多學(xué)科協(xié)作成功切除15厘米罕見巨大縱隔腫瘤17歲少年重獲新生

日前，江蘇省腫瘤醫(yī)院（南京醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院）胸外科副主任醫(yī)師陸欣欣接到了患者家屬小順（化名）的媽媽打來的電話“小順每天在家散步兩次，每次走1500步，狀態(tài)越來越好。”散步是一個(gè)年輕人不經(jīng)意動(dòng)作，而在50天前，對(duì)17歲的小順來說卻是遙不可及的事。

半年前，小順家人通過線上問診向江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科陸欣欣副主任醫(yī)師求助。小順的胸部長(zhǎng)出13CM的巨大未成熟惡性畸胎瘤，腫瘤壓迫左肺至正常體積的1/3，心臟也被擠壓變形、移位，他呼吸困難、活動(dòng)受限，步行近三百米就需要坐輪椅，無法正常生活和學(xué)習(xí)。雖然他飽受折磨，但因手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，多處求醫(yī)未果?。在江蘇省腫瘤醫(yī)院，胸外科陸欣欣副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)聯(lián)合多學(xué)科，先進(jìn)行化療，再通過精細(xì)化剝離技術(shù)完整切除腫瘤，小順的左肺和心臟逐漸恢復(fù)原位，心肺功能明顯改善，生活也開始重回正軌。

出院前小順給陸主任送來了錦旗

輾轉(zhuǎn)求醫(yī)：困境與轉(zhuǎn)機(jī)

2024年10月30日，小順的表哥通過線上問診向江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科陸欣欣副主任醫(yī)師求助。小順此前因胸悶、胸痛癥狀逐漸加重，無法參與體育活動(dòng)，甚至日常學(xué)習(xí)也受到影響，檢查發(fā)現(xiàn)胸部巨大腫瘤。家長(zhǎng)帶著他輾轉(zhuǎn)長(zhǎng)三角多地求醫(yī)，但由于腫瘤大且位置復(fù)雜，多家醫(yī)院均表示無法手術(shù)。

陸欣欣主任接診時(shí)發(fā)現(xiàn)病情相當(dāng)復(fù)雜。外院的穿刺病理檢查結(jié)果顯示，腫瘤為先天性不成熟畸胎瘤，包含成熟畸胎瘤成分和具有惡性傾向的未成熟組織成分。血清中的甲胎蛋白（AFP）水平高達(dá)正常值的140倍，人絨毛膜促性腺激素（HCG）水平接近正常值的1000倍，都提示腫瘤的惡性程度較高。面對(duì)如此罕見的病例，陸欣欣主任組織了多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行會(huì)診。

多學(xué)科會(huì)診：先化療再手術(shù)

在江蘇省腫瘤醫(yī)院胸外科，陸欣欣主任組織了腫瘤內(nèi)科、放療科、影像科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)等多學(xué)科專家會(huì)診?。腫瘤內(nèi)科張琰主任醫(yī)師分析，小順的AFP和HCG水平遠(yuǎn)高于正常值，提示腫瘤為混合性腫瘤，除畸胎瘤成分外，還有惡性程度較高的非精原細(xì)胞瘤成分。考慮到非精原細(xì)胞瘤對(duì)化療敏感，腫瘤體積巨大且與縱隔大血管緊密粘連，直接手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，專家團(tuán)隊(duì)參考“化療--手術(shù)”序貫治療的成功案例，建議先進(jìn)行化療，待腫瘤縮小后再爭(zhēng)取手術(shù)機(jī)會(huì)。

經(jīng)過數(shù)個(gè)周期的化療，小順的AFP水平和HCG水平均降到了正常，提示腫瘤中非精原細(xì)胞瘤等惡性成分對(duì)化療高度敏感，腫瘤標(biāo)志物動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)符合“化療有效時(shí)標(biāo)志物呈指數(shù)級(jí)下降”的規(guī)律，胸痛癥狀也有所緩解。然而，影像學(xué)復(fù)查顯示腫瘤最大徑由13厘米增至15厘米，這為手術(shù)增加了新的挑戰(zhàn)。

8小時(shí)專家討論：制定周密手術(shù)方案

小順的病情牽動(dòng)著陸欣欣主任的心。他兩次組織胸外科全科進(jìn)行病例討論，蔣峰副院長(zhǎng)、尹榮副院長(zhǎng)和李明主任等專家一致支持手術(shù)治療，并圍繞腫瘤解剖位置、術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)及心肺功能保護(hù)展開長(zhǎng)達(dá)8小時(shí)的精細(xì)化推演。術(shù)前一個(gè)月，手術(shù)團(tuán)隊(duì)聯(lián)合影像科、麻醉科專家集中討論，基于CT和磁共振影像，對(duì)照正常解剖圖譜，逐層分析腫瘤與縱隔大血管的粘連范圍，反復(fù)研究腫瘤的解剖位置、毗鄰關(guān)系及潛在風(fēng)險(xiǎn)，確保術(shù)中精準(zhǔn)分離。

