莫名肥胖難根治，竟是“隱藏雙瘤” 作祟！

01

確診庫欣病，

手術治療竟然無效？

27歲的孫女士（化名）有個苦惱，自三年多前開始，她的面部逐漸變圓，體重在短期內急劇增加了十余斤，即便嘗試了減肥，也未能阻止狀況惡化，肥胖問題深深困擾著她。隨后，皮膚紫紋、嚴重痤瘡等典型表現相繼出現，這些癥狀將她引向了一種名為 “庫欣綜合征” 的內分泌疾病。庫欣綜合征病因復雜，其中源于垂體分泌過多促腎上腺皮質激素（ACTH）的腫瘤所致者，稱為庫欣病，診治極具挑戰。

2022年底，孫女士在浙江某醫院被明確診斷為庫欣病，影像學檢查提示垂體存在一個微小病灶，高度懷疑為ACTH腺瘤。2023年2月，她在當地接受了神經內鏡下經鼻蝶垂體瘤切除術。然而，術后復查結果并不理想：體內代表疾病活動度的關鍵指標尿游離皮質醇（UFC）仍高達2232.00μg/24h，遠高于正常值范圍，且體重依舊在持續增長。這意味著手術未能切除致病根源，病情并未得到緩解。

02

多學科協作，

竟是罕見顱內對稱雙瘤！

首次手術無功而返后，孫女士并未放棄，她慕名來到上海瑞金醫院進一步求診。面對這一疑難病例，神經外科副主任、垂體瘤診治中心主任吳哲褒教授團隊迅速聯合內分泌科、放射科等多學科力量，結合巖下竇靜脈取血（IPSS）等精準的體內激素梯度檢測技術，展開了更為精密和深入的排查。考慮到孫女士主觀上有生育要求，醫療團隊并未立即對她進行藥物治療。2024年8 月，孫女士順利生子，再次踏上庫欣病的診療之路。

她再次來到吳哲褒教授面前，尋求幫助。在瑞金醫院EPAT內分泌腫瘤中心，經過多學科專家一系列復雜而嚴謹的評估，隱藏極深的疾病“真相”終于水落石出，原來孫女士顱內并非只有一個腫瘤，而是在垂體左右兩翼，對稱性地生長著兩個獨立的、均能分泌ACTH的微小腺瘤。這類“孤立性垂體雙腺瘤” 在臨床上極為罕見，以 “Double pituitary adenomas” 為主題的醫學文獻，迄今全球僅收錄約18篇。正是這種罕見性，加上病灶的對稱隱匿性，使孫女士的首次手術僅處理了疑似區域或單一病灶，無法徹底根除全部致病源，導致手術效果不盡如人意。

03

再次手術，

完整保留垂體功能

明確診斷是第一步，要根治疾病孫女士需要二次手術，但難度遠超首次。一方面，首次手術已改變局部解剖結構，如今要在豌豆大的垂體窩內精準找到并區分兩個對稱微小病灶，其中一個還邊界不清，同時要避免損傷正常垂體功能；另外，二次手術區域粘連、瘢痕化，組織層次不清，大大增加了手術損傷周圍重要血管神經、以及術后發生腦脊液漏的風險；但是想要實現生化治愈，必須確保兩個病灶被完全切除，對手術醫生的經驗和技術提出了高要求。

經過周密術前規劃和模擬后，在麻醉科、手術室保駕護航下，吳哲褒主任醫師主刀為患者實施全麻下神經內鏡經鼻蝶二次手術。借助3D+4K高清內鏡的清晰視野，團隊先順利摘除左側邊界清晰的腫瘤，再小心切開右側看似正常的垂體組織，探尋并切除了邊界欠清的第二個病灶。因腫瘤切除后鞍隔（顱腔分隔膜）變薄出現腦脊液漏，團隊當即用患者自身大腿筋膜修補，順利完成手術且保留了患者正常垂體。

術后患者經抗感染、激素替代治療后恢復良好。復查顯示核心指標 “斷崖式” 下降：尿游離皮質醇從術前的642.42μg/24h迅速降至111μg/24h（接近正常），清晨血皮質醇從18.19μg/dL降至0.57μg/dL；促腎上腺皮質激素（ACTH）從20.1pg/mL降至1.49pg/mL，甲狀腺軸、生長激素軸等功能均正常。這意味著腫瘤被完全切除，孫女士體內異常的激素分泌源頭被徹底清除，后續她只需定期隨訪。

“這個病例的難點在于明確診斷和精準手術。”吳哲褒教授說，“它提醒我們，對于常規手術未能治愈的庫欣病，必須考慮到多發性、微小性乃至罕見對稱性垂體腺瘤的可能。多學科深度協作、個體化的精準診療策略，是攻克這類神經內分泌領域‘堡壘’的關鍵。”

垂體瘤年發病數高達100-150萬，是中國顱內發病第二位的腫瘤。瑞金醫院吳哲褒教授帶領醫療團隊深耕垂體瘤這一專業領域，致力于破解垂體瘤“治療不規范、機制不清、缺乏分型”三大核心難題，其領銜構建的“分層-精準”診療體系，已被國際廣泛認可。

（左一：吳哲褒）

12月19日，由北京天壇醫院、北京市神經外科研究所、北京市王忠誠醫學基金會主辦的頒獎典禮上，這例罕見的“對稱型ACTH垂體雙腺瘤”主刀醫生，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院神經外科主任醫師吳哲褒教授榮獲“2025年度王忠誠中國神經外科醫師學術成就獎”。未來，團隊將再接再厲，深耕垂體瘤領域不懈探索，持續輸出中國經驗與瑞金智慧，讓更多患者受益。

據悉，"王忠誠中國神經外科醫師學術成就獎"由中國醫師協會神經外科分會和北京市王忠誠醫學基金會于2005年共同創立，以中國神經外科事業奠基人王忠誠院士命名，今年，正值“王忠誠院士誕辰100周年“。該獎項是中國神經外科領域最高級別的個人榮譽獎，旨在表彰對中國神經外科領域作出突出貢獻的專家。

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素材丨神經外科

編輯丨祁潔