手指呈典型“天鵝頸”樣改變，多關節腫痛，竟是這種骨??！

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反復多關節腫痛8年，加重2月，到底所謂何病？

撰文：大月亮

本文審核：鐘昱超 醫師 北京大學深圳醫院風濕免疫科

病例大賞

女性，52歲，漢族，教師。

■主訴：反復多關節腫痛8年，加重2月。

■現病史：

• 患者自述2014年出現左手第1~2近端指間關節腫痛、麻木，外院查手X線及MR示腱鞘炎，經NSAIDs治療及理療后短暫緩解。

• 2016年1月出現雙手第3掌指關節腫脹，雙手背腫痛，外院查抗CCP抗體48U/ml，左腕MR：左腕關節滑膜炎并少量積液，短暫應用甲氨蝶呤（MTX）、羥氯喹（HCQ）及NSAIDs，停藥后癥狀加重。

• 2016年10月，左示指“天鵝頸”畸形，影像學示左手指間關節、左腕改變，雙側骶髂關節炎。診斷為未分化關節炎。予潑尼松20mg/d、MTX 12.5mg/w。后因上呼吸道感染停MTX。

• 2017年雙手手指腫脹疼痛，于北京協和醫院診斷“類風濕關節炎”，予來氟米特20mg/d。

• 2017年至2021年間，患者雙手手指間斷腫脹，手X線示左DIP2間隙窄，左手MR較前進展。加用柳氮磺胺吡啶2g/d及正清風痛寧，繼續來氟米特 20mg/d及小劑量激素治療。

• 2021年6月雙手手指腫脹、疼痛加重。外院加用艾拉莫德25mg bid，癥狀改善。

• 2021-10停艾拉莫德后予恩利（注射用依那西普）50mg/w，手腫加重，后加用巴瑞替尼2mg/d→4mg/d，停柳氮磺胺吡啶。手腫改善。2022年2月，左腹股溝區疼痛，活動后加重，予甲基強的松龍12mg/d，自行加用艾拉莫德25mg/d。

• 為求進一步診治，患者入我院我科就診。入院前方案為潑尼松7.5mg/d，依托考昔60mg/d，來氟米特20mg/d，艾拉莫德25mg bid，巴瑞替尼4mg/d。

■既往史：20年前孕期下腰痛，X線示致密性骨炎，NSAIDs治療有效。發現HBsAg陽性10余年，予恩替卡韋治療。6年前于精神病?？漆t院診斷抑郁癥，現予文拉法辛、佐匹克隆、阿普唑侖治療。發現高脂血癥1月。

個人史：未接種新冠疫苗。

月經生育史：51歲停經。

家族史：父體健。母親有糖尿病及甲狀腺癌病史。

■體格檢查：T 36.4°C，P 105次/分，R 20次/分，BP140/90mmHg。

身高162cm，體重85kg，BMI 32.4kg/m2。無皮疹，指甲縱嵴增加，全身淺表淋巴結未及，雙肺呼吸音清、未聞及啰音，心律齊、未聞及雜音，腹軟、無壓痛、無反跳痛。

左食指近端指間關節過伸、遠端指間關節過屈，可被動恢復正常，左髖壓痛，內旋、外旋正常，內收、外展正常。

圖1：患者的手部體征

床旁問診體查結束了，各位現在心中是否有了一些初步診斷方向呢？

向上滑動查看該患者的入院診斷

左髖痛查因：類風濕關節炎？骨關節炎？股骨髖臼撞擊綜合征？股骨頭壞死？骨腫瘤（PVNS）？脊柱關節炎？化膿性關節炎？

重重查驗，縱向對比，尋得一絲根源

該患者入院后，完善一系列輔助檢查，結果如下：

■實驗室檢查：

• 血常規：WBC 3.8×109/L，Hb 121g/L，PLT 390×109/L。

• 尿常規、便常規+OB：未見異常。

• 血生化：ALT、AST正常，LDH 388U/L↑，膽紅素正常，總膽汁酸5.7μmol/L↑，白蛋白38.8g/L↓；肌酐、尿酸正常，電解質正常；總膽固醇6.78mmol/L↑，低密度脂蛋白膽固醇4.15mmol/L↑。

