首選新型口服抗凝藥。這和傳統心臟病的房顫管理思路有差別,值得格外重視。

      HFpEF-3:右心和肺動脈疾病相關型

      肺動脈高壓導致的HFpEF,往往在右心功能受損明顯時才被發現。這一型的患者經常容易被忽視,因為臨床關注的焦點往往在左心功能上。但實際上,肺高壓通過增加右心后負荷,間接影響左心功能,特別是在舒張功能障礙方面。

      對這類患者的管理需要多學科配合。肺科、心外科甚至重癥醫學科可能都需要參與。具體的治療取決于肺高壓的病因,是血栓栓塞性的、血管病變性的,還是其他原因導致的。這類患者如果不能正確分型,很容易給予不恰當的治療。

      HFpEF-4:瓣膜性心臟病和心律失常相關型

      這一型的代表是房顫導致的HFpEF。有一個有趣的現象:當LVEF>50%的呼吸困難患者的心電圖顯示房顫時,HFpEF的可能性會增加20倍以上。房顫導致的心率不規則、心房收縮的喪失,都對舒張功能有不利影響。長期房顫的患者,左房明顯擴大,左室舒張功能逐漸惡化。

      這類患者的管理重點包括心室率的控制和血栓栓塞的預防。對于NYHA I-III級患者,首選β受體阻滯劑控制心率;不耐受的患者才考慮非二氫吡啶類鈣拮抗劑。血栓栓塞預防方面,所有房顫患者都應長期抗凝,推薦使用新型口服抗凝藥。如果抗凝有禁忌,可考慮左心耳封堵術。

      HFpEF-5:心臟外疾病相關型

      這一型最特殊,因為心臟本身的結構和功能改變往往癥狀比較輕,真正的問題源于心外因素。共識把這一型分為三個亞類:代謝性疾病(包括2型糖尿病、肥胖、代謝綜合征)、高輸出狀態疾病(貧血、肝病、甲狀腺亢進、動靜脈瘺等)以及其他疾病(慢性腎臟病、腫瘤治療等)。

      這類患者的管理思路和前面四型完全不同。不是主要調理心臟,而是處理根本的心外病因。比如,肥胖患者推薦使用GLP-1受體激動劑或GIP/GLP-1受體激動劑來減重,這不僅能改善心衰癥狀,還能改善運動能力;2型糖尿病患者推薦使用SGLT2抑制劑,共識強調這類藥物有明確的降低心衰住院和死亡的證據。

      筆者提示: HFpEF-5型患者常見的一個問題是"科室分裂"。內分泌科醫生專注血糖和體重,消化科醫生對肝病的管理,但沒有人真正關注這個患者的心功能變化。我們的體會是,這類患者尤其需要心內科的總體協調。減重、控糖、控制貧血這些措施實際上都直接影響心臟負荷。不少患者體重減少10-15%后,呼吸困難明顯緩解,這就是這一型患者的治療潛力所在。
      H2FPEF評分:快速風險識別工具

      H2FPEF評分是一個簡潔而高效的臨床工具。字母組合本身就代表了評分的六個要素:Heavy(肥胖)、Hypertension(高血壓)、atrial Fibrillation(房顫)、Pulmonary hypertension(肺動脈高壓)、Elder(老年)、Filling pressure(左心室充盈壓)。


      具體計分方式如下:肥胖(BMI>30 kg/m2)計2分,這足以說明肥胖在HFpEF發生中的重要地位;高血壓患者使用了2種或以上降壓藥物計1分;房顫無論陣發性還是持續性都計3分,這個高分值反映了房顫對HFpEF的強大影響;肺動脈收縮壓超過35 mmHg計1分;年齡超過60歲計1分;E/e'比值大于9計1分。總分0-9分,分為三個風險等級:0-1分為低風險,可基本排除HFpEF;2-5分為中等風險,需要進一步檢查;6-9分為高風險,HFpEF診斷的可能性很大。

