成人先天性心臟病患者行非心臟手術(shù)圍術(shù)期管理

01

引言

先天性心臟?。–ongenital Heart Disease, CHD）是最常見的出生缺陷之一，活產(chǎn)嬰兒中發(fā)病率約為0.8%。近半個世紀以來，心臟外科手術(shù)、介入治療及圍術(shù)期監(jiān)護技術(shù)的革命性進展，使得先心病患兒的存活率發(fā)生了根本性改變。目前，約97%接受矯治手術(shù)的患兒可存活至成年，導(dǎo)致成人先天性心臟病（Adult Congenital Heart Disease, ACHD）患者數(shù)量呈現(xiàn)全球性快速增長。據(jù)預(yù)測，至2050年，ACHD的患病率將持續(xù)上升，形成一個龐大且醫(yī)療需求復(fù)雜的成年患者群體。

這一人群在成長過程中，不僅可能面臨原發(fā)心臟病變的長期影響（如心力衰竭、心律失常、肺動脈高壓），還會隨著年齡增長，罹患與其他成年人相同的各類非心臟系統(tǒng)疾病，如胃腸道腫瘤、骨科疾病、婦科疾病等，從而需要接受相應(yīng)的非心臟手術(shù)（Non-Cardiac Surgery, NCS）。然而，ACHD患者異常的心臟解剖結(jié)構(gòu)、殘留的血流動力學(xué)紊亂、伴隨的多器官功能受累（如肝、腎功能不全）以及可能存在的慢性低氧血癥或凝血功能障礙，使其圍術(shù)期病理生理反應(yīng)極為復(fù)雜。大量研究證實，與無心臟病史的人群相比，ACHD患者在接受NCS時，其住院死亡率、主要心血管事件（如急性心衰、嚴重心律失常、卒中）及非心血管并發(fā)癥（如急性腎損傷、呼吸衰竭、感染）的風(fēng)險均顯著增高。風(fēng)險的層級與先天性心臟病的復(fù)雜程度直接相關(guān)，例如，F(xiàn)ontan循環(huán)、單心室生理、艾森曼格綜合征等復(fù)雜畸形患者，構(gòu)成了圍術(shù)期管理的“極高?！眮喗M。

對于非心臟專科麻醉醫(yī)生和外科醫(yī)生而言，面對ACHD患者時常感到棘手。其根本原因在于，ACHD并非單一疾病，而是一系列從簡單已矯治缺損到極其復(fù)雜單心室循環(huán)的疾病譜，每一類病變都有其獨特的血流動力學(xué)特征和脆弱環(huán)節(jié)。常規(guī)用于評估普通患者圍術(shù)期心臟風(fēng)險的模型（如修訂心臟風(fēng)險指數(shù)，RCRI）在ACHD患者中應(yīng)用價值有限，因為它們未能納入先心病特有的解剖與生理學(xué)參數(shù)。因此，建立一套針對ACHD患者的、系統(tǒng)化的術(shù)前風(fēng)險評估、術(shù)中精準管理和術(shù)后嚴密監(jiān)護策略，已成為心血管醫(yī)學(xué)、麻醉學(xué)和外科學(xué)交叉領(lǐng)域亟待解決的重要課題。本文基于近期國際權(quán)威綜述與臨床實踐指南，對ACHD患者NCS的圍術(shù)期管理進行系統(tǒng)闡述。

02

先天性心臟病的主要類型

先天性心臟?。–HD）類型的多樣性、隨時間演變的治療策略、新生兒管理的進步以及介入導(dǎo)管技術(shù)的應(yīng)用，都使得對心臟病本身和患者狀態(tài)的評估變得復(fù)雜。因此，即使是同一種心臟病，無論是否經(jīng)過矯治、有無殘余病變、定期隨訪與否，都可能以不同的方式演變。這些差異會導(dǎo)致不同程度的、對圍術(shù)期管理有不同要求的心功能不全。專業(yè)心臟病學(xué)會提出了根據(jù)疾病復(fù)雜程度和患者生理狀態(tài)進行的分類。然而，這些分類并未直接納入對麻醉管理有直接影響的、與CHD相關(guān)的殘余病變的病理生理學(xué)特異性。

1.1 分流

1.1.1 左向右分流
左向右分流可以是心房水平、心室水平、肺靜脈水平或動脈水平；其病理生理取決于肺血管床對分流血流的反應(yīng)。長期大容量的左向右分流可導(dǎo)致肺血管阻力不可逆性增高。

當(dāng)肺血管阻力超過體循環(huán)阻力時，分流方向逆轉(zhuǎn)，主要變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，?dǎo)致體循環(huán)動脈血氧飽和度下降；這稱為艾森曼格綜合征（見“右向左分流”），其長期預(yù)后不良，預(yù)期壽命縮短。

導(dǎo)致左向右分流的出生缺陷包括：完全性肺靜脈異位引流（圖1）、房間隔缺損（圖2）、室間隔缺損（圖3）、動脈導(dǎo)管未閉（圖4）、部分性或完全性房室間隔缺損（圖5）、動脈干（一條起源于心臟、位于巨大室間隔缺損上方及動脈干瓣膜處的單一血管，導(dǎo)致主動脈、肺動脈與冠狀動脈之間無法分隔）（圖6 ）和主動脈肺動脈窗（升主動脈與主肺動脈之間的通道）（圖7 ）。

