硬脊膜動靜脈瘺診療專家共識(2025版)

硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistulas,SDAVF) 是最常見的脊髓血管畸形。目前，國內外尚缺乏SDAVF相關診療規范，部分臨床醫生對該病認識不足，導致該病極易被誤診、誤治。因此，中華醫學會神經外科學分會組織制訂《硬脊膜動靜脈瘺診療專家共識(2025版)》,為SDAVF的診療提供規范化參考依據。本文將重點介紹SDAVF的流行病學、病因學、病理生理學、臨床和影像學表現、診斷方法、治療和預后。

一、專家共識的制訂方法

本共識制訂采用會議制訂法，共識的設計制訂 嚴格遵循《中國制訂/修訂臨床診療指南的指導原 則(2022版)》。2024年2—11月，由天津醫科大 學總醫院神經外科朱濤教授和首都醫科大學宣武醫院神經外科張鴻祺教授共同發起，依托中華醫學會神經外科學分會，組織國內脊髓血管病領域的專家，成立共識編寫委員會(以下簡稱“編委會”)。編委會根據職責分為共識指導組、證據評價與撰寫組、專家共識組和外審組。其中，共識指導組由1名學術顧問、2名專家組長和1名方法學家組成，其主要職責為監督指導共識制訂過程和審定共識全文；方法學專家全程參與指導證據的檢索、評價及分級。證據評價與撰寫組由發起人單位的多名資深臨床專家組成，主要職責為共識注冊和撰寫計劃書、提出具體臨床問題，對確定的臨床問題進行證據檢索、評價及分級，執筆撰寫和修改推薦意見。證據評價與撰寫組系統檢索了PubMed、EMBASE、Cochrane Library、中國知網、萬方數據知識服務平臺等從建庫起至2024年10月發表的文獻，英文檢索詞為“spinalduralarteriovenousfistula”“spinalarteriovenousfistula”“spinalarteriovenousmalformation”等，中文檢索詞為“硬脊膜動靜脈瘺”等，涵蓋的文獻類型包括薈萃分析、原始臨床研究、綜述以及個案報道等。采用推薦意見分級評估、制定和評價(Grading ofRecommendationsAssessment,Development and Evaluation,GRADE)標準對證據和推薦意見進行分級(表1)。對部分無直接證據支持的臨床問題，依據專家的臨床經驗，形成基于專家共識的推薦意見。專家共識組由本領域全國知名的專家組成，其主要職責是對提出的臨床問題及初擬的推薦意見進行多次的討論修訂。編委會組 織專家共識組成員于2024年8月14日啟動推薦意見調查反饋，于2024年12月9日邀請22名專家參與線上和線下討論會，根據討論意見進一步修改，所有推薦意見均達成共識(每條推薦意見共識率>85%)。外審組由3名本領域經驗豐富但未參與共 識制訂的專家組成，其主要職責為評審共識最終版，對共識存在的重大風險或問題，以及具體的推薦意見內容提出建議。所有編委會成員均填寫了利益聲明表，所有成員均不存在與本共識直接的利益沖突，且參與了共識制訂的全過程。

二、流行病學

SDAVF 相對罕見，年發病率約為5/100萬~10/100萬3;多見于中老年男性，平均年齡為61歲，男女發病比例約為3.7:1。SDAVF 約占所有脊髓血管畸形的60%～80%,常發生于下胸段和上腰段(A 級證據)。據統計，約80%的 SDAVF瘺口位于T?~L?,4% 位于骶尾部，2%位于顱頸交界區。絕大部分SDAVF為單一瘺口，多發瘺口較為罕見，僅占0.5%～4%1(A 級證據)。具體的流行病學特征尚需更多高質量研究證據(專家共識)。

三、病因學

SDAVF的確切病因尚不清楚，但普遍被認為是 后天獲得性疾病5(B 級證據)。SDAVF可能的致病 因素或病因包括脊柱和脊髓的創傷、退變、手術、動脈高壓及腫瘤等, 但缺乏可靠的證據支持(專家共識)。其可能的發病機制為神經根袖套與鄰近的硬脊膜區域動、靜脈之間存在潛在的通路，在致病因素的作用下潛在通路開放形成SDAVF。然而，目前所有學說均缺乏可靠的證據。

