特發性肺纖維化是一種可以和肺癌相提并論的疾病,常被稱為不是肺癌的肺癌,因為它沒有可以逆轉的藥物,治療起來相對比較困難,肺癌也是一種難以治療的藥物,但目前還有多種藥物可以使用,甚至有些患者長期用藥維持可以生存很多年,更不要提早期肺癌可以手術根治了。
特發性肺纖維化查不到病因,至今全世界也沒有弄清楚它的真正病因,或者說全面檢查后沒有查到病因的肺纖維化稱為特發性肺纖維化。發病過程中肺會由海綿狀形態向絲瓜瓤形態轉變,肺逐漸失去彈性,體積變小質地變硬,不能很好的收縮和舒張,也就很難吸入充足的空氣,患者通常呼吸淺快而短促,肺就像被鐵鏈捆綁鎖住,肺功能逐漸下降,空氣吸不進,吸進來也不能很好的利用,最終導致I型呼吸衰竭。
纖維化顧名思義就是肺內的膠原纖維太多了,這些本來是修復疤痕用的,過度生成后就會引起肺體積的收縮,支氣管被牽拉形成支擴,肺泡被牽拉就形成大而無用的蜂窩,最麻煩的是這些纖維一旦形成就無法溶解吸收,肺也不可逆的進入失能狀態最后威脅生命。
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