圖1：完全性肺靜脈異位引流。 A. 畸形：肺靜脈在匯合處連接，形成一條共同靜脈干，將血液引流入右心房；B. 修復(fù)：結(jié)扎與共同靜脈干的異常連接，并將該靜脈干與左心房進行吻合。

圖2：房間隔缺損（ASD）。A.畸形類型：不同類型的ASD；B.修復(fù)方式：外科補片或經(jīng)皮封堵裝置。

圖3：室間隔缺損（VSD）。A.畸形：伴左右分流的室間隔缺損；B.修復(fù)：外科補片。

圖4：動脈導(dǎo)管未閉（PDA）。A.畸形：動脈導(dǎo)管使主動脈與肺動脈之間存在交通；B.修復(fù)：手術(shù)結(jié)扎動脈導(dǎo)管（或經(jīng)皮閉合）

圖5：房室間隔缺損（AVSD）。A.畸形：房室瓣膜及房間隔、室間隔的異常，形成較大分流；B.修復(fù)：重建房室瓣膜并閉合房間隔和室間隔缺損。

圖6：動脈干（TA）A.畸形：主動脈與肺動脈之間的共同動脈干；B.修復(fù)：通過植入補片和假體分離兩條動脈干。

圖7：主動脈肺動脈窗（AP Window）：主動脈與肺動脈之間的連通，形成左向右分流。

發(fā)生分流逆轉(zhuǎn)（即艾森曼格綜合征）的肺動脈高壓風(fēng)險與分流量密切相關(guān)，并隨分流量的增加而逐步進展。分流量受阻力影響，后者取決于交通口的大小及壓力梯度。一般而言，動脈水平（如主-肺動脈窗、動脈干）的壓力梯度最高，心室水平（如室間隔缺損、完全性房室間隔缺損）次之，心房水平（如部分性房室間隔缺損、房間隔缺損、肺靜脈異位引流）最低。

位于心房或靜脈水平（三尖瓣前）的分流屬于低壓分流，過量血流流經(jīng)右心系統(tǒng)，導(dǎo)致右心房和右心室容量負荷增加。此類分流雖較少引起嚴重肺動脈高壓，但長期右心房負荷過重易誘發(fā)房性心律失常，且在疾病自然進展至終末期時，成年患者可能出現(xiàn)右心室功能不全。

位于心室或大血管水平（三尖瓣后）的分流則會顯著增加肺血流量，引起左心室容量負荷過重，這是分流血量較大的標志。若分流量大，肺循環(huán)將長期承受高壓，從而促進肺血管病變進展，最終可導(dǎo)致艾森曼格綜合征。

多數(shù)分流性病變?nèi)粼谠缙谕ㄟ^手術(shù)或介入方式成功矯治，可不遺留殘余問題。然而，在少數(shù)情況下，即使分流已關(guān)閉，肺動脈高壓仍可能持續(xù)進展，其預(yù)后與特發(fā)性肺動脈高壓相似。此外，對于合并分流的復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ绶渴议g隔缺損、動脈干等），?？砂榘l(fā)其他病變，尤其是瓣膜異常，因此需在?？浦行倪M行進一步的心臟學(xué)評估。

1.1.2 右向左分流

患有右向左分流（“紫紺型心臟病”）的成年CHD患者是一個高度異質(zhì)性的人群，可分為兩個亞組（表1）：不伴肺動脈高壓的患者、因體-肺循環(huán)之間存在非限制性分流而繼發(fā)肺動脈高壓（艾森曼格綜合征）的患者。

處于艾森曼格階段的室間隔缺損患者（高肺動脈壓/阻力）是最經(jīng)典的“紫紺型”例子。相反，也可能遇到肺血管阻力正常的紫紺型CHD病例，例如因Fontan循環(huán)姑息治療的單心室心臟病并發(fā)肺內(nèi)動靜脈瘺。在這兩個極端之間，存在許多變異類型。

盡管存在適用于所有紫紺型先天性心臟病患者的通用處理原則，但每種病變都需要專業(yè)知識來理解其基礎(chǔ)解剖結(jié)構(gòu)、病理生理學(xué)和治療特異性。麻醉的風(fēng)險在于，如果體循環(huán)阻力降低或肺血管阻力升高，會加重右向左分流和紫紺。關(guān)鍵問題仍然是是否存在肺動脈高壓，這與發(fā)生嚴重并發(fā)癥甚至死亡的風(fēng)險密切相關(guān)。

表1：右向左分流（紫紺型心臟病）

不伴肺動脈高壓的右向左分流

伴肺動脈高壓的右向左分流

肺流出道梗阻的先天性畸形：
- 法洛四聯(lián)癥
- 肺動脈狹窄型雙腔右心室
- 心室雙出口 + VSD + 肺動脈狹窄
- 伴或不伴VSD和主-肺側(cè)支的肺動脈閉鎖
- 所有伴有肺流出道梗阻的單心室心臟類型
- 腔肺連接術(shù)后肺內(nèi)動靜脈畸形

不伴肺流出道梗阻的先天性畸形：
合并卵圓孔未閉或房間隔缺損的埃布斯坦畸形

“簡單型”先天性心臟病

-非限制性室間隔缺損

-房間隔缺損（可能伴有肺動脈高壓的遺傳易感因素）

·不伴“保護性”肺動脈梗阻的復(fù)雜型先天性心臟病

· -所有類型的、不伴有肺流出道梗阻的單心室心臟畸形

· -心室雙出口合并室間隔缺損

· -動脈干

·主-肺動脈異常連接

· -動脈導(dǎo)管未閉

· -主-肺動脈窗

· -粗大的主-肺動脈側(cè)枝循環(huán)

