成人髖關節發育不良臨床及影像學特征

本文的目的是回顧青年人髖關節發育不良的臨床和影像學特征，以及潛在的并發癥。髖關節發育不良是繼發性骨關節病的重要原因，其占需要全髖關節置換術的患者的很大比例。年輕成人輕度髖關節發育不良的影像學特點可能很細微，主要是基于髖臼對股骨頭覆蓋不足的檢測。

發育性髖關節發育不良（Developmental Hip Dysplasia）包括廣泛的髖關節異常，從淺髖臼到完全脫臼的“高跨high-riding”髖關節。發育性髖關節發育不良的診斷可能是顯而易見的，但有時可能是細微的，可能僅僅表現為股骨頭和頸部未被髖臼充分覆蓋。盡管嘗試通過出生時和嬰兒期進行髖關節發育不良的篩查進行早期診斷，但相對較多的病例在成年期前未被發現，估計患病率為0.1％[ 1 ]。早期干預的延遲診斷和缺乏可導致早期骨關節炎在年輕成年[ 2 - 5 ]。

髖關節發育不良的自然發展已經在文獻中得到了很好的評價[ 2，6 ]，并已注意到在50.3歲以后25%-50%的患者會導致骨關節病。Wiberg [ 5 ]在他對先天性髖關節半脫位的研究中指出，他的所有具有明確半脫位的患者，在50-60歲時表現出骨關節病。Wedge和Wasylenko [ 4 ]指出，一般而言，發育不良的患者發生髖關節病的時間比半脫位患者晚約10年。此外，增加的股骨前傾和髖臼發育不良已被認為是髖關節“原發性”或“特發性”骨關節病的致病因素[7 ]。

Wedge和Wasylenko [ 4 ]在文獻共識的基礎上表明，如果在1歲之前實現同心復位和功能正常，股骨前傾和髖臼發育不良會自發地改善。在4歲之前，同心復位加上前傾或髖臼發育不良的矯正導致另一方的改善。4歲以后，不太可能自發改善，同心復位必須伴有關節兩側繼發畸形的手術矯正[ 4 ]。人們普遍認為，如果早期發現髖關節發育不良，必須糾正紊亂的解剖結構，以防止髖關節病[ 4]]。即使在輕度髖關節發育不良中，髖關節旋轉中心的相對側向化，股骨頭覆蓋不良，以及股骨頭與發育不良髖臼之間的接觸面積較小，也會在髖關節上產生高度不對稱的力集中（圖 1），和次級關節軟骨和盂唇損害[ 8 - 10 ]。

A.29歲發育正常的女性髖關節

B.24歲發育不良的女性髖關節

圖1 - 正常和髖關節發育不良。右側髖關節前后位X線片，圖示29歲女性（A），髖臼頂部正常，承重力施加于整個表面；24歲女性（B）發育不良淺髖臼頂，承重力分布在較小的區域。 箭頭表示髖臼頂，弧形表示承重力。

放射學評估

髖關節發育不良的診斷，傳統上是基于放射學評估。最常用的髖關節發育不良的測量是中心邊緣角（ center-edge angle），垂直中心前角（vertical-center-anterior margin angle），和髖臼指數角（acetabular index angle），提供髖臼缺陷的信息，和股骨頸干角度（caput collum diaphysis angle），其重點是股骨頭頸軸的關系。

X線已被用作髖關節發育不良的主要診斷方法，與CT和MRI相比具有一定的優勢，如成本更低，更好的可訪問性。然而，X線拍片缺乏評估早期髖關節病的敏感性。 此外，由于患者定位不理想以及難以識別髖關節發育不良患者的確切骨質界標，射線照片上可能會出現明顯的測量誤差。 另外，由X線照相方法提供的成像評估缺少通過橫截面成像獲得的3D信息，因此限制了髖關節關節表面中異常的程度和位置的準確量化。

表1：在髖關節發育不良的X線測量

圖2A 中心邊緣角的測量

A，圖中顯示中心邊緣角（CEA）。在體位良好的X線片上，通過兩側股骨頭中點，畫一條直線，然后在股骨頭中點做一條與之垂直的直線，然后再做一條通過股骨頭中點的直線，與髖臼外上緣相切，兩條線的夾角，叫CE角。中心邊角度值大于25°是正常的[ 5 ]。20-25°的值被認為是邊緣性發育不良。

圖2B 中心邊緣角的測量

B，38歲女性,前后位骨盆X線片顯示發育不良的左髖（CEA <20°）。

圖3A 垂直中心-前緣（VCA）角的測量

A，圖示用于測量垂直中心 - 前緣（VCA）角度的髖關節“假剖面”視圖的患者定位，用于評估前髖臼覆蓋。 插圖顯示用于評估髖臼前部覆蓋的VCA角。 在橫向示意圖中，通過股骨頭中心繪制垂直線，繪制第二條線連接髖臼前緣和股骨頭中心，這兩條線之間的角度是VCA。大于25°時，是正常的前髖臼覆蓋。測量小于20°的VCA被認為是髖關節發育不良的診斷。