四、病理生理學

SDAVF的病理生理學特征是脊髓硬膜的供血動脈和脊髓的引流靜脈系統之間在硬脊膜區域形成異常溝通,壓力較高的動脈血直接進入脊髓靜脈系統，從而導致髓周靜脈壓力逐漸升高，進而使正常的脊髓靜脈回流受阻，導致脊髓的水腫、缺血、脫髓鞘改變甚至壞死(A 級證據)。SDAVF的瘺口通常位于椎間孔區的神經根袖套區域，供血動脈多數為神經根動脈的硬膜支，硬膜下的引流靜脈通常起始于神經根出口附近的硬膜內側，少部分位于神經根之間,引流靜脈主要是神經根髓靜脈(60%)或橋靜脈(40%),下胸椎和腰椎區域的根靜脈相對較少且纖細，因此胸腰段脊髓更容易發生血流動力學異常。同時，血管壁順應性較高的引流靜脈內部壓力增高，髓周靜脈逐漸出現迂曲、擴張并向頭尾兩端延伸，管壁形態逐漸動脈化(A級證據)。大多數胸段 SDAVF的迂曲引流靜脈位于脊髓背側。

表1 推薦意見分級評估、制定和評價(GRADE)標準

項目

內容

證據質量分級

高(A級)

非常有把握：觀察值接近真實值

中(B級)

對觀察值有中等把握：觀察值有可能接近真實值，但亦有可能差別很大

低(C級)

對觀察值的把握有限：觀察值可能與真實值有很大差別

極低(D級) 推薦強度分級

對觀察值幾乎無把握：觀察值與真實值可能有極大差別

強(1級)

明確顯示干預措施利大于弊或弊大于利

弱(2級)

利弊不確定或無論證據質量高低均顯示利弊相當

五、癥狀和體征

多數SDAVF患者病程較長，臨床表現多為慢性、進行性脊髓功能受損癥狀，如雙側下肢無力、麻木、腳踩棉花感、便秘、排尿費力甚至尿潴留等;與其他脊髓、脊柱疾病(炎癥、腫瘤、退行性病變等)相比缺乏特異性(A級證據)。急性病程者較為少見，僅約5%的患者呈急性起病，可因發熱、大汗或腹瀉等體液大量流失而被誘發，部分患者的癥狀呈短期緩解后持續漸進性加重。SDAVF患者最常見的主訴癥狀為下肢無力，通常累及雙側，大多不對稱，約24%的患者表現為單側肢體無力。起病時約50%的患者會發生感覺障礙，多累及雙側，呈彌漫性或區域性，多不對稱。當脊髓水腫累及頸髓時，可出現相應的上肢感覺、運動功能障礙。值得注意的是，排便障礙的出現通常早于上述癥狀，是SDAVF患者最早的癥狀，但常常被忽略。由于SDAVF的病程 較長、起病癥狀隱匿、臨床癥狀缺乏特異性，由癥狀出 現至明確診斷的平均時間為14.7個月4,約78%的患 者被誤診為脊髓炎、腰椎間盤突出、前列腺增生、便秘等并接受藥物甚至手術治療。近年來，隨著醫學影像學技術的進步及臨床醫生對SDAVF認識的加深，該病的誤診率已顯著下降。顱頸交界區SDAVF可表現為腦干及頸髓水腫引起的臨床癥狀或后循環蛛網膜下腔出血相關癥狀，為SDAVF的特殊類型。其患者常常表現為四肢麻木、無力、排便和排尿障礙等癥狀，累及腦干者可伴有飲水嗆咳、呼吸困難、咳嗽及咳痰無力等癥狀。蛛網膜下腔出血時可表現為突發的頭頸部 疼痛、惡心、嘔吐等癥狀，少數患者可伴有意識障礙甚至呼吸心跳驟停等表現。