· -Potts吻合術(shù)（升主動脈與左肺動脈之間）/ Waterston吻合術(shù)（升主動脈與右肺動脈之間）

1.2 先天性右心疾病

1.2.1 法洛四聯(lián)癥及伴室間隔缺損的肺動脈閉鎖
法洛四聯(lián)癥具有四大解剖特征：1) 右心室流出道梗阻；2) 室間隔缺損；3) 升主動脈騎跨于室間隔缺損之上；4) 右心室肥厚。流出道梗阻是具有臨床意義的病變，可以是瓣下、瓣膜、瓣上或同時存在于多個水平。在嬰兒早期進行的修復(fù)包括閉合室間隔缺損和解除右心室流出道梗阻，有時需行肺動脈成形術(shù)。有時會進行體-肺動脈（Blalock-Taussig）分流術(shù)（在頭臂動脈和肺動脈之間），以增加肺血流量，改善氧合，同時等待體重增加以便進行根治性手術(shù)。

圖8：法洛四聯(lián)癥（TOF）。A.畸形：合并四種異常： VSD 、肺動脈狹窄、主動脈右位及右心室肥厚；B.修復(fù)：通過補片閉合 VSD ，擴大右心室-肺動脈管

肺動脈閉鎖伴室間隔缺損，亦稱室間隔缺損型肺動脈閉鎖，是法洛四聯(lián)癥的嚴重表現(xiàn)形式，其特征為肺動脈瓣和/或肺動脈的發(fā)育不全。

手術(shù)矯治通常包括閉合室間隔缺損并建立右心室至肺動脈的血流通道。然而，此類修復(fù)手術(shù)的前提是肺動脈需發(fā)育至足夠尺寸。若肺動脈存在狹窄或發(fā)育不良，不僅會導(dǎo)致右心室壓力增高，也可能妨礙室間隔缺損的完全閉合。在這種情況下，室間隔缺損可暫時起到“閥門”作用，允許右向左分流，待右心室與肺動脈之間的連續(xù)性建立后再作處理。

治療過程中常需進行心導(dǎo)管檢查，并可同期實施經(jīng)皮肺動脈成形術(shù)，必要時植入支架，以改善受累肺段的血流灌注，促進肺動脈樹的發(fā)育。

部分患者可伴有起源于主動脈的體肺側(cè)支血管，這些側(cè)支與肺動脈血管系統(tǒng)相連，在一定程度上代償了肺動脈的發(fā)育不全。對于此類重癥病例，外科手術(shù)需將這些體肺側(cè)支動脈整合至中央肺動脈，即實施“單源化”手術(shù)。

解除右心室流出道梗阻后，患者常遺留明顯的肺動脈瓣反流。成年后，長期的重度肺動脈瓣反流可引起右心室擴張和功能減退，導(dǎo)致運動耐量下降，往往需行肺動脈瓣置換術(shù)。瓣膜替代物可選擇同種移植物或豬、牛心包制成的生物瓣膜。

其他可能并發(fā)癥包括殘余肺血管梗阻、殘留室間隔缺損、右心室收縮及舒張功能不全（可表現(xiàn)為限制性右心室）、左心室功能受損、主動脈根部擴張（可能伴發(fā)主動脈瓣反流，并增加主動脈夾層風(fēng)險）以及各種室性或房性心律失常。

1.2.2 動脈干

永存動脈干的手術(shù)修復(fù)包括閉合VSD和植入右心室與肺動脈之間的管道。管道功能障礙可導(dǎo)致肺動脈瓣關(guān)閉不全和/或梗阻，產(chǎn)生與法洛四聯(lián)癥手術(shù)后相同的后果。

圖10：修復(fù)后永存動脈干。

1.2.3室間隔完整的肺動脈閉鎖

室間隔完整的肺動脈閉鎖以肺動脈瓣閉鎖、右心室肥厚與纖維化、三尖瓣發(fā)育不良及冠狀動脈異常為特征。其最顯著的表現(xiàn)是右心室嚴重肥厚，同時伴有心室腔不同程度發(fā)育不全。治療上，雖以雙心室修復(fù)為首選，但經(jīng)皮肺動脈瓣成形術(shù)亦可獲得良好效果；外科肺動脈瓣成形術(shù)或右心室-肺動脈管道擴大術(shù)可作為替代方案。對于三尖瓣與右心室中度發(fā)育不全、建立雙心室循環(huán)存在不確定性的病例，可考慮將肺動脈瓣成形術(shù)（或切開術(shù)）與雙向Glenn術(shù)（即上腔靜脈-肺動脈吻合術(shù)）結(jié)合，此術(shù)式亦稱“一個半心室修復(fù)”。術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥包括肺動脈瓣與三尖瓣關(guān)閉不全，這與右心室纖維化及肥厚有關(guān)，可導(dǎo)致心室舒張功能嚴重受損，進而引起右心房及靜脈壓力升高。因此，患者存在發(fā)生房性與室性心律失常的風(fēng)險，且多數(shù)病例最終需要接受肺動脈瓣置換術(shù)。

