知名歌手“心肝同期聯合移植”引熱議，心肌病為何會肝衰竭？

其實我并不知道這位知名歌手，只是網上是這樣報道的：知名歌手TANK呂建忠，因肥厚型心肌病和肝功能衰竭在浙大二院成功接受了亞洲首例“心肝同期聯合移植手術”，現康復出院。

網友關心的問題是，心肌病為何會有肝衰竭？

心肌病患者發生肝衰竭，可以有兩種解釋。一種是原本既有心肌病，又有肝臟疾病，然后心功能不好，肝功能也不好，都衰竭了。另一種解釋，就是心肌病發展到了心衰，引起了肝瘀血、瘀血性肝硬化、肝功能衰竭。這是醫學上診斷疾病的“一元論”方法，用一種病因來解釋患者所有的臨床情況。這位患者是可以解釋的。從后續的報道看，患者也正是后一種情況。

• 我們先來看肥厚型心肌病。

這是遺傳性心肌病里最常見的一種，特征就是心肌肥厚。

這樣的患者，一個家系里一般不止一個人得病。這位患者的姐姐和姨媽就發生了心性猝死。所以，心性猝死也是要查原因的，不一定都是心肌梗死。家系里發現的第一人，叫做“先證者”。發現了，就應該對所有關聯的家人進行篩查。

肥厚型心肌病，心肌肥厚也分部位的。有心室間隔特別肥厚的，也有心尖部位、心室中部肥厚的。最多見的就是心室間隔特別肥厚，和左室后壁肥厚不對稱的那種。這種病人心臟收縮時，心室間隔肥厚的心肌一收縮，就會阻礙左心室向主動脈射血的血流，醫學上說，是“左心室流出道”狹窄、梗阻了，這就是常見的梗阻性肥厚型心肌病。當然，也有其他部位肥厚梗阻的，也有“非梗阻性”的肥厚型心肌病，心室心肌比較均勻地肥厚。

心臟射血受阻，結果就是全身供血不足。腦供血不足可以頭暈，嚴重時會發生暈厥；心肌供血不足會出現心絞痛、心律失常甚至猝死；平時的缺血就會活動時胸悶氣短，呼吸困難，體力不足，這些表現尤其在心臟用力收縮或血管擴張時出現，比如活動、站立，用力吸氣屏氣后呼氣，含服硝酸甘油等。

• 肥厚型心肌病的不良后果之一，就是中重度心力衰竭

心肌肥厚了，而且心肌本身就有遺傳缺陷，心功能是會不正常的。肥厚型心肌病一般是從舒張功能減低開始。肥厚的心肌舒張不好，就像厚膠皮的氣球不容易吹張一樣。舒張不好就會影響到心室里的壓力，壓力升高，就把心房給擠大了，也影響心肌本身的供血。慢慢地，就影響到收縮功能了。要回到左心的血液不容易回來，肺里就會瘀血，本來還不容易排出去，心功能就越來越差，心衰表現也就明顯了。當然，這里還有很多七七八八的復雜機制。

我們的心臟分左、右心兩部分，右心負責接收全身靜脈回流到心臟的血液，輸送到肺里，交換氧和二氧化碳后回到左心；再由左心室收縮把血液射入主動脈，流向全身。那心衰呢，也分左心衰、右心衰，然后是全心衰。

肥厚型心肌病發生心力衰竭時，一般先左心，因為左心室肥厚、射血受阻??！然后到右心，最后就是全心衰了。

• 心肌病到了右心衰、全心衰的時候，就會影響到肝臟了!

因為肝臟里的血液原本是要回流到心臟的。右心衰了，右心的壓力增高，肝臟的血液回流受阻，就瘀在肝臟了。肝瘀血，瘀血性肝腫大，時間長了，肝細胞就壞死、纖維化了，肝硬化了。所以右心衰時，查體就可以發現病人肝大、早期還比較軟，晚期就硬了。

肝硬化了，肝功能不好了。

肝臟是身體里的“化工廠”，可以合成各種酶、凝血因子、蛋白質等，可以調節血糖，解毒，代謝毒物藥物，生成排泄膽汁。肝功能不好了，這些酶、凝血因子、蛋白質都會缺乏，身體的代謝就受影響了，凝血功能差了容易出血，還會出現低蛋白血癥。白蛋白低，營養不良，血液里的水分拉不住，會出現全身水腫，胸水腹水；球蛋白低，抵抗力不行，容易感染。身體里的毒素代謝更是受影響，在身體里蓄積就會出現各種病況，尤其影響到腦子、神經系統；膽汁代謝排泄也有障礙，就會出現黃疸，最后徹底肝功能衰竭了。

肝臟移植、心臟移植，現在已經成為救治終末期肝病、心臟病患者的有效手段，但是同期聯合移植不同于單純心臟移植或者肝臟移植。因為同期移植兩個重要臟器，手術和圍手術期管理就更加復雜困難，需要更多學科的密切協調配合、組織實施，術后患者還要接受抗排異治療等，這位患者能夠順利康復是非常不易的。

（原創，版權所有，未經本人授權不得轉載！）