六、影像學檢查

1.常規MRI:常規MRI是SDAVF最主要的非侵入性篩查手段。其特征性表現：(1)T2 加權成像(T2WI) 表現為脊髓高信號(一般≥3個節段),提示脊髓水腫，好發于下胸段和脊髓圓錐，常規MRI檢出率約為91.89%;極少數患者的高信號影內可見低信號影，提示存在出血、壞死。(2)脊髓表面異常流空信號影，呈“串珠”樣或“蟲蝕”樣改變，為擴張、迂曲的髓周引流靜脈，MRI檢出率約為70.27%。擴張靜脈多位于脊髓背側，但顱頸交界區的擴張靜脈多位于脊髓腹側，這可能與瘺口的位置及髓周蛛網膜下腔的寬度相關。異常引流靜脈在脊髓圓錐以下時，血管迂曲不明顯，尤其是骶尾部SDAVF,引流靜脈常與馬尾神經或終絲伴行，因不易被識別而易漏診。脊髓水腫范圍及引流靜脈的迂曲程度與臨床癥狀的嚴重程度呈正相關。在疾病晚期，脊髓可因慢性缺血缺氧而萎縮。(3)增強MRI有助于提高迂曲引流靜脈尤其是管腔擴張不明顯者的檢出率，其表現為髓周迂曲、擴張的增強血管影。部分患者水腫的脊髓呈不規則片狀強化，與進行性靜脈高壓致血-脊髓屏障破壞有關，提示脊髓缺血壞死，通常預后不良。約43%的患者脊髓內可見不連續強化，呈特征性“缺件征”(missing-piece sign),提示該區域的靜脈回流相對較好。常規MRI顯示的脊髓水腫和脊髓表面迂曲擴張的引流靜脈是診斷SDAVF的相對特異性征象，但常規MRI難以確定瘺口位置。

推薦意見：對于臨床懷疑SDAVF的患者，如無MRI禁忌證，應行常規MRI篩查(A級證據，1級推薦)。

2.三維非增強MRI序列：近年來，隨著三維MRI技術的快速發展，三維構造性干擾穩態(three-dimensionalconstructive interference steady state,3D-CISS)三維快速穩態進動平衡(three-dimensional fast imaging employingsteady state acquisition,3D-FIESTA)和三維可變翻轉角快速自旋回波(three-dimensionalsamplingperfectionwith application optimized contrasts using different flip angleevolutions,3D-SPACE)等序列已具備亞毫米體素分辨率及良好的信噪比，腦脊液流動偽影明顯減輕，脊髓與腦脊液的對比度良好，有助于檢出脊髓周圍迂曲、擴張的引流靜脈，且可進行多平面重組，通過觀察引流靜脈的走行而定位瘺口，有助于SDAVF的診斷。SDAVF的瘺口通常位于靠近脊神經根的硬膜區域和引流靜脈相對集中、粗大的引流靜脈起始部，瘺口有椎管內外血管相連續，通過追蹤引流靜脈起源可發現其在某一硬脊膜區域突然終止，即為接近瘺口的位置。

推薦意見：若常規MRI上出現脊髓水腫和脊髓表面迂曲、擴張的引流靜脈兩個較為特異的征象，建 議行三維非增強MRI序列篩查，以初步明確瘺口的位置(A級證據，2級推薦)。

3.對比增強磁共振血管成像(contrast-enhanced magnetic resonance angiography,CE-MRA):對MRI上高度懷疑SDAVF的患者，可進一步行脊髓 CE-MRA檢查以明確瘺口位置，觀察脊髓血管的病變類型及走行等。通過三維高時間分辨率動態增強 磁共振血管造影技術可獲得數字減影CE-MRA電影圖像，其具有高時間分辨率、高成功率、高空間分辨率的特征，可動態、清晰地顯示全身各個部位的血管及其異常。基于3D-TRICKS技術的CE-MRA可檢出并定位SDAVF的供血動脈及瘺口，從而指導脊髓數字減影血管造影(DSA)檢查，且其與DSA結果的一致性較好。SDAVF在CE-MRA上的典型表現：(1)椎間孔區可見增粗的供血動脈。(2)髓周有迂曲、擴張的 引流靜脈與供血動脈相連。(3)供血動脈與引流靜 脈之間的硬脊膜區域即為瘺口的位置。瘺口附近的 引流靜脈常較遠端更粗、更迂曲，故供血動脈顯示不清時，可通過觀察引流靜脈的表現尋找瘺口位置。Bowen等報道，MRA 診斷SDAVF的靈敏度 和特異度分別為91%和78%。Bink等報道MRA診斷SDAVF的準確性達92%～100%。聯合3D非增強MRI序列與基于3D-TRICKS技術的CE-MRA序列可顯著提高SDAVF瘺口的檢出率。