圖 3B 垂直中心 - 前緣（VCA）的測量

B，36歲女性的X線片顯示VCA測量小于20°，被認為是髖關節發育不良的診斷。

圖4A 股骨頸干角（CCD）的測量

A，圖中顯示股骨頸干角（CCD）角，其由沿著股骨頸軸線延伸穿過股骨頭中心的線形成，沿著股骨干軸線繪制交叉線。

用于成人的股骨頸骨干角度正值的范圍從120°至135°。 股骨頸骨干角大于135°是診斷髖外翻（coxa valga），而小于120°的股骨頸骨干角是髖內翻（ coxa vara）[30]。 雖然髖關節發育不良可以與髖外翻相關聯，患者髖關節發育不良可具有正常股骨頸干角度，或較不常見的髖內翻，但股骨頸干角是診斷標志，具有重要的臨床意義，它可能會影響治療決策和制定手術方案。

圖4B 股骨頸干角（CCD）的測量

B，32歲男性（B）的骨盆X線片，伴有輕度左側髖關節發育不良，和中度右側髖關節發育不良和外翻（CCD> 135°），CCD測量顯示左側髖關節。

圖4C-股骨頸干角（CCD）的測量

C，39歲男性（C） 嚴重雙側髖關節發育不良伴髖關節脫位和髖內翻（CCD <120°），左側髖關節顯示CCD測量。

圖5A-髖臼指數角（Tonnis角度）的測量

A，圖中顯示了髖臼指數角（Tonnis角度）或水平外角的測量值。髖臼指數是指在骨盆正位X線片上，通過雙側髖臼Y形軟骨頂點畫一直線并加以延長，再從Y形軟骨頂點向骨性髖臼頂部外側上緣最突出點連一直線，此線與骨盆水平線的夾角即為髖臼指數。髖臼指數能夠較為準確的反映髖臼對股骨頭的覆蓋程度，因此髖臼指數已被廣泛用于評估髖臼的發育程度，是髖關節發育不良的診斷與療效評估最重要的臨床指標之一。髖臼指數角等于或小于13°被認為是正常的[ 33 ]，而大于13°者是髖關節發育不良的放射學標志。

圖 5B-髖臼指數角（Tonnis角度）的測量

B， 32歲男性，右前后位骨盆X線片，顯示發育不良的髖關節，水平外側角> 13°。

圖6A-評估Fovea Alta位置

A，圖畫顯示了中央凹（Fovea Alta）位置的評估。 δ角是從髖臼Y形軟骨頂點內側邊緣（點A）和中央凹的上緣（點B）向股骨頭中點畫兩條線的夾角。在MRI上，使用矢狀和冠狀面可以很好的顯示。正常的δ角大于10°，而中央凹的發育不良髖的角度≤10°。

圖 6B-評估Fovea Alta位置

B， 33歲男性右髖前后位X線片

圖 6C-評估Fovea Alta位置

相應的冠狀T1加權MR圖像（C）顯示正常δ角> 10°

圖 6D-評估Fovea Alta位置

d圖中顯示了由于中央凹與中央股骨頭接觸面積減少，引起的早期上髖臼軟骨磨損的理論。

圖 6E-評估Fovea Alta位置

31歲的患者右髖部的前后位X光片。

圖 6F-評估Fovea Alta位置

31歲男性和相應的冠狀T1加權MR圖像（F）顯示發育不良的髖關節“中央凹”，δ角≤10°。 在這種情況下，角度是負的，因為中央凹的上緣和Y形軟骨的內側邊緣重疊。

一些研究評估了CT在精確評估髖臼形態缺陷方面的效用。 CT可用于表征成人髖關節發育不良的前、后或全局缺陷[35-41]。 此外，該模式可用于測量和確認X線攝影的中心 - 邊緣角度，垂直 - 中心 - 前緣和髖臼指數的2D CT相關性。軸位CT圖像還可以通過測量前髖臼扇形角，后髖臼扇形角和水平髖臼扇形角來提供髖臼缺損的形態學分析（表2）。

表2：髖關節發育不良的CT測量

圖7A-前髖臼扇形角（AASA），后髖臼扇形角（PASA）和水平髖臼扇形角（HASA）的測量。

本圖顯前髖臼扇形角（AASA），后髖臼扇形角（PASA）和水平髖臼扇形角（HASA）的測量。軸向CT上測量，在大轉子上方層面成像。通過穿過股骨頭中心和與髖臼前唇相切的線，繪制線來產生前髖臼扇形角。當前髖臼扇形角大于50°時，存在足夠的前髖臼覆蓋。PASA通過穿過股骨頭中心和與髖臼后唇相切的線繪制線來測量。當PASA大于90°時，存在足夠的后髖臼覆蓋。HASA 是通過從髖臼前唇到股骨頭中心和髖臼后唇的線條來測量的。

