肌鈣蛋白飆升，冠脈造影卻“正?！?！這個病例讓我懷疑人生

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急診科會診日記

撰文：努爾巴哈爾

結束總住院工作后，我輪轉為“胸痛二線”。

手機響起，急診科同事：“急會診，肌鈣蛋白特別高，心電圖提示雙束支傳導阻滯的患者?！?/p>

“好的，馬上到?！?/p>

病例報告：

患者48歲女性，既往無明顯的病史及家族史，主要是以“間斷發作心悸、暈厥2月”為主訴入院，無明顯胸痛、呼吸困難不適。

查體：體溫37.2℃，心率84次/分，呼吸16次/分，血壓129/81mmHg，氧飽和度SpO2 100%，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率84次/分，節律齊，未聞及雜音。

實驗室檢查顯示肌鈣蛋白I48.9ng/mL（0-0.034ng/mL），明顯增高。電解質、腎和肝功能均未見異常。心電圖（ECG）顯示右束支傳導阻滯（RBBB）和左前分支傳導阻滯（LAFB）與雙分支傳導阻滯一致（圖1）。

圖1

心臟B超提示：左心室收縮功能下降，射血分數為42%，并且中間隔基底（段）至室壁運動減退（視頻1）。冠狀動脈造影未顯示任何心外膜冠狀動脈狹窄情況，但顯示起源于左冠狀竇上方的異常右冠狀動脈（RCA）（圖2）。

視頻1

圖2

在此期間，患者開始接受肝素抗凝治療，該病被認為是由異常RCA的血流動力學導致的。住院期間，患者出現完全性心臟傳導阻滯發作（圖3）并伴有頭暈。由于傳導異常和左心室收縮功能障礙的程度與心導管檢查結果不成比例，因此進行了檢查以評估是否存在心臟浸潤過程。

圖3

完善心臟核磁（CMR），顯示幾個不同的運動功能明顯減退區域，涉及基底間隔、基底至中間隔壁以及頂端至中間隔壁（EF 42%）。此外，還有一系列發現，包括左心室下壁和間隔壁中斑狀的心內膜下和近透壁晚期釓增強（LGE）區域，似乎部分灌注不足，并伴有相關的局灶性運動功能減退和局灶性心肌水腫，這與心臟結節病（CS）可能的活動性炎癥階段一致（圖4）。

圖4

CS的鑒別診斷是在CMR發現異常的背景下，在傳導異常和新發左心室功能障礙的情況下做出的。當時考慮的其他鑒別診斷是心肌炎和心包炎。然而，鑒于癥狀在一段時間內發生，一般認為在這種情況下發生心肌炎和心包炎的可能性較?。ㄔ摶颊邿o病毒前驅癥狀或明顯的藥物服用史，無發熱、受涼、全身酸痛，劇烈胸痛等）。

進行CT冠狀動脈造影以評估這些發現是否與心導管插入術中發現的異常RCA有關，該異常沒有顯示明顯狹窄的證據（圖5）。

圖5

這進一步支持了推定CS的診斷，因為客觀上排除了心肌缺血，心肌缺血也會導致左心室收縮功能障礙和傳導異常。植入雙心室除顫器以治療導致左心室功能障礙的嚴重傳導異常，并擔心未來會出現室性心律失常。冠脈造影術后，患者出現室性心動過速（VT），通過超速起搏進行控制。進行了胸部CT掃描，未發現任何與可能的肺結節病有關的雙側肺門淋巴結腫大。氟脫氧葡萄糖正電子發射斷層掃描（FDG-PET）掃描顯示心肌活動性炎癥的發現與可能的CS一致。

患者開始每天口服潑尼松40mg，逐漸減量，持續8周，每周口服甲氨蝶呤17.5mg。中期病史顯示VT未復發或傳導異常。就在出院前，肌鈣蛋白I降至2.1ng/mL（0-0.034ng/mL）。六周后的隨訪顯示臨床癥狀改善，復查超聲心動圖顯示左心室EF為55%。

CS是系統性結節病累及心臟的表現，雖僅約5%的結節病患者有臨床明顯的心臟受累，但其卻是導致患者死亡的重要原因[1,2]。CS臨床表現包括傳導異常、室性心律失常、猝死、新發或惡化的心力衰竭[3]，傳導異常是CS最常見的表現，患病率約為62%。完全性心臟傳導阻滯和束支傳導阻滯的發生率分別約為23%-30%和12%-32%[3]。