圖11：室間隔完整的肺動脈閉鎖（PA-IVS）。A. 畸形：肺動脈閉鎖，導(dǎo)致右心室發(fā)育不良、經(jīng)房間隔缺損的右向左分流以及經(jīng)動脈導(dǎo)管未閉的左向右分流。B. 修復(fù)：結(jié)扎動脈導(dǎo)管未閉，擴大右心室-肺動脈通道。

1.2.4 埃布斯坦畸形

埃布斯坦畸形是一種以三尖瓣瓣葉（常伴有發(fā)育不良）向心尖方向移位為特征的先天性心臟病，多合并右心室發(fā)育不全。移位主要影響隔瓣與后瓣，致使瓣葉通常較小且附著于心室壁，而前瓣往往代償性增大。瓣環(huán)水平以上的右心室（即“房化右心室”）壁常變薄、可呈纖維化，并出現(xiàn)舒張與收縮功能不全；瓣環(huán)以下的功能性右心室則對本病的預(yù)后起決定性作用。絕大多數(shù)患者存在顯著的三尖瓣反流，約半數(shù)同時合并房間隔缺損或卵圓孔未閉。若右心房舒張壓因三尖瓣反流和（或）右心室功能不全而升高，可引發(fā)右向左分流。此外，約15%的患者合并異常旁路傳導(dǎo)，臨床可表現(xiàn)為預(yù)激綜合征。本病的主要并發(fā)癥為三尖瓣反流及右心衰竭，若心力衰竭程度嚴重，則需考慮行三尖瓣修復(fù)或人工瓣膜置換術(shù)（取決于瓣膜解剖條件）。部分治療策略將瓣膜手術(shù)與雙向Glenn術(shù)相結(jié)合，以減輕發(fā)育不良右心室的負荷，即實施“一個半心室修復(fù)”。

圖12：埃布斯坦畸形。A. 畸形：右心室房化；B. 修復(fù)：三尖瓣成形術(shù)及房間隔缺損閉合術(shù)。

1.3 先天性左心疾病

1.3.1 左心室病變

主要包括累及二尖瓣瓣下及瓣上結(jié)構(gòu)的先天性梗阻性病變，如二尖瓣瓣上膜、三房心或肺靜脈狹窄。其血流動力學(xué)改變與后天性二尖瓣狹窄相似。這類病變雖可在成年期確診，但多于兒童期出現(xiàn)癥狀時即接受手術(shù)干預(yù)。一線治療通常為瓣膜成形術(shù)或異常膜性結(jié)構(gòu)切除術(shù)，然而因術(shù)后反流和（或）殘余梗阻發(fā)生率較高，再次二尖瓣手術(shù)的風(fēng)險顯著。

二尖瓣反流是另一類需臨床干預(yù)的左心室病變，其病因均為先天性瓣膜異常（如降落傘瓣、瓣葉裂或二尖瓣脫垂）或瓣膜成形術(shù)后的殘余反流，病理生理本質(zhì)為二尖瓣關(guān)閉不全。

1.3.2 左心室流出道梗阻

包括主動脈瓣（單葉瓣或二葉瓣）、瓣下及瓣上狹窄，其病理生理改變與主動脈瓣狹窄一致。瓣膜及瓣下狹窄常合并主動脈瓣關(guān)閉不全。二葉式主動脈瓣患者還常伴有主動脈病變風(fēng)險，如升主動脈瘤樣擴張，甚至主動脈夾層。這些病變可在成年期初次診斷，亦可在主動脈瓣成形術(shù)或瓣下狹窄切除術(shù)后復(fù)發(fā)時被發(fā)現(xiàn)。

1.3.3 主動脈縮窄／主動脈弓中斷／主動脈弓發(fā)育不良

主動脈縮窄通常表現(xiàn)為降主動脈近端、左鎖骨下動脈以遠的局限性狹窄。其最嚴重的形式為主動脈弓中斷，而彌漫性發(fā)育不良則可視為其延伸型。成年患者可分為未矯治組與已矯治組，后者可能殘留狹窄。部分縮窄程度較輕，血流動力學(xué)影響不大。臨床上可通過測量并比較右上肢與下肢的收縮壓來估算跨縮窄段的壓力階差。

圖12：主動脈縮窄。A. 畸形；B. 修復(fù)：擴張縮窄段。

1.4 單心室

“單心室”涵蓋了一組只有一個心室具備有效泵血功能的心臟畸形；其心室形態(tài)可為右心室型、左心室型或中間型。針對此類畸形的“Fontan”姑息手術(shù)，其生理學(xué)基礎(chǔ)是認為肺循環(huán)無需心室泵驅(qū)動即可完成。Fontan手術(shù)（屬姑息而非根治性手術(shù)）通常分階段完成：第一階段常為雙向Glenn手術(shù)，即將上腔靜脈與右肺動脈直接吻合；第二階段為全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)（即Fontan手術(shù)），通常通過心內(nèi)隧道或心外管道將下腔靜脈血流亦引至肺動脈。術(shù)后，肺血流的維持依賴于體循環(huán)靜脈壓（通常輕度升高）與肺動脈壓之間的壓力梯度。

圖13：A. 單心室，伴左心室發(fā)育不全、下腔靜脈及動脈導(dǎo)管未閉。B. Fontan循環(huán)（全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)）。

1.5 體循環(huán)性右心室

體循環(huán)性右心室是指形態(tài)學(xué)右心室承擔(dān)體循環(huán)泵血功能的心臟畸形。形態(tài)學(xué)心室的判定依據(jù)特定的解剖特征：形態(tài)學(xué)右心室具有三尖瓣房室瓣（其附著點較二尖瓣更近心尖，且部分附著于室間隔）及豐富的肌小梁結(jié)構(gòu)。此類畸形主要見于兩類雙心室型先天性心臟?。盒氖译p入口，或稱“矯正型”大動脈轉(zhuǎn)位。