圖7B-前髖臼扇形角（AASA），后髖臼扇形角（PASA）和水平髖臼扇形角（HASA）的測量。

B， 29歲女性的CT圖像顯示發育不良的髖關節，前部覆蓋不足（前髖臼扇形角<50°），全球覆蓋范圍不足（HASA <140°）和邊緣缺損后部覆蓋（正常PASA> 90 °）。

CT的3D重建能力，已經可以更精確的評估髖臼發育不良的嚴重程度。在術前評估髖臼缺陷的類型和程度時，CT有助于髖關節發育不良的影像學評估。三維CT是有用的，因為它為外科醫生提供了用于矯正髖臼缺陷的術前路線圖，這對于外科醫生在橫截面2D圖像上可能不那么明顯。此外，評估中央凹作為髖關節發育不良的診斷標志物的效用，可能會受益于使用重建的3D CT圖像來準確表征股骨頭中央凹的位置。

基于CT的髖關節發育不良的評估，具有患者的輻射暴露和對軟骨損傷的早期變化相對不敏感的缺點。CT關節造影術，直接關節內注射造影劑，已被證明是一種敏感和可重復的方法，用于評估髖關節發育不良患者的實質性關節軟骨損失。然而，后一種技術的局限性包括侵入性、更高的成本。

圖8A-正常和發育不良的髖關節

48歲男性（A）無髖關節發育不良，中央凹頭蓋骨（圓圈）正常位置。

圖8B-正常和發育不良的髖關節

37歲女性（B）髖關節發育不良，中央凹（圈）的位置較高。

MRI提供關于髖關節發育不良中髖臼缺陷的形態學信息。使用前三角中心冠狀MR圖像確定中心 - 邊緣角度的MRI測量，其中股骨頭形成圓形的矢狀和軸位圖像與放射圖形測量相關，可用于評估髖臼缺陷（表3）。相反，通過矢狀位和軸位圖像三角測量確定的后冠狀切片上的中心邊緣角度測量與射線照相測量相關性較差。

表3： 髖關節發育不良的MRI測量

圖9A-MRI測量中心邊緣角

A，27歲女性的MRI，骨盆的冠狀T1加權圖像顯示中心邊緣角度的測量，正常中心邊緣角> 25°。

圖9A-MRI測量中心邊緣角

32歲女性（B）發育不良的髖關節，中心角<20°

骨關節炎的早期檢測，表現為軟骨和盂唇的損傷，也可以使用MRI進行評估。

圖10A -32歲女性，患有髖關節發育不良和唇部病變。

圖10B -32歲女性，患有髖關節發育不良和唇部病變。

圖10C -32歲女性，患有髖關節發育不良和唇部病變

可見異常信號（曲線箭頭，A和B），與前髖臼軟骨下囊腫相關的冗余擴展的盂唇（虛線箭頭，C）。

圖10C -32歲女性，患有髖關節發育不良和唇部病變

骨盆X線片檢查，右側髖關節中心邊角為12°，這與髖關節發育不良一致。 盡管股骨頭覆蓋不足似乎很細微，特別是在MRI研究中，該患者具有基于中心邊緣角的評估，右股骨頭顯著覆蓋不足，這很容易被發現。

圖11A -28歲女性患有左髖發育不良和軟骨下壓縮骨折

A，冠狀脂肪飽和度T2加權的骨盆MR圖像顯示左側髖臼頂部缺損（中心邊緣角度<20°），與髖關節發育不良一致。

圖11B -28歲女性患有左髖發育不良和軟骨下壓縮骨折

B，冠狀質子密度加權（B）和冠狀脂肪飽和的T2加權（C）MR圖像顯示位于股骨頭的上部負重方面的軟骨下骨折線（箭頭）。注意細微的軟骨下板壓痕，最小的皮質扁平化和周圍骨髓水腫。

圖12A-發育不良

43歲女性骨盆X線片，顯示右側髖關節發育不良，股骨頭外側覆蓋不全（白色箭頭）和輕度繼發性骨關節炎改變，包括輕度上關節間隙狹窄和骨贅形成（黑色箭頭）;

圖12B-發育不良

37歲女性，左側髖關節發育不良，股骨頭外側覆蓋不全（白色箭頭）和中度繼發性骨關節炎改變，包括中度上關節間隙狹窄和邊緣骨贅形成（黑色箭頭）;

圖12C-發育不良

40歲的男子，右側髖關節發育不良表現為股骨頭外側覆蓋不足（白色箭頭）和嚴重繼發性骨關節炎的變化，包括骨-骨上關節間隙變窄和大邊緣骨贅形成（黑色箭頭）。

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