推薦意見：對于MRI懷疑SDAVF的患者，若無嚴重腎功能不全或釓對比劑過敏，建議行動態CEMRA篩查，以進一步明確診斷及瘺口的位置(A級證據，1級推薦)。

4.CT血管成像(CTA):CTA也可用于SDAVF 的篩查，當患者有MRI檢查禁忌證或釓對比劑過敏時，可選擇CTA篩查SDAVF。與CE-MRA相比，多排螺旋CTA掃描時間短、范圍大，可采用多種后處理技術觀察供血動脈、引流靜脈及瘺口，可以明確病變與周圍骨性結構的關系；其不足之處在于對軟組織的分辨率較低、無法顯示脊髓水腫，且存在X 線電離輻射及碘對比劑相關不良反應的風險。SDAVF在CTA與CE-MRA上的典型表現大致相同。CTA 對SDAVF瘺口及供血動脈的檢出率約為73%～100%。聯合CTA與CE-MRA兩種技術，可優勢互補，顯著提高SDAVF瘺口及供血動脈的檢出率。此外，CTA和CE-MRA對多瘺口SDAVF的診斷較DSA 具有一定優勢。

推薦意見：對于臨床懷疑SDAVF的患者，若有MRI檢查禁忌證、釓對比劑過敏，或MRI聯合MRA檢查結果懷疑SDAVF,但仍未明確瘺口，且無碘對比劑過敏和腎功能不全，可行CTA篩查，以明確診斷及瘺口的位置(A 級證據，1級推薦)。

5.DSA:DSA是診斷SDAVF的“金標準”,可以實時、準確地觀察瘺口、供血動脈及引流靜脈。醫生可根據MRA和CTA的篩查結果，對可疑瘺口附近的脊髓血管進行針對性的超選造影檢查，從而減少曝光時間，降低X 線輻射劑量和減少對比劑的使用，尤其對于高齡、血管迂曲、動脈粥樣硬化斑塊較多等診斷存在困難的患者。SDAVF在DSA 上的典型表現：在節段性動脈造影的動脈期，椎間孔區出現與節段動脈細小分支相連的早顯、粗大的擴張靜脈，管徑驟然變化部位即為瘺口所在位置，向中線走行，之后在脊髓表面形成迂曲、擴張的引流靜脈，再經脊髓前、后靜脈向上方或下方引流數個椎體節段后匯入其他根靜脈，向椎管外引流。SDAVF引起的脊髓靜脈系統高壓可導致引流根靜脈數量減少，脊髓靜脈引流功能下降。完整的全脊髓血管造影應包含雙側椎動脈、雙側鎖骨下動脈(含甲狀頸干、肋頸干和胸廓內動脈等)、肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈和骼內動脈，頸段尤其是寰枕交界區SDAVF還應包括雙側頸總動脈造影。當MRA或CTA檢查提示瘺口位置明確 時，可以僅行瘺口、瘺口對側及瘺口上、下2～3個椎體節段的DSA檢查，以明確是否存在相鄰節段的硬膜吻合支供血，并盡量減少檢查時間及X線輻射劑量；當瘺口不明確時，應根據MRI上脊髓水腫及血管流空影范圍進行相應節段動脈的造影檢查，原則上造影節段動脈的范圍應不小于上述范圍，且需要明確正常脊髓前、后動脈的發出及分布情況，為進一步治療提供支持。若經上述范圍的造影仍未能顯示瘺口，則應逐級向上或向下造影1。發現病變后可從不同角度進行顯影，進一步明確瘺口位置、供血動脈和引流靜脈的情況。錐體束CT是將三維斷層成 像技術運用至DSA平板探測器系統，可以更清晰地顯示SDAVF血管解剖結構及其與鄰近解剖結構的關系，進一步提高DSA的診斷能力，為術中精準定位提供骨性定位標志[40]。顱頸交界區SDAVF的供血動脈容易被遺漏，因此，表現為蛛網膜下腔出血和腦干水腫的患者行DSA檢查時不僅應包含椎動脈，還需行頸總動脈及鎖骨下動脈分支的血管造影，要特別關注該部位脊髓前、后動脈是否存在軟膜支向瘺口供血及是否存在動脈瘤樣結構。