經(jīng)心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Senning或Mustard手術(shù)）矯治的完全性大動脈轉(zhuǎn)位。該手術(shù)曾在20世紀80年代廣泛應(yīng)用，通過心房內(nèi)擋板將體靜脈血引向形態(tài)學(xué)右心室（行使肺循環(huán)功能），將肺靜脈血引向形態(tài)學(xué)左心室（行使體循環(huán)功能）。

在兒童及青少年時期，右心室尚能代償體循環(huán)的高壓力負荷；然而進入成年期后，超過半數(shù)患者的心室功能開始惡化，心力衰竭遂成為主要并發(fā)癥。對于心室雙入口患者，常合并的三尖瓣反流（多呈“埃布斯坦樣”畸形）可加速心功能不全進程。此外，心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后患者也常發(fā)生室上性心律失常。

1.6 冠狀動脈異常

冠狀動脈異常可分為以下三類：1. 先天性冠狀動脈起源與走行異常。左冠狀動脈異常起源于肺動脈：常在出生后數(shù)月內(nèi)因心肌缺血而需行外科再植術(shù)，罕見在成年期被診斷。2.冠狀動脈走行異常。若冠狀動脈（尤其左冠狀動脈）起源于右冠狀竇，其主干可能走行于主動脈與肺動脈之間，收縮期易受壓迫，是青少年運動性猝死的潛在原因。若冠狀動脈起源于左冠狀竇（如右冠狀動脈），走行于主動脈與右心室流出道之間，受壓風(fēng)險較低，猝死罕見。3.心肌橋。指冠狀動脈某一段走行于心肌內(nèi)，嚴重時可導(dǎo)致收縮期壓迫、心肌缺血，亦有猝死風(fēng)險。

圖14 左冠狀動脈異常起源于肺動脈 A 畸形 B 修復(fù)

這些異常多數(shù)在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，或因心絞痛癥狀而被診斷。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀或證實存在心肌缺血，即有指征進行外科或經(jīng)皮血運重建。

心臟手術(shù)后獲得的冠狀動脈病變冠狀動脈再狹窄可發(fā)生于：大動脈轉(zhuǎn)行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后（因需移植冠狀動脈）。其他先天性心臟病矯治或冠狀動脈異常矯正術(shù)后。因此，對于有任何可疑癥狀或心電圖改變的患者，術(shù)前均應(yīng)通過CT血管成像或冠狀動脈造影進行冠狀動脈評估。

03

圍術(shù)期風(fēng)險評估

準確的風(fēng)險評估是制定安全圍術(shù)期策略的基石。ACHD患者的風(fēng)險評估必須超越傳統(tǒng)模型，采用整合了“疾病解剖復(fù)雜性”、“患者生理狀態(tài)”和“手術(shù)固有風(fēng)險”的三維框架。法國麻醉與重癥監(jiān)護學(xué)會（SFAR）聯(lián)合多家學(xué)術(shù)組織于2023年發(fā)布的指南，提出了一套具有較強臨床操作性的分層方法。

1.疾病解剖復(fù)雜性風(fēng)險分層：參考2018年美國心臟協(xié)會（AHA）指南，將ACHD分為三類：

低危：簡單的、已成功矯治且無殘留血流動力學(xué)異常、無需藥物治療的病變（如小型室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉術(shù)后無殘余分流）。

中危：已矯治或未矯治，但存在顯著殘留血流動力學(xué)異常（如中重度瓣膜反流或狹窄、心室擴大或功能減退、殘余分流），無論是否需藥物治療。

高危：包括未矯治的紫紺型先心病、伴肺動脈高壓的艾森曼格綜合征、Fontan循環(huán)（單心室生理）、嚴重的系統(tǒng)性心室功能不全（如系統(tǒng)性右心室功能衰竭）、以及等待心臟移植的患者。

2.患者生理狀態(tài)分級：

同一解剖診斷的患者，其生理代償狀態(tài)可能天差地別。AHA指南進一步將生理狀態(tài)分為4級（A-D）：

A級：無癥狀，無血流動力學(xué)后遺癥，心功能正常，運動耐力正常。

B級：輕度癥狀（NYHA心功能I-II級），存在輕度后遺癥（如輕度心室擴大、輕度瓣膜病），或有輕微心律失常。

C級：明顯癥狀（NYHA心功能III級），存在中度以上瓣膜病、心室功能障礙、主動脈擴張、輕度低氧/紫紺或有血流動力學(xué)意義的殘余分流。

D級：嚴重失代償（NYHA心功能IV級），存在重度心室功能障礙、嚴重低氧/紫紺、蛋白丟失性腸病、塑性支氣管炎等晚期并發(fā)癥。

3.手術(shù)固有風(fēng)險分層：

根據(jù)歐洲心臟病學(xué)會（ESC）指南，依據(jù)術(shù)后30天內(nèi)心血管死亡、心肌梗死和卒中復(fù)合事件的發(fā)生率，將手術(shù)分為：

低危手術(shù)（<1%）：如白內(nèi)障手術(shù)、淺表手術(shù)、小型骨科手術(shù)（關(guān)節(jié)鏡）、乳腺手術(shù)等。

