- 笑死病 -
庫(kù)魯病(Kuru),有時(shí)也被稱為“笑死病”,是一種由朊病毒引起的神經(jīng)退行性疾病。它最早在20世紀(jì)50年代被發(fā)現(xiàn),并且與新幾內(nèi)亞福爾部落的食人習(xí)俗密切相關(guān)。庫(kù)魯病的名稱源自當(dāng)?shù)氐恼Z言,"Kuru"意味著“顫抖”或“顫栗”,而“笑死病”這一別稱則來源于該病的一種典型臨床表現(xiàn)——患者因面部肌肉不自主痙攣而呈現(xiàn)出類似笑容的面部表情。
該病是由異常折疊的朊蛋白引起的——朊病毒(Prion),與普通的病毒不同,朊病毒沒有DNA或RNA。感染者的大腦逐漸退化,表現(xiàn)出協(xié)調(diào)性喪失、步態(tài)不穩(wěn)、肌肉抽搐、言語困難等癥狀。病程通常較慢,但死亡率極高,患者通常在感染后幾年內(nèi)去世。
庫(kù)魯病的傳播途徑主要是通過食用被感染的腦組織,食人習(xí)俗是其傳播的關(guān)鍵因素。隨著福爾部落停止食人,庫(kù)魯病的發(fā)生率大大下降,新的病例逐漸減少。至今,庫(kù)魯病已消失,成為一種歷史性疾病。
目前,庫(kù)魯病的治療沒有特效藥物,且病程無法逆轉(zhuǎn)。科學(xué)家們通過對(duì)朊病毒機(jī)制的研究,不僅了解了庫(kù)魯病,還為其他類似疾病(如克雅二氏病、瘋牛病)提供了寶貴的科學(xué)依據(jù)。
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