干燥綜合征患者，懷孕后該怎么辦？

一、什么是干燥綜合征？

干燥綜合征是一種侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，以高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。臨床分為原發性和繼發性，原發性干燥綜合征不合并其他結締組織病，繼發性則常與系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等同時存在。

二、發病原因？

1、遺傳因素：干燥綜合征具有一定的遺傳傾向。人類白細胞抗原中的某些類型與干燥綜合征密切相關，如HLA-DR3、B8等，特定的基因多態性可能使個體更易患病。

2、免疫因素：免疫系統異常在干燥綜合征的發病機制中起著關鍵作用。自身免疫系統錯誤地攻擊自身的外分泌腺，導致腺體受損，功能下降。患者體內會出現多種自身抗體，如抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等，這些抗體與疾病的發生、發展以及病情嚴重程度都有關系。

3、環境因素：某些環境因素可能誘發干燥綜合征。如長期暴露于紫外線、化學物質、病毒感染等環境中，可能激活免疫系統，引發免疫反應，進而損傷外分泌腺。例如，EB病毒、丙型肝炎病毒等感染，與干燥綜合征的發病存在一定關聯。

三、臨床表現？

1、局部表現

◎口干：患者常自覺口腔黏膜、牙齒和咽喉部干燥，嚴重時講話需頻繁飲水才能繼續，進食固體食物也需用水送服。

◎猖獗性齲齒：牙齒逐漸變黑，小片脫落，最終只留殘根，這是由于唾液分泌減少，口腔自潔功能下降導致。

◎腮腺腫大：腮腺可反復或持續腫大，有的患者腫大的腮腺質地較硬，還可能伴有疼痛。

◎干燥性角結膜炎：患者眼部有干澀感、異物感、燒灼感，嚴重時眼睛發紅，畏光、視力模糊，甚至在情緒激動時也難以產生眼淚。

2、系統表現

◎皮膚：可出現皮膚干燥、瘙癢，常見的有過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，分批出現，可自行消退，遺留褐色色素沉著。

◎骨骼肌肉：部分患者有關節疼痛，少數出現關節腫脹，一般無骨質破壞；還可能有肌肉無力、疼痛等表現。

◎腎臟：約半數患者有腎臟損害，主要累及遠端腎小管，表現為腎小管性酸中毒，可出現周期性低血鉀性肌肉麻痹。

◎消化系統：可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，也可累及胰腺，出現胰腺炎表現。

◎呼吸系統：鼻腔黏膜干燥、結痂，引起鼻塞；氣管、支氣管干燥，可出現干咳、氣短等癥狀。

四、對妊娠的影響？

1、對孕婦的影響：

① 病情加重的風險：孕期身體的生理變化可能導致干燥綜合征病情波動或加重，如原有的口干、眼干癥狀加劇，還可能出現關節疼痛、乏力等癥狀加重情況。

②增加孕期并發癥風險：容易出現妊娠期高血壓疾病，導致孕婦血壓升高，影響心、腦、腎等重要臟器功能；還可能引發產后出血，因凝血功能異常，分娩后子宮收縮不良，增加出血風險。

2、對胎兒的影響：

①生長發育異常：抗SSA抗體、抗SSB抗體可通過胎盤進入胎兒體內，影響胎兒心臟、肝臟等器官發育，增加先天性心臟病、新生兒狼瘡等疾病發生幾率。

②流產、早產風險升高：由于免疫系統異常及孕婦身體內環境改變，胎兒生長環境不穩定，可能導致胚胎停育、自然流產、早產等不良妊娠結局。

五、孕媽的注意事項？

1、定期前往風濕免疫科和婦產科就診。

風濕免疫科醫生負責評估干燥綜合征病情，調整治療方案；婦產科醫生監測胎兒發育和孕婦身體狀況。一般建議每 2 - 4 周進行一次全面檢查。

2、密切關注指標：

重點關注血沉、C反應蛋白、自身抗體水平以及血常規、肝腎功能等指標變化，以便及時發現病情波動。

3、日常護理：

◎口腔護理：保持口腔清潔，使用軟毛牙刷，飯后用溫水或專用口腔護理液漱口，預防口腔感染和齲齒。

◎眼部護理：避免長時間用眼，注意眼部休息。可根據醫生建議使用人工淚液緩解眼干癥狀。

◎皮膚護理：選擇溫和、無刺激的護膚品，保持皮膚濕潤，防止干燥、瘙癢。

4、生活方式：

◎休息與運動：保證充足睡眠，每天睡眠不少于 8 小時。適當進行舒緩運動，如散步、孕婦瑜伽等，但要避免過度勞累。

◎飲食調整：飲食均衡，多攝入富含維生素、蛋白質和水分的食物，如新鮮蔬果、瘦肉、魚類、奶制品等。減少辛辣、油膩、刺激性食物的攝入。

六、治療措施？

1、一般治療

日常護理和生活方式調整：保證充足睡眠，避免勞累，適當進行運動等，增強體質，同時要戒煙、避免接觸過敏原及刺激性物質。

2、藥物治療

①改善外分泌功能藥物：如毛果蕓香堿等，可刺激唾液腺和淚腺分泌，緩解口干、眼干癥狀。

②糖皮質激素：病情較重，如出現系統損害，如肺部、腎臟受累等情況時使用。根據病情嚴重程度選擇合適劑量，癥狀控制后逐漸減量。

③免疫抑制劑：與糖皮質激素聯合使用或用于病情較輕但需要免疫抑制治療的患者，常用藥物有環磷酰胺、硫唑嘌呤等。

3、對癥治療

①糾正低鉀血癥：對于因腎小管性酸中毒導致的低鉀血癥患者，需及時補充鉀鹽，可口服或靜脈補鉀，同時監測血鉀水平。

②治療肌肉關節癥狀：關節疼痛明顯者，可使用非甾體抗炎藥緩解癥狀，但要注意其不良反應。