這在我們的病例中很明顯，患者出現間歇性完全性心臟傳導阻滯和初始雙束性傳導阻滯，其中累及RBBB，這在CS中通常比左束支傳導阻滯更常見[4]。

左心室功能障礙所證明的心肌病被認為是繼發于傳導異常、廣泛心肌受累或兩者兼而有之[3]。在我們的案例中，CMR上出現傳導異常和浸潤性病變可能是左心室功能障礙的原因。此外，在心導管檢查顯示無明顯心外膜疾病并排除血流動力學顯著異常RCA后，我們排除了任何缺血性病因。

心肌酶升高可能提示CS患者處在疾病活動期，可用于監測[5]。由于這一發現表明心肌損傷，因此應及時評估持續的缺血。心肌酶升高的確切原因尚不清楚，被認為是繼發于活動性CS中持續的炎癥過程。在這種情況下，由于肌鈣蛋白I顯著升高，進行了缺血評估，沒有顯示明顯心外膜疾病的證據。這促使對可能表現為傳導異常和左心室功能障礙的浸潤過程進行研究。

其他應仔細鑒別與CS包括其他表現相似的疾病，例如心肌炎和心包炎。心肌炎和心包炎的病因多種多樣，包括腺病毒和柯薩奇病毒等病因[6]。病毒性心肌炎和心包炎通常急性出現，并由病毒性前驅癥狀預示。此外，萊姆病心臟炎是另一種可能性，也可能表現為心臟傳導阻滯;然而，通常會出現全身癥狀和皮疹[7]。鑒于患者表現逐漸進展且沒有前驅癥狀，更有可能考慮浸潤性心肌病。

CS的診斷有兩個主要指南，即2014年HRS文件和2019年日本循環學會（JCS）標準。根據HRS的說法，有兩種診斷途徑：（a）心肌非干酪性肉芽腫的組織學證據，以及（b）臨床診斷[8]。同樣，2019年最近更新的JCS標準也發生了幾項重大變化，包括臨床診斷CS的臨床標準[9]。我們的患者根據新發傳導異常和左心室功能障礙以及CMR和PET掃描的典型影像學表現滿足了CS的臨床診斷。

盡管心內膜心肌活檢（EMB）是診斷CS的金標準，但診斷率一直處于歷史低位[10]。如果沒有EMB，一系列證據包括存在完全性心臟傳導阻滯、對類固醇和免疫抑制藥物有反應的不明原因的左心室收縮功能障礙，以及CMR和FDG-PET掃描中典型模式的LGE證據，使得我們患者極有可能診斷為CS。

盡管全身性皮質類固醇是治療的基石療法，但關于免疫抑制治療的最佳開始、持續時間和劑量的數據尚不多[11,12]。既往研究未能證明皮質類固醇在逆轉傳導異常、維持左心室收縮功能或改善死亡率方面的療效[13]。然而，在短期隨訪中，我們的患者在開始類固醇治療后沒有任何傳導異常復發。這可能是由于對治療的個體化反應;因此，需要更多的研究來為CS患者制定適當的治療指南。

總結

本病例提示，面對“肌鈣蛋白顯著升高但冠狀動脈造影正?！钡幕颊撸绕涫呛喜o法用缺血解釋的傳導障礙或心力衰竭時，臨床醫生應積極考慮CS等非缺血性心肌病的可能。及時運用CMR、PET等影像學手段進行鑒別診斷，并盡早啟動免疫抑制治療與器械輔助治療，對于改善這類患者的預后至關重要。

參考文獻：

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[5]Birnie DH, Kandolin R, Nery PB, Kupari M: Cardiac manifestations of sarcoidosis: diagnosis and management. Eur Heart J. 2017, 38:2663-70.

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[9]Kawai H, Sarai M, Kato Y, et al.: Diagnosis of isolated cardiac sarcoidosis based on new guidelines . ESC Heart Fail. 2020, 7:2662-71.

[10]Terasaki F, Azuma A, Anzai T, et al.: JCS 2016 guideline on diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis digest version. Circ J. 2019, 83:2329-88.

[11]Hulten E, Aslam S, Osborne M, Abbasi S, Bittencourt MS, Blankstein R: Cardiac sarcoidosis-state of the art review. Cardiovasc Diagn Ther. 2016, 6:50-63.

[12]Ribeiro Neto ML, Jellis CL, Joyce E, Callahan TD, Hachamovitch R, Culver DA: Update in cardiac sarcoidosis. Ann Am Thorac Soc. 2019, 16:1341-50.

[13]Tan JL, Fong HK, Birati EY, Han Y: Cardiac sarcoidosis. Am J Cardiol. 2019, 123:513-22.

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責任編輯：銀子

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