推薦意見：DSA是診斷SDAVF的“金標準”。對于 臨床懷疑SDAVF 且無碘對比劑過敏和腎功能不全的 患者，在進行MRA 和(或)CTA篩查后，應進一步行 DSA檢查以明確瘺口位置(A 級證據，1級推薦)。

七、診斷及鑒別診斷

SDAVF的診斷要點：(1)中老年男性居多。(2)主訴癥狀多為雙下肢麻木、無力，呈緩慢、進行性發展，多伴有感覺障礙、排便和排尿功能障礙，部分患者可伴疼痛。(3)脊髓MRI檢查可見T1加權成像等或低信號，T2WI高信號，脊髓表面可見“蟲蝕”樣血管流空影，增強MRI可見髓周迂曲血管影和髓內不均勻強化，部分可見特異性的“缺件征”。(4)脊髓MRA或CTA篩查多可見迂曲、擴張的引流靜脈，部分可顯示瘺口，瘺口位置可與脊髓水腫節段不完全一致。(5)脊髓DSA是診斷SDAVF 的“金標準”,典型表現為在椎間孔區及附近出現早顯的擴張引流靜脈并向中線走行，在脊髓表面形成迂曲、擴張的引流靜脈，節段動脈遠端分支驟然增粗的部位即為瘺口和引流靜脈的起始部，多位于椎間孔區。

SDAVF容易被誤診、誤治。Takai和Taniguchi報道SDAVF的誤診率可高達78%,可導致嚴重的殘疾，且患者接受治療后無法顯著改善預后。SDAVF需要與脊髓炎、多發性神經病變、脊髓腫瘤、脊柱退行性病變、前列腺增生和老年性便秘等疾病鑒別。另外，SDAVF還應與髓周動靜脈瘺等其他脊髓血管畸形相鑒別。

推薦意見：SDAVF的臨床癥狀和體征缺乏特異性，容易被誤診。根據患者脊髓損害的臨床表現及影像學特征(脊髓MRI、CTA及MRA) 可做出初步診斷。脊髓DSA檢查是確診SDAVF的“金標準”(A級證據，1級推薦)。

八、治療

SDAVF的自發性閉塞(自愈)非常罕見。部分患者發病后臨床癥狀可在短期內保持穩定，個別患者可因引流靜脈通暢而在早期無明顯癥狀，但最終會繼續進展。因此，癥狀性SDAVF建議積極進行手術干預。目前，SDAVF的治療方法包括外科手術和血管內治療(endovascular treatment,EVT)。治療原則為閉塞瘺口處的引流靜脈，降低髓周靜脈壓力，同 時注意保護脊髓的正常供血和靜脈引流，改善脊髓的血液循環狀態。雖然外科手術和EVT均可達到治療目的，但各具優缺點，應綜合患者個體情況和病變結構進行選擇。目前認為，外科手術仍是治療SDAVF的首選方法。

1.外科手術治療：癥狀性SDAVF確診后應盡早治療，以避免發生不可逆的神經損害。外科手術切 斷SDAVF引流靜脈起始處并電凝瘺口是安全、可靠的治療方法，其治愈率>90%,常作為SDAVF患者的首選治療方式。術前根據脊髓DSA和MRA(或)CTA檢查確認瘺口位置，術中患者多采取全身麻醉俯臥位，采用半椎板或全椎板切除的方式 顯露硬膜，顯微鏡下剪開硬膜并懸吊，硬膜下尋找引 流靜脈，并沿其探查至與硬膜相連的位置(即瘺口),瘺口多位于神經根附近，少數位于相鄰神經根之間。顯微鏡下可見動脈化的引流靜脈迂曲、擴張，向脊髓表面延伸。電凝切斷硬膜下引流靜脈后，脊髓表面迂曲、擴張的引流靜脈張力下降，血管顏色變暗。對于硬膜上的瘺口及硬膜動脈，建議行電凝，以降低復發風險，但應注意對鄰近神經根的保護，避免神經根的熱損傷。對于DSA顯示瘺口欠清晰的SDAVF患者，有必要適當擴大切口及椎板顯露范圍，以便術中探查。針對一些供血情況復雜的患者，可以使用復合手術室進行復合手術，術中可重復造影，精準定位瘺口位置并評估手術效果。骶尾部SDAVF的血管構筑較為復雜，可根據造影結果評估患者是否具有良好的經動脈栓塞通路，如經動脈栓塞無法實現，則可行復合手術，顯露引流靜脈后將微導管逆行置入并靠近瘺口，然后進行栓塞，以閉塞引流靜脈起始段及供血動脈，降低復發風險[47]。神經電生理監測有助于評估手術操作對脊髓和神經根的影響，可避免誤傷正常脊髓血管導致的脊髓功能障礙。骶尾部SDAVF存在終絲動脈供血和終絲靜脈引流時，需采用神經電生理監測技術判斷是否有神經根走行于終絲中，避免術中損傷神經根造成神經功能障礙。

