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兒童期肺癌被發現,幾乎都是“機緣巧合”。其診斷、治療等缺乏“兒童標準”
撰文 |燕小六
11歲女孩圓圓(化名)剛闖了一次生死關。
夏季時,圓圓因高燒不退、伴有咳嗽等癥狀,在家附近醫院就診。
當時揚州正在抗擊新冠疫情。接診醫院按要求,給圓圓做了CT檢查,并通過醫聯體通道,將片子發給揚州大學附屬醫院(以下簡稱揚大附院)胸外科副主任醫師郭虹,請其會診。
“第一次看到影像片,就覺得不妙。”郭虹告訴“醫學界”,圓圓右下肺有個成型的實變磨玻璃結節,直徑為1.1厘米。胸膜有牽拉,已經穿透血管。結合自己的接診、閱片經歷,郭虹初步判斷這是個惡性結節。
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圖片來源于揚州大學附屬醫院
“這樣的結節放在成人身上,幾乎都建議立即手術。但孩子還小,若術后開出來是可做可不做的病變,家長很難接受。”考慮到圓圓本身有呼吸道癥狀,郭虹建議,先用抗生素進行抗炎治療試試。
用藥一段時間后,圓圓退燒了,呼吸道癥狀緩解。但復查CT顯示,肺部結節無變化。
疫情穩定后,父母帶著圓圓,來到揚大附院接受微創手術。術后病理報告證實為微浸潤性腺癌。
郭虹回憶,2020年曾接診過一名16歲肺癌患者,“沒想到今年這個孩子才11歲,真是讓人唏噓。這樣的兒童期肺癌究竟是個例,還是有共性意義?我們非常希望能和同行就此討論、探索。”
低齡兒童為何會患肺癌?
肺癌的平均發病年齡是60歲,發病率和死亡率在40歲及以上迅速上升,好發于長期大量吸煙的男性患者。
過往有研究稱,二手煙是兒童期肺癌的誘因之一,暴露沒有安全水平。有研究表明,懷孕期間不論是孕婦本人吸煙還是被動吸入二手煙,其子女日后發生惡性腫瘤的幾率明顯提高。
但具體到圓圓,這些分析都不適用。“她的父母沒有高危因素,不抽煙,沒有不良嗜好。”郭虹指出,兒童期肺癌屬于偶發性的,病因研究非常少,多數都是推測或假設。
目前,學界相對達成的共識是,兒童期肺癌可能跟基因突變、吸煙家庭、生活環境等有關。
尤其是基因突變,被認為影響較大。醫學上有一種理論叫二次突變理論,第一次是來自父母的缺陷基因遺傳給患兒;出生后較短時間內,在外界因素作用下,發生第二次突變,于是就產生了肺癌。
而生活環境、空氣質量等是較多被關注的“外界因素”。2013年,江蘇一名8歲女童被確診肺癌。接診醫生、江蘇省腫瘤醫院醫生馮冬杰表示,女童住在馬路邊,其患癌原因可能源于長期吸入公路粉塵。除汽車尾氣等,兒童在生活環境中接觸石棉,以及裝修材料釋放高濃度甲醛及苯類化學物質等,也是潛在風險。
在一些特殊情況下,癌癥還可能“母嬰傳播”。今年1月,《新英格蘭醫學雜志》報告兩例日本發現的兒童肺癌病例,一個孩子2歲,另一個6歲。兩名患兒的媽媽都患有宮頸癌。6歲患兒的病理組織切片染色結果明顯與媽媽宮頸癌的結果相似。而2歲患兒的染色結果與媽媽的宮頸癌原位癌不一致,但與肺轉移后的染色結果相似。同時,對患兒和媽媽的癌組織進行基因測序,發現二者基因表達高度一致。患兒的癌細胞基因中還攜帶媽媽所特有的基因特征。研究人員稱,很可能是孩子在通過產道時,吸入存在于羊水、產道的宮頸癌細胞,而獲得肺癌。
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圖片來源于揚州大學附屬醫院
手術怎么做?
如果兒童期肺癌的診斷是爬坡,那安全、有效的治療就是登頂,難度極大。
圓圓11歲,胸部發育接近成人,但胸腔空間仍較小。這一系列因素對手術提出3個要求:
首先,也是最核心的問題,解剖、切除多少?兒童期肺癌沒有手術標準,手術范圍放到多大可以達到治療要求,是一個問號。切多了,可能影響孩子后續生長發育和肺功能;切少了又不治本。術前,郭虹探查了圓圓的淋巴結,未發現轉移。最終,郭虹參考成人指南,將手術方案定為亞肺葉切除術。
其次,器械選擇窄。郭虹所在的胸外科主要接診成人,沒有專用于孩子小胸腔的胸腔鏡肺手術器械。幾方對比后,手術決定采用單孔雙關節腔鏡。
最后,麻醉插管難度高。行肺部切除手術的肺癌患者在全身麻醉過程中出現肺部萎陷等,易發生肺部并發癥。如果麻醉脫管,肺萎陷易發;但孩子氣管細,不脫管可能導致創傷。和麻醉醫生討論后,手術采用單腔支氣管導管。
郭虹稱手術過程順利,全程不到30分鐘。“術后病理顯示,腫塊大小約0.8*0.6*0.5厘米,緊鄰胸膜。因為是早期的微浸潤性腺癌,目前無需放化療。因為腺癌復發風險較高,后續要定期隨訪。”
手術3天后,圓圓出院。
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圖片來源于揚州大學附屬醫院
警惕!低齡肺癌易漏診誤診
郭虹告訴“醫學界”,將圓圓的診斷故事分享出來,一是“我們也沒想到會有發病年齡這么小的肺癌”,二是“想和同行探討手術方案、低齡者肺癌早篩早診等問題”。
“在肺癌篩查時,醫學界一直堅持早發現、早診斷、早治療的治療原則。但近年來,患肺癌的年輕人越來越多,有的二三十歲就已經是肺癌晚期。他們很可能在兒童期就已經發病,但未能及時篩查出病灶。”郭虹指出。
除了不易“早發現”,低齡者“早診斷”也是個難題。
《青少年肺癌臨床特點及誤診現狀研究進展》指出,由于青少年時期并非肺癌高發年齡階段,臨床診斷因醫務人員和患者自身疏忽,常導致延誤診斷。有研究報道,青少年肺癌患者相關臨床癥狀發生率較高(85%),但誤診率仍達到76%。甚至國內有醫院盤點接診情況稱,誤診率高達81.2%。因為“不易發現”,治療時,80%患者已發展至Ⅱ期或Ⅲ期。
漏診誤診的原因之一是癥狀不典型。其臨床表現多以咳嗽、咳中帶痰、咯血、氣短和胸悶等為主,還會伴隨聲音嘶啞、食欲缺乏、乏力和消瘦等癥狀。但既往文獻報道,近1/4青少年肺癌患者并未出現臨床表現。
受到年齡和癥狀因素影響,接診醫生容易先入為主、導致誤診。從誤診情況分析看,青少年肺癌超過半數被誤診為肺結核,20%左右誤診為肺炎。其他誤診疾病還包括結核性胸膜炎、支氣管擴張癥等。
《青少年肺癌臨床特點及誤診現狀研究進展》認為,為減少或避免青少年肺癌誤診漏診,接診醫生不該受到年齡因素影響,看到40歲以下者就“跳過”肺癌可能性。
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責任編輯:葉子
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