      這個評分的優點是什么?幾乎所有的參數都是臨床易于獲得的。你不需要做復雜的檢查,心臟超聲、血壓測量、體重測量、知道患者的年齡和房顫情況,就可以快速計分。在門診中看到一個有癥狀的患者,兩分鐘內就能初步評估其HFpEF的可能性,這對于全科醫生和非專科醫生特別有價值。

      HFpEF診斷流程

      診斷流程看似簡單,實際執行中有不少細節需要注意。第一步是患者的初步篩選:有心力衰竭癥狀(呼吸困難、疲勞、液體潴留等)且既往無LVEF<50%的歷史。這一點很重要,因為有些患者以前可能有過心肌梗死或其他導致射血分數下降的事件,現在雖然EF恢復到50%以上,但這不屬于原發性HFpEF。

      第二步是超聲心動圖和利鈉肽的聯合評估。這兩個檢查應該同時進行,缺一不可。有時候患者的利鈉肽正常(特別是肥胖患者往往BNP偏低),但超聲參數明確提示舒張功能障礙;反之,有些患者BNP升高但超聲不典型,這時更需要進一步追蹤。共識也提供了另一個HFA-PEFF 評分細則,主要基于超聲和BNP,下期我們可以再展開講下。

      第三步是對病因的識別。2024年指南和2025年共識都強調了這一點的重要性。臨床高度疑似但未確診的患者,應該進行有針對性的病因檢查。比如,如果懷疑冠脈微血管功能障礙,可以做冠脈造影;懷疑肺高壓,可以做右心導管測壓;懷疑淀粉樣變,可以做心肌活檢或特異性影像檢查。這些病因識別對后續治療至關重要。

      分型指導下的臨床決策

      一旦確認了HFpEF的診斷和具體分型,治療就有了明確的方向。共識明確指出,應該在病因分型的基礎上進行針對性管理。不僅僅是為了學術上的規范,更有實際的臨床意義。一個血管疾病相關的HFpEF患者,血壓管理是核心,加強他的ARNI用量往往比什么都重要;一個肥胖患者,推薦GLP-1受體激動劑或GIP/GLP-1受體激動劑,因為共識明確給出了有條件推薦;一個房顫患者,心室率控制和抗凝缺一不可。

      對于所有HFpEF患者,共識也給出了一些共同的治療建議。有液體潴留的患者首選環利尿劑,如果效果不佳可加用噻嗪類;推薦使用SGLT2抑制劑,這在EMPEROR-Preserved和DELIVER兩項大型研究中都證實了有效性,這兩項研究都是強證據等級;沙庫巴曲纈沙坦特別推薦給LVEF相對較低(≤57%)的HFpEF患者;非奈利酮也有強證據支持。

      還有一個細節需要注意:共識明確"不推薦"使用某些藥物。比如,β受體阻滯劑并非對所有HFpEF患者都有益,只有在有其他適應證(如高血壓、冠心病)時才使用;不推薦伊伐布雷定、硝酸鹽、PDE5抑制劑、sGC刺激劑這些藥物;心房分流裝置不推薦用于HFpEF患者。這些"不推薦"和"強推薦"同樣重要,事實上很多患者仍在錯誤地用藥。

      總結

      回到最初的問題:為什么患者有明顯癥狀,心臟超聲卻正常?分型和評分系統的回答很清楚,這反映了HFpEF的本質:一個異質性疾病,多種病理機制可以導致相似的臨床表現。正因為這種異質性,所以一概而論的治療是無效的,必須先弄清楚患者屬于哪一種分型,再制定相應的策略。

      在實際工作中,這套分型和評分系統已經被證明有切實的臨床價值。一個患者經過這樣的系統評估后,醫生不僅知道他患了HFpEF,更知道為什么會患HFpEF,該用什么藥,什么時候需要轉診,預后如何。真正做到從"知其然"到"知其所以然"。

      作者:張臻

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