肺源性心臟病( cor pulmonale) 中,"cor"為拉丁語"心臟"之意,"pulmonale"則為拉丁語"肺部"之意。
肺源性心臟病即指兩種器官的病理關(guān)聯(lián)——當(dāng)肺部疾病導(dǎo)致心臟功能異常時(shí)便會(huì)發(fā)生此病。
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通常情況下,來自全身的脫氧靜脈血匯入心臟右心房。
隨后血液進(jìn)入右心室,經(jīng)泵送通過肺循環(huán)抵達(dá)肺部,在此過程中完成血氧結(jié)合。肺循環(huán)是一個(gè)低壓系統(tǒng),其壓力值通常維持在10至14毫米汞柱之間。
血液經(jīng)過肺部氧合后進(jìn)入左心房,隨后流入左心室,最終被泵出輸送至全身組織。
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當(dāng)心臟無法泵出足夠血液滿足機(jī)體需求時(shí),初期稱為心功能不全,若持續(xù)惡化則發(fā)展為心力衰竭。
心力衰竭可分為兩種類型:收縮性心力衰竭(心室在收縮期無法有效泵血)和舒張性心力衰竭(舒張期心室充盈不足)。
根據(jù)受累心腔不同,又可分為右心衰竭、左心衰竭以及雙心室同時(shí)受累的雙心室衰竭。
肺源性心臟病特指肺部疾病引發(fā)的右心功能不全,并可進(jìn)一步發(fā)展為右心衰竭。
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肺部疾病會(huì)阻礙血液氧合過程,從而導(dǎo)致低氧血癥的發(fā)生。
作為代償機(jī)制,機(jī)體啟動(dòng)"低氧性肺血管收縮"過程:當(dāng)某個(gè)肺泡通氣不足時(shí),其對(duì)應(yīng)的肺小動(dòng)脈會(huì)發(fā)生血管收縮,將血液分流至通氣良好的肺泡區(qū)域。
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這一機(jī)制在局部調(diào)節(jié)中十分有效,但當(dāng)肺部疾病導(dǎo)致大量肺泡通氣不足時(shí),廣泛性肺血管收縮反而會(huì)造成反效果,即眾多肺小動(dòng)脈同時(shí)收縮會(huì)顯著增加肺循環(huán)阻力。
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當(dāng)大量小動(dòng)脈同時(shí)收縮時(shí),肺循環(huán)阻力顯著增加,進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓——此時(shí)肺動(dòng)脈血壓會(huì)持續(xù)高于25毫米汞柱。
肺動(dòng)脈壓力升高使右心室難以將血液泵入肺循環(huán)。與左心相比,右心室壁較薄,且習(xí)慣于在低肺血管阻力下射血。
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若發(fā)生急性肺部疾病(如肺栓塞),血栓阻塞肺動(dòng)脈血流會(huì)導(dǎo)致右心室壓力急劇升高,使右心室像充水氣球般過度擴(kuò)張。
而對(duì)于慢性肺部疾病,長(zhǎng)期的高壓狀態(tài)會(huì)使右心室發(fā)生代償性肥厚——即心肌細(xì)胞增生以增強(qiáng)收縮力。
這種肥厚屬于向心性肥厚,即新增肌小節(jié)與原有肌小節(jié)呈平行排列。
隨著心肌壁不斷增厚,心室腔空間被擠壓,導(dǎo)致血液充盈空間減少,從而引發(fā)舒張性心力衰竭。
右心室肌質(zhì)量增加也意味著心肌耗氧量上升,更嚴(yán)重的是,冠狀動(dòng)脈會(huì)受到增生心肌的壓迫,致使右心室血供進(jìn)一步減少。
供需失衡最終導(dǎo)致右心室缺血,進(jìn)而引發(fā)收縮力減弱和收縮性心力衰竭。
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肺源性心臟病的根本原因是肺動(dòng)脈高壓,其通常源于三大類疾病:一是肺實(shí)質(zhì)損傷性疾病(如慢性阻塞性肺疾病);二是肺血管本身病變(如慢性血栓栓塞或復(fù)發(fā)性血栓);三是影響胸廓活動(dòng)的疾病(如脊柱后側(cè)凸畸形時(shí)脊柱彎曲導(dǎo)致肺擴(kuò)張受限)。
需要重點(diǎn)區(qū)分的是:左心功能不全或衰竭雖可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓,但因病源始于心臟本身而非肺部,故不能歸類為肺源性心臟病。
同樣,原發(fā)性右心衰竭(如右心室心肌梗死或肺動(dòng)脈瓣狹窄所致)因根本缺陷在于心臟而非肺部,也不屬于肺源性心臟病范疇。
由于肺源性心臟病源于肺動(dòng)脈高壓,其癥狀全部與靜脈系統(tǒng)血液回流受阻相關(guān)。肺動(dòng)脈高壓可引發(fā)嚴(yán)重呼吸困難、疲勞和暈厥;而右心衰竭會(huì)導(dǎo)致全身靜脈血液淤滯,表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝臟腫大及外周水腫。
肺源性心臟病的診斷通常通過超聲心動(dòng)圖檢查,該檢查可顯示肺動(dòng)脈和右心室壓力升高的證據(jù)。
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后續(xù)可通過其他檢查明確病因,例如采用肺功能檢測(cè)來排查慢性肺疾病。
直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力并評(píng)估血管擴(kuò)張藥物反應(yīng)的金標(biāo)準(zhǔn)診斷方法,則是右心導(dǎo)管檢查。
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肺源性心臟病的治療主要針對(duì)其基礎(chǔ)肺部疾病。
給予氧療可改善低氧引起的血管收縮,血管擴(kuò)張藥物則能有效降低肺動(dòng)脈壓力。
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以上圖片內(nèi)容來源:Osmosis.org
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