持續(xù)高熱，大面積疼痛紅斑，這個“sweet”不甜蜜

對于68歲的劉女士而言，過去一周的經(jīng)歷如同一場噩夢：原因不明的高燒、四肢迅速蔓延的疼痛紅斑，以及常規(guī)抗感染治療下持續(xù)的病情惡化。在輾轉(zhuǎn)求醫(yī)后，她來到武漢協(xié)和醫(yī)院金銀湖院區(qū)。在這里，一場由感染性疾病科主導(dǎo)，聯(lián)合皮膚科、病理科等多學(xué)科參與的“病原偵破”迅速展開，最終精準(zhǔn)鎖定了病因。原來，劉女士患上了一種罕見的炎癥性疾病——Sweet綜合征（急性發(fā)熱性嗜中性皮病）。好在經(jīng)過及時對癥治療，劉女士的病情大為好轉(zhuǎn)，可以回家過上一個團(tuán)圓春節(jié)。

據(jù)協(xié)和醫(yī)院感染性疾病科副主任李偉教授介紹：“患者入院時，各項(xiàng)檢查都明確提示身體存在炎癥反應(yīng)，體現(xiàn)炎癥活動度的相關(guān)指標(biāo)甚至超出上限近30倍。但感染相關(guān)病原學(xué)指標(biāo)卻并未明確指向常見感染或風(fēng)濕性疾病。在外院的抗感染治療均無效果，如同打在一團(tuán)棉花上。”

面對復(fù)雜病情，感染科團(tuán)隊(duì)迅速啟動多學(xué)科協(xié)作（MDT）機(jī)制，聯(lián)合皮膚科、病理科共同參與診斷。綜合分析患者皮疹特點(diǎn)（疼痛性暗紅斑、結(jié)節(jié)）、持續(xù)發(fā)熱、外周血中性粒細(xì)胞增高以及炎癥指標(biāo)顯著升高等表現(xiàn)，高度懷疑為中性粒細(xì)胞性皮病。皮膚科隨后對皮損進(jìn)行活檢，病理結(jié)果給出關(guān)鍵證據(jù)——真皮淺中層血管周圍可見淋巴細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤。這是一種罕見疾病—sweet綜合征的典型癥狀。

“sweet在英文中是甜蜜的意思。但這個病可一點(diǎn)都不甜。之所以叫sweet，是為了紀(jì)念首次發(fā)現(xiàn)它的sweet醫(yī)生。如果未能及時確診并探尋根本病因，患者可能長期承受發(fā)熱、疼痛的折磨，皮損可能進(jìn)展為大皰甚至潰瘍，嚴(yán)重者炎癥可累及關(guān)節(jié)、眼睛、肺部乃至腎臟等多個器官，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。”李偉教授介紹道。

對于醫(yī)療團(tuán)隊(duì)而言，確診Sweet綜合征只是完成了上半場。因?yàn)檫@種疾病常常是身體發(fā)出的“警報(bào)”，可能與血液系統(tǒng)腫瘤、實(shí)體腫瘤等嚴(yán)重疾病相關(guān)。“我們的任務(wù)不僅是治療眼前的癥狀，更要為患者的長期健康負(fù)責(zé)。”醫(yī)療團(tuán)隊(duì)為劉女士安排了全面的腫瘤、藥物和自身免疫性疾病篩查。幸運(yùn)的是，檢查結(jié)果并未發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病跡象，這使劉女士的情況傾向于診斷為“特發(fā)性Sweet綜合征”，即沒有明確病因。這意味著醫(yī)生排除了最令人擔(dān)憂的風(fēng)險，可以更專注于控制當(dāng)前的炎癥。

醫(yī)療團(tuán)隊(duì)迅速為劉女士制定了個體化治療方案。用系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素作為初始治療，并依據(jù)治療反應(yīng)動態(tài)調(diào)整劑量。既快速控制急性期劇烈炎癥，又避免激素的副作用，并在緩解期精準(zhǔn)減量以防止復(fù)發(fā)。經(jīng)過約一周的針對性治療后，患者體溫得到有效控制，從最高的近40度恢復(fù)正常。皮膚紅斑和疼痛感明顯減輕，復(fù)查炎癥指標(biāo)顯著下降，標(biāo)志著治療取得關(guān)鍵性效果。

“罕見病最擔(dān)心的就是誤診漏診延誤治療”李偉提醒道。得益于武漢協(xié)和醫(yī)院的多學(xué)科綜合優(yōu)勢，每年感染科診斷收治各類罕見疾病上百例，位居全省前列。她建議公眾如果出現(xiàn)不明原因的持續(xù)發(fā)熱、伴有疼痛性紅色皮膚斑塊或結(jié)節(jié)，且常規(guī)抗感染治療無效時，應(yīng)提高警惕，及時到大型醫(yī)院感染科、皮膚科或風(fēng)濕免疫科就診，進(jìn)行系統(tǒng)檢查，以排除包括Sweet綜合征在內(nèi)的罕見疾病。（記者：陳詩怡 通訊員：張瑋 葉翩 王成）

李偉教授團(tuán)隊(duì)查房中