中危手術(shù)（1-5%）：如腹腔鏡膽囊切除術(shù)、癥狀性頸動脈手術(shù)、髖/脊柱大型骨科手術(shù)、頭頸部手術(shù)等。

高危手術(shù)（>5%）：如主動脈及大血管手術(shù)、胰十二指腸手術(shù)、肝切除/膽道手術(shù)、食管切除術(shù)、肺切除術(shù)等。

復(fù)合風(fēng)險評分與患者分流策略：

將上述三個維度進行整合，形成“復(fù)合風(fēng)險評分”（表1）。這是指導(dǎo)患者應(yīng)在何處手術(shù)（社區(qū)醫(yī)院 vs. 區(qū)域ACHD?？浦行模⒁约靶枰畏N級別監(jiān)護的核心工具。

表1：基于解剖風(fēng)險、生理狀態(tài)和手術(shù)風(fēng)險的ACHD患者非心臟手術(shù)復(fù)合風(fēng)險矩陣

手術(shù)風(fēng)險

生理狀態(tài)

低解剖風(fēng)險

中解剖風(fēng)險

高解剖風(fēng)險

低危手術(shù)

A/B

低復(fù)合風(fēng)險

中復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

C/D

中復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

中危手術(shù)

A

中復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

B/C/D

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

高危手術(shù)

任何級別

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

高復(fù)合風(fēng)險

（注：若采用外周區(qū)域阻滯麻醉，且操作本身風(fēng)險低，無論心臟病狀態(tài)如何，均可視為低復(fù)合風(fēng)險。）

低復(fù)合風(fēng)險：可在具備基本監(jiān)護條件的非?？浦行?，由經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)生管理。

中/高復(fù)合風(fēng)險：強烈建議轉(zhuǎn)診至具備成熟ACHD多學(xué)科團隊的區(qū)域性醫(yī)療中心進行手術(shù)。研究表明，在?？浦行慕邮苄呐K手術(shù)的ACHD患者死亡率顯著降低，這一原則同樣適用于高風(fēng)險NCS。對于因急癥無法轉(zhuǎn)診者，應(yīng)立即通過遠程會診等方式獲得ACHD?？漆t(yī)生的指導(dǎo)。

04

特定類型先天性心臟病的圍術(shù)期管理要點

不同ACHD病變的病理生理核心不同，圍術(shù)期管理的重點也各異。

1. 左向右分流型病變（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉）：

風(fēng)險焦點：術(shù)后反常性栓塞導(dǎo)致的缺血性卒中。即使已行封堵術(shù)，若存在殘余分流或封堵器相關(guān)血栓，風(fēng)險仍存。一項大型研究顯示，合并房間隔缺損/卵圓孔未閉的患者術(shù)后卒中風(fēng)險增加約17倍。

管理要點：

術(shù)前：經(jīng)胸或經(jīng)食管超聲心動圖評估有無殘余分流、肺動脈壓力及右心功能。

術(shù)中：避免使用可能增加右心后負荷的因素（如高碳酸血癥、酸中毒、低氧）。謹慎管理靜脈輸液，防止容量過負荷誘發(fā)急性左心衰（尤其對于已存在左室擴大的患者）。

抗栓管理：根據(jù)手術(shù)出血風(fēng)險，個體化制定圍術(shù)期抗血小板或抗凝藥物管理方案。對所有靜脈通路使用空氣過濾器，嚴防空氣栓塞。

2.Fontan循環(huán)（單心室生理）：

病理生理核心：缺乏心室泵推動肺循環(huán)，依賴較低的肺血管阻力（PVR）和較高的中心靜脈壓（CVP）來維持被動性肺血流。前負荷極度依賴，且對胸腔內(nèi)壓變化極其敏感。

主要風(fēng)險：低心排血量、低血壓、心律失常、低氧血癥。

管理要點：

術(shù)前優(yōu)化：評估肝功能、腎功能、蛋白水平（警惕蛋白丟失性腸?。┘办o息氧飽和度。

麻醉選擇：區(qū)域麻醉（如椎管內(nèi)麻醉）能保持自主呼吸，減少正壓通氣對靜脈回流的影響，可作為優(yōu)選。若需全身麻醉，應(yīng)采用小潮氣量、快頻率的肺保護性通氣策略，盡量維持較低的呼氣末正壓。

監(jiān)測：除標準監(jiān)測外，強烈建議監(jiān)測有創(chuàng)動脈壓和中心靜脈壓。CVP是評估前負荷和肺血流驅(qū)動壓的關(guān)鍵指標。

液體與血管活性藥物：目標是維持足夠的前負荷（CVP通常需維持在12-15 mmHg或更高）。低血壓時，首選α受體激動劑（如去氧腎上腺素）提升體循環(huán)阻力，慎用具有心肌抑制或顯著擴血管作用的藥物?？煽紤]使用吸入性肺血管擴張劑（如一氧化氮）以降低PVR。