影像學(xué)檢查顯示，腫瘤最大直徑達(dá)15厘米，占據(jù)了左胸腔大部和前縱隔，嚴(yán)重壓迫心臟和大血管。腫瘤與肺動(dòng)脈圓錐、左肺動(dòng)脈干及升主動(dòng)脈的界限不清，手術(shù)中稍有不慎就可能引發(fā)主動(dòng)脈破裂或肺動(dòng)脈主干撕裂，導(dǎo)致致命性大出血。面對(duì)如此高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，陸欣欣主任團(tuán)隊(duì)制定了嚴(yán)密的方案，決定采用“農(nóng)村包圍城市”的策略，優(yōu)先游離腫瘤外圍的相對(duì)安全的胸膜粘連區(qū)和心包粘連區(qū)，建立操作空間?，然后逐步向心性分離最危險(xiǎn)的————腫瘤——--大血管界面。手術(shù)中需將影像學(xué)證據(jù)與術(shù)中觸覺反饋結(jié)合，每一步操作都如履薄冰。

困難重重：手術(shù)取得成功

陸欣欣手術(shù)團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)5小時(shí)精細(xì)化操作，成功完成腫瘤全切。手術(shù)中，團(tuán)隊(duì)首先小心翼翼地分離腫瘤下極，然后將右無名靜脈與腫瘤上極分離開來。然而，左無名靜脈的分離異常困難。陸欣欣副主任醫(yī)師果斷決定橫斷胸骨左側(cè)半部分，增加一個(gè)小切口，逐步游離被腫瘤壓迫的左無名靜脈。在分離腫瘤與胸壁和左肺的部分粘連后，團(tuán)隊(duì)集中精力分離腫瘤與肺動(dòng)脈圓錐及左肺動(dòng)脈干的間隙。陸醫(yī)生將左手墊在腫瘤與心臟之間，逐步超聲刀擴(kuò)大間隙，腫瘤與肺動(dòng)脈圓錐和左肺動(dòng)脈干的分離采用鈍性剝離結(jié)合銳性分離法，最終成功將腫瘤與心臟及大血管分離。

陸欣欣（右一）和夏文佳（左一）在手術(shù)中

手術(shù)過程中，小順多次出現(xiàn)血壓下降，麻醉科王麗君主任醫(yī)師動(dòng)態(tài)調(diào)整麻醉深度及血管活性藥物配比，確保手術(shù)順利進(jìn)行。最終，重約3斤的腫瘤被完整切除，腫瘤離體時(shí)出血量約為150毫升，僅為同類手術(shù)平均出血量的十分之一。

此時(shí)，小順的體重還不足80斤，術(shù)后康復(fù)困難重重。術(shù)后，ICU馬曙亮主任和許仄平副主任實(shí)施小潮氣量機(jī)械通氣，小順未出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫。在精心的治療下，他成功度過了心功能不全、肺功能不全、重度貧血和嚴(yán)重休克等風(fēng)險(xiǎn)期。術(shù)后第一天胸片顯示左肺完全復(fù)張，心臟復(fù)位。

恢復(fù)順利，生活逐步回歸正軌

術(shù)后檢查顯示，小順體內(nèi)的腫瘤已完全切除，腫瘤標(biāo)志物在正常水平。小順的身體狀況一天天好轉(zhuǎn)，呼吸逐漸平穩(wěn)，心率逐步恢復(fù)正常。“心腹大患”終于被成功移除，術(shù)后一周，小順可以下地站立，邁出康復(fù)的重要一步。

術(shù)前（左）術(shù)后（右）CT對(duì)比

巨大縱隔腫瘤被根治性切除，手術(shù)取得腫瘤根治與功能恢復(fù)的雙重勝利，對(duì)于年輕的小順來說特別重要；手術(shù)醫(yī)生陸欣欣此時(shí)也感到非常欣慰。他說，對(duì)于復(fù)雜手術(shù)，外科醫(yī)生的底氣來自多學(xué)科協(xié)作。手術(shù)是一個(gè)系統(tǒng)工程，不僅需要精準(zhǔn)的外科技術(shù)，更依賴多學(xué)科團(tuán)隊(duì)對(duì)圍手術(shù)期管理和長(zhǎng)期生活質(zhì)量的系統(tǒng)性規(guī)劃。沒有‘麻醉-手術(shù)-ICU’三位一體的溝通和支持體系，就無法實(shí)現(xiàn)從術(shù)中代償?shù)叫g(shù)后代償過渡的無縫銜接。他希望，今后有更多的疑難復(fù)雜病人能從多學(xué)科診療協(xié)作中獲益。