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病例資料
74歲男性,既往有胃MALT淋巴瘤病史(胃切除+化療后),并存心房顫動,曾行ERCP+胰管支架置入術、腹腔鏡膽囊切除術。因腹部超聲偶然發現肝Ⅷ/Ⅴ段55×55×40mm局灶性病變轉診,腹部MRI進一步證實該病灶(邊緣不規則,信號不均),并于Ⅵ段與右腎之間發現類似病灶。
患者主訴輕度乏力、體重減輕。
實驗室檢查:GGT 130U/L、ALP 146U/L輕度升高,腎功能受損(血清肌酐2.06mg/dL,eGFR 31mL/min),CRP正常;血清IgG4顯著升高(1680mg/dL),總IgG升高(3360mg/dL),ANA、AMA、SMA均陰性。
首次肝穿刺活檢:肝細胞內漿細胞及中性粒細胞浸潤,免疫組化以IgG4表達為主,無惡性腫瘤及分枝桿菌、真菌感染證據,初步診斷為IgG4相關性疾病(伴肝炎性假瘤)。
治療:予潑尼松+硫唑嘌呤治療后病情仍進展,骨髓活檢排除淋巴組織增殖性疾病,PET提示肝內病灶明顯不均勻FDG攝取。
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