腹腔鏡手術(shù)：腹內(nèi)壓需嚴格控制在10-12 mmHg以下，并密切監(jiān)測血流動力學(xué)變化。

3. 紫紺型先天性心臟病與艾森曼格綜合征：

病理生理核心：存在右向左分流，導(dǎo)致慢性低氧血癥、繼發(fā)性紅細胞增多、凝血功能障礙。艾森曼格綜合征患者還有固定性重度肺動脈高壓。

主要風(fēng)險：反常性栓塞、圍術(shù)期難以糾正的低氧血癥、循環(huán)崩潰、出血與血栓形成并存。

管理要點：

術(shù)前準備：優(yōu)化血容量和鐵儲備（糾正缺鐵性貧血可改善氧攜能力并降低血液粘滯度）。對于紅細胞壓積>65%且有癥狀者，可考慮術(shù)前進行等容血液稀釋，將自體血儲存以備術(shù)中回輸。全面評估凝血功能，備好血小板和凝血因子。

麻醉管理核心原則：維持體循環(huán)阻力（SVR），避免肺血管阻力（PVR）升高。任何導(dǎo)致SVR下降（如深麻醉、血管擴張藥）或PVR升高（如低氧、高碳酸血癥、酸中毒、低溫、疼痛）的因素，都會加劇右向左分流，惡化低氧血癥。

誘導(dǎo)與維持：緩慢、謹慎地進行麻醉誘導(dǎo)。推薦使用對血流動力學(xué)影響較小的藥物組合（如依托咪酯、芬太尼）。需備好血管收縮藥（如去甲腎上腺素、血管加壓素）以快速應(yīng)對SVR下降。

監(jiān)測與通路：必須有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測。建立靜脈通路時需使用空氣過濾器。避免不必要的中心靜脈穿刺，以防空氣栓塞和血栓形成。

液體管理：精細平衡。既要避免低血容量導(dǎo)致心輸出量下降，也要防止容量過負荷加重右心衰竭。

4. 體循環(huán)性右心室：

常見于：大動脈轉(zhuǎn)位（D-TGA）行心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)（Mustard/Senning）后，或先天性矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（ccTGA）。

病理生理核心：形態(tài)學(xué)右心室長期承擔(dān)體循環(huán)泵血功能，易發(fā)生心肌肥厚、擴張、功能衰竭和三尖瓣（即系統(tǒng)性房室瓣）反流。

主要風(fēng)險：急性右心衰竭、嚴重心律失常、猝死。

管理要點：

術(shù)前：重點評估系統(tǒng)性右心室功能和三尖瓣反流程度，以及有無心律失常。

術(shù)中：盡力維護右心室功能。避免心肌抑制。維持合適的心率（避免心動過緩），保證冠脈灌注。對于嚴重功能不全者，管理原則類似單心室。

監(jiān)測：建議有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測。

5. 冠狀動脈異常：

包括冠狀動脈起源異常（如左冠起源于肺動脈）、冠脈走行于大動脈之間等。患者可能無癥狀，或有心絞痛、暈厥史。

主要風(fēng)險：圍術(shù)期心肌缺血、惡性心律失常、猝死。

管理要點：

術(shù)前：對于有癥狀或高危解剖（如冠脈走行于主動脈與肺動脈之間）者，應(yīng)進行冠狀動脈CT或造影評估。與心內(nèi)科醫(yī)生共同制定圍術(shù)期管理計劃。

術(shù)中：維持穩(wěn)定的血流動力學(xué)，避免心動過速和嚴重低血壓，以減少心肌氧耗并保證冠脈灌注。做好應(yīng)對急性冠脈事件的準備。

05

常見合并癥及其對圍術(shù)期管理的影響

ACHD患者常合并多系統(tǒng)疾病，這些合并癥本身即是風(fēng)險因素，并影響管理決策。

呼吸系統(tǒng)：超過半數(shù)兒童期接受心臟手術(shù)的ACHD患者存在限制性肺疾病。這增加了術(shù)后肺部并發(fā)癥和脫機困難的風(fēng)險。某些復(fù)雜畸形（如內(nèi)臟異位綜合征）可能伴有纖毛功能異常，易發(fā)生肺炎。

腎功能不全：在ACHD患者中常見，尤其是在艾森曼格綜合征和Fontan患者中，患病率可高達40%。術(shù)中需避免腎毒性藥物，精細管理液體，并監(jiān)測尿量。

肝功能異常與凝血病：慢性靜脈淤血（如Fontan循環(huán)）可導(dǎo)致肝纖維化、肝硬化，進而引起凝血因子合成減少和血小板功能異常，增加出血風(fēng)險。紫紺患者的繼發(fā)性紅細胞增多則導(dǎo)致“高凝”傾向。這種“易栓又易出血”的矛盾狀態(tài)，使得凝血管理極為棘手。

衰弱與營養(yǎng)不良：ACHD患者，尤其是復(fù)雜病變者，衰弱患病率增高。衰弱是術(shù)后死亡率、并發(fā)癥和功能恢復(fù)延遲的強預(yù)測因子。術(shù)前進行衰弱篩查，并聯(lián)合營養(yǎng)科、康復(fù)科進行預(yù)康復(fù)，可能改善預(yù)后。

免疫功能障礙：越來越多的證據(jù)表明，ACHD患者存在慢性炎癥狀態(tài)和獲得性免疫缺陷，感染風(fēng)險增加。圍術(shù)期需嚴格無菌操作，并對不明原因發(fā)熱保持警惕。

長期抗凝治療：許多ACHD患者因機械瓣、房顫、既往血栓史等需長期服用華法林或直接口服抗凝藥（DOAC）。圍術(shù)期需根據(jù)手術(shù)出血風(fēng)險與血栓風(fēng)險，制定個體化的抗凝橋接方案。

