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你曾有過這樣的經歷嗎?皮膚的“紅點”,越癢越抓,抓了更癢,如此長時間的反復導致皮膚出現了質地堅硬的結節,很多有抓破結痂,有時還會抓到流血,大部分都位于容易抓到的皮膚區域,讓你不堪其擾,這就是結節性癢疹(PrurigoNodularis,PN)。
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什么是PN
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PN是一種慢性瘙癢性、炎癥性皮膚疾病。PN通常有三個重要的基本特征:慢性瘙癢持續≥6周;存在瘙癢性、堅硬的結節性皮損;反復抓撓、摳或摩擦的體征或病史。大多數PN患者癥狀持續時間>6個月,超過一半的患者癥狀持續時間>2年。PN疾病負擔嚴重,對患者的生活質量和心理健康有重大影響。
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為什么會發生PN
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PN的確切發病機制尚不清楚。目前認為,潛在的瘙癢病因誘發搔抓行為,搔抓行為促進皮膚炎癥和細胞因子釋放,導致神經敏化及神經肽分泌,進而又導致瘙癢,形成瘙癢-搔抓循環,最后發展為纖維化、角化過度的結節。簡單地說,這是一種免疫反應,使皮膚神經變得異常敏感。就像一個被觸電的網絡,持續的瘙癢與抓撓導致皮膚再次受傷,進入一個令人絕望的惡性循環。
PN的形成與體內的2型炎癥密切相關。IL-4和IL-13信號傳導的增加導致免疫系統、神經系統和皮膚之間的失調,導致瘙癢-搔抓循環和結節的形成。
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什么原因導致PN
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目前該病的病因不明,皮膚疾病、系統性疾病、神經或精神/心理因素等均可誘發PN發生。劇烈瘙癢-搔抓循環是導致PN成為慢性、反復性皮膚病的主要因素。此外,PN中大多數病例潛在的病因具有個體特異性,包括皮膚疾病及全身性疾病,其中近50%與特應性疾病相關。
特應性疾病相關可以理解為“過敏體質”。以下都屬于特應性疾病相關的情況:
現患或存在特應性疾病病史(特應性皮炎[28%-46%]過敏性鼻炎,哮喘以及食物過敏)
具有2型免疫通路慢性激活的遺傳傾向
皮膚活檢發現大量嗜酸性粒細胞,血清IgE水平升高
皮膚點刺試驗中對多種環境過敏原產生高度反應
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目前如何治療PN
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PN的治療包括局部治療、光療、全身治療以及新型療法。最佳治療方案應基于患者年齡、共病、疾病嚴重程度和治療副作用情況而制定個性化治療計劃。
目前在PN的臨床治療中,局部治療、光療、系統治療的應用均能獲得一定的治療效果,但仍然存在治療效果不顯著或不良反應較大等弊端。新型靶向治療通過阻斷IL-4Rα、IL-31RA和腫瘤抑制素M(OSM)β受體等在PN發病中的關鍵靶點,來緩解和控制PN患者的劇烈瘙癢癥狀,為臨床上增加了治療選擇,為滿足患者多樣化和個性化的治療提供可能。
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文、攝 | 高瑩
編輯 | 宣傳中心 郝潔
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