- 蠶豆病 -
蠶豆病,這個聽起來有些陌生的名字,其實已經有兩千多年的歷史了,早在公元前5世紀古希臘哲學家、數學家畢達哥拉斯就告誡人們蠶豆對人體有害,甚至可致命。然而,他并未意識到這種危害實際上取決于食用者的基因。直到1956年,當葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥被發現時,畢達哥拉斯的這一觀點也逐漸得到科學驗證。
G6PD缺乏癥是一種由X染色體長臂上編碼G6PD的基因突變引發的X連鎖隱形遺傳性疾病,其患者在食用蠶豆或某些藥物后可能誘發溶血性貧血。
據統計,全球約有4億人患有G6PD缺乏癥,但大多數患者通常無癥狀,僅在受到外源性觸發因素(如蠶豆、某些藥物)誘導紅細胞氧化應激增加時才會發生溶血危象。常見臨床表現包括黃疸、惡心、嘔吐、頭暈、肝脾腫大和腹痛等。值得注意的是,溶血危象在不同年齡患者中的表現具有差異,尤其在幼兒中最為嚴重。
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