06

圍術(shù)期管理具體策略

1. 多學(xué)科團隊協(xié)作：

這是成功管理的基石。團隊至少應(yīng)包括：ACHD?？菩呐K醫(yī)生、麻醉醫(yī)生、手術(shù)醫(yī)生、重癥監(jiān)護醫(yī)生。必要時納入血液科、呼吸科、腎內(nèi)科、藥劑師等。團隊應(yīng)在術(shù)前共同討論，制定詳盡的“圍術(shù)期管理計劃”，明確監(jiān)測目標、藥物調(diào)整方案、應(yīng)急處理流程等。

2. 術(shù)前評估與優(yōu)化：

全面的心臟評估：包括詳細病史、體格檢查、12導(dǎo)聯(lián)心電圖、經(jīng)胸/經(jīng)食管超聲心動圖（評估解剖、心功能、瓣膜、分流、肺動脈壓力）。根據(jù)病情，可能需行心臟MRI、運動負荷試驗、心肺運動試驗（測定峰值攝氧量）和血液標志物（如NT-proBNP、肌鈣蛋白）檢測。

優(yōu)化生理狀態(tài)：盡可能在術(shù)前糾正心衰、控制心律失常、優(yōu)化肺動脈高壓靶向藥物治療、調(diào)整抗凝方案、改善營養(yǎng)狀況。

3. 術(shù)中管理：

監(jiān)測：低復(fù)合風(fēng)險：標準無創(chuàng)監(jiān)測。中/高復(fù)合風(fēng)險：必須有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測。定期監(jiān)測動脈血氣、電解質(zhì)、血糖。對于Fontan、嚴重心室功能不全或復(fù)雜手術(shù)，監(jiān)測中心靜脈壓至關(guān)重要。經(jīng)食管超聲心動圖是評估實時心功能和容量狀態(tài)的“金標準”，在高風(fēng)險手術(shù)中極具價值。

麻醉技術(shù)：

優(yōu)先考慮區(qū)域麻醉：特別是外周神經(jīng)阻滯或滴定式/連續(xù)椎管內(nèi)麻醉，能最小化對循環(huán)和呼吸的干擾，并提供良好術(shù)后鎮(zhèn)痛。

全身麻醉：選擇對心肌抑制和血管擴張作用輕的藥物。采用目標導(dǎo)向液體治療，維持最佳前負荷。血管活性藥物應(yīng)隨時備用。

通氣策略：肺保護性通氣（小潮氣量，中度PEEP），避免低氧和高碳酸血癥。對于Fontan和肺動脈高壓患者，尤其重要。

4. 術(shù)后管理：

監(jiān)護級別：中/高復(fù)合風(fēng)險患者術(shù)后應(yīng)轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室進行至少24小時的密切監(jiān)護。

鎮(zhèn)痛：完善的多模式鎮(zhèn)痛（聯(lián)合區(qū)域阻滯、對乙酰氨基酚、非甾體抗炎藥、謹慎使用阿片類藥物）至關(guān)重要。疼痛可導(dǎo)致交感興奮，增加心臟負荷和氧耗。

液體與藥物管理：繼續(xù)精細化管理容量，根據(jù)血流動力學(xué)調(diào)整血管活性藥物。盡早恢復(fù)患者原有的心血管治療方案（如肺動脈高壓靶向藥、抗心衰藥）。

并發(fā)癥預(yù)警：高度警惕并早期識別急性心衰、心律失常、出血、血栓、感染、急性腎損傷等并發(fā)癥。

07

特殊情境：產(chǎn)科手術(shù)

妊娠合并ACHD是極高危情況。管理應(yīng)始于孕前咨詢。

風(fēng)險評估：采用改良的WHO妊娠風(fēng)險分級（mWHO分級）進行風(fēng)險評估。III-IV級（如艾森曼格綜合征、嚴重系統(tǒng)性心室功能障礙、嚴重主動脈病變）患者妊娠死亡率極高，應(yīng)建議避免妊娠。

多學(xué)科團隊：必須在具備條件的醫(yī)療中心，由“妊娠心臟團隊”（產(chǎn)科、ACHD心臟科、麻醉科、新生兒科）共同管理。

分娩麻醉：硬膜外分娩鎮(zhèn)痛是首選，它能減輕分娩疼痛導(dǎo)致的血流動力學(xué)波動。剖宮產(chǎn)術(shù)同樣優(yōu)先考慮椎管內(nèi)麻醉（蛛網(wǎng)膜下腔-硬膜外聯(lián)合阻滯）。需要全身麻醉時，必須由經(jīng)驗豐富的麻醉醫(yī)生實施，并做好處理循環(huán)崩潰的準備。

產(chǎn)后監(jiān)護：產(chǎn)后72小時內(nèi)仍是血流動力學(xué)不穩(wěn)定和心衰的高發(fā)期，應(yīng)在監(jiān)護室密切觀察。

08

總結(jié)

ACHD患者接受非心臟手術(shù)的圍術(shù)期管理是一項復(fù)雜且充滿挑戰(zhàn)的系統(tǒng)工程。其核心在于：第一，建立并應(yīng)用基于解剖、生理和手術(shù)風(fēng)險的三維整合評估框架，實現(xiàn)患者的精準風(fēng)險分層與合理分流；第二，深刻理解各類ACHD病變獨特的病理生理“脆弱點”，實施高度個體化的麻醉與監(jiān)護策略；第三，貫穿始終的多學(xué)科緊密協(xié)作是保障安全的最重要防線。

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出處：浪子麻公眾號