• 凝血功能：PT、APTT、D-Dimer正常，纖維蛋白原1.53g/L↓。

• 甲功：T3、T4、TSH正常。

• HbA1c：5.3%。

• 骨質疏松四項：VitD 10.98ng/ml。

• 腫瘤標記物：未見異常。

• 炎癥指標：ESR 4mm/h，hsCRP 0.18mg/L，CRP<5.0mg/L，IL-6 1.5pg/ml。血清淀粉樣蛋白A 6.1mg/L。

• 感染指標：HBsAg、HBeAb、HBcAb陽性↑，HBVDNA陰性。丙肝梅毒、HIV、結核IGRA篩查未見異常。

• lgG 6.56g/L↓，IgM 0.41g/L↓，lgA 0.61g/L↓，補體正常。

• RF、抗CCP抗體、AKA均陰性。

• ANA、抗ENA、抗dsDNA、ANCA、ACA、抗β2GP1、LA均陰性。

• HLA-B27陰性。

• Th1/Th2/Th17細胞因子：IL-4 2.47pg/ml↑，IL-17A 9.59pg/ml↑，IL-15 7.56pg/ml↑。

對于患者2016年-2022年的手部X線片，發現2017年11月的手正位DX上即出現雙手第5指及左手第2指遠側指間關節及左腕舟骨改變，符合類風濕關節炎改變。

圖2：該患者的手部X線片縱向對比

該患者2016年-2022年的左手MR平掃結果如下所示：

• 2016-10-18，左手MR平掃+增強：左手指間關節及左腕關節改變，不排除類風濕關節炎；

• 2017-11-19，左手MR平掃+增強：左手指間關節及左腕關節改變，結合病史符合類風濕關節炎診斷；

• 2022-05-12，左手MR平掃：左手各掌指、指間關節及左腕關節改變，符合類風濕關節炎診斷，較前好轉。

圖3：該患者的左手MR平掃縱向對比

由于該患者本次入院前出現左腹股溝區疼痛，活動后加重。因此給患者行髖關節MR平掃+增強（2022-05）如圖4。

圖4：髖關節MR平掃+增強

01

根據髖關節MR結果，可得出什么診斷呢？

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1.雙側臀中肌肌腱變性、股骨大轉子附著處少許水腫，股骨大轉子疼痛綜合征可能。

2.左側髖臼骨髓水腫。

3.右側股骨頭圓韌帶損傷。

4.雙側髖關節腔少許積液。

并且重新對該患者行脊柱、骨盆的X線檢查（2022-05）如圖5，發現：頸椎曲度直，胸、腰椎生理曲度存在，序列尚齊，脊柱略呈S形側彎。部分頸、腰椎椎體邊緣輕度骨質增生，雙側骶髂關節旁骨質密度增高，關節面稍毛糙，關節間隙未見明顯增寬或變窄。

圖5：脊柱、骨盆的X線檢查

這下子，發現該患者的脊椎似乎是有些問題。找出她既往的胸部X線檢查做縱向對比，發現這脊椎的問題從2016年就出現了！

圖6：該患者的胸部X線檢查縱向對比

于是增加骶髂關節CT和骶髂關節MR平掃和增強：如圖7、圖8

圖7：骶髂關節CT（2022-05）

圖8：骶髂關節MR平掃和增強（2022-05）

02

骶髂關節CT與MR影像圖，具體如何解讀呢？

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骶髂關節CT：雙側骶髂關節骨性關節面模糊、毛糙，關節面下骨質密度不均勻增高，局部關節間隙稍變窄。周圍軟組織未見明顯異常密度影。余所示骨盆諸骨結構關系正常。所示S2水平椎管內見類圓形低密度影。

骶髂關節MR平掃和增強：雙側骶髂關節面稍毛糙，關節面下可見片狀低信號骨質增生硬化影，雙側關節面下方鄰近骨質可見少許片狀模糊長T2信號影，關節面未見明顯變窄及增寬，增強掃描關節面下可見少許片狀強化影，較前相仿。

骶髂關節MR平掃和增強：雙側骶髂關節面稍毛糙，關節面下可見片狀低信號骨質增生硬化影，雙側關節面下方鄰近骨質可見少許片狀模糊長T2信號影，關節面未見明顯變窄及增寬，增強掃描關節面下可見少許片狀強化影，較前相仿。

03

根據骶髂關節CT與MR影像圖，可以得出什么診斷呢？

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診斷：1、雙側骶髂關節炎。2、S2水平骶管內囊性病變。

輔助檢查基本上到這里就比較全面了?？偨Y該患者的病例特點為：

• 中年女性，44歲起病，慢性病程；

• 非對稱性小關節疼痛，手腫脹、麻木，左示指近端過伸、遠端過屈畸形，一過性抗CCP抗體升高，炎癥指標正常，影像學示左DIP2密度增高、間隙窄，雙骶髂關節炎，左手、左髖炎性改變，非對稱性韌帶骨贅；

• 合并慢乙肝、抑郁癥、高脂血癥、肥胖；用藥復雜，免疫抑制較強，激素治療效果不佳。

治療效果不好時，應當反思診斷結果

患者既往因手部典型的“天鵝頸”樣改變和腫痛癥狀，被多次診斷為RA，并且一直在按照RA的治療策略進行診治。然而這8年來，病情反復，并且愈演愈烈，RA的治療策略顯然療效并不令人滿意。

與此同時，本次入院的輔助檢查也顯示RA的實驗室指標并無明顯升高，炎癥指標也處于正常水平，不符合活動期RA的表現。手部的影像學檢查結果竟然提示較前好轉。

結合患者本次腹股溝區的疼痛，才逐漸令接診醫生的焦點放到了脊椎上。并將診斷修正為脊柱關節炎：銀屑病關節炎可能？

并將患者的治療方案調整如下：

• 塞來昔布0.2g 2次/日→減停；

• 潑尼松2.5mg/日；

• 來氟米特10mg/日；

• 巴瑞替尼2mg/日；

• 司庫奇尤單抗300mg/周→300mg/月；

• 恩替卡韋；氟西汀侖，文拉法辛，佐匹克隆，阿普唑侖；

• 局部注射：復方倍他米松注射液+羅哌卡因。

這一看似典型的RA病例，實則給廣大風濕免疫科醫生提了個醒。診斷明確后，治療效果不好時，應當反省診斷是否正確。

本文來源：醫學界風濕免疫頻道

責任編輯：葉子

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