2.EVT:早期臨床常使用聚乙烯醇(polyvinyl alcohol,PVA) 顆粒行EVT, 但PVA僅可栓塞供血動脈的近端區域而無法到達瘺口位置，從而導致引流靜脈再通或側支血管開放的比例較高。因此，行EVT治療SDAVF的關鍵是栓塞劑必須經瘺口封閉引流靜脈近端。因硬脊膜存在良好的血管吻合網，僅栓塞供血動脈可使癥狀短暫改善，但容易復發。近年來，隨著血管內栓塞技術和材料的進步，EVT已逐漸成為治療SDAVF的重要選擇。目前，多數介入科醫生選擇液態栓塞劑α-氰基丙烯酸正丁酯或乙烯-乙烯醇共聚物進行EVT治療。需要特別注意的是，由于供血動脈細小，栓塞劑通過供血動脈遠端及瘺口處需要一定的壓力，推注過程中栓塞劑可能會向供血動脈近段反流。因此，極易導致該節段正常根髓動脈甚至脊髓前、后動脈的誤栓塞，造成不可逆的脊髓動脈性梗死。EVT僅推薦用于預估微導管可良好抵近瘺口且同節段、相鄰節段以及對側均無根髓動脈發出的患者，或者基礎條件差而無法耐受全身麻醉下進行外科手術的患者。目前，EVT的成功率仍然低于手術治療,且并非所有SDAVF患者均適合行EVT。如顱頸交界區SDAVF的供血支相對細小且吻合豐富，因此現有栓塞技術超選到位和栓塞均存在困難。此外，因該部位血管結構相對復雜，盲目栓塞時存在閉塞脊髓供血動脈及栓塞材料反流入椎動脈系統的風險。腰骶部SDAVF患者的供血節段動脈一般無粗大的根髓動脈發出，且距離脊髓較遠，栓塞劑進入脊髓前、后動脈的概率相對較低，同時引流靜脈在椎管內上行的距離較長，栓塞劑進入髓周靜脈從而影響正常脊髓靜脈回流的風險偏低，故比較適合行EVT。EVT的相對禁忌證包括：(1)患有嚴重的血管動脈粥樣硬化性病變，使導管難以到位。(2)瘺口的供血動脈與脊髓前動脈(尤其是Adamkiewicz動脈)、脊髓后動脈共干，此時栓塞劑進入脊髓動脈的風險極高。(3)供血動脈纖細，導管難以進入或靠近瘺口。(4)多根動脈供血，栓塞不完全且容易復發。如果EVT 失敗或者栓塞不完全，則應考慮手術治療。目前，關于SDAVF手術方式對患者預后的影響 尚存在爭議。總體而言，外科手術阻斷SDAVF更有效、更直接，準確定位是外科手術成功的關鍵，成功率可達97.7%。EVT具有創傷小、手術時間短等優點，但其對醫生技術的要求較高，術中有可能出 現栓塞不充分，且可因側支循環開放、瘺周圍血管網形成而復發。目前，EVT的治療成功率約為70.6%。此外，外科手術治療SDAVF的中遠期復發率也低于EVT30,56。

推薦意見：SDAVF的治療方式包括外科手術和EVT。目前，外科手術是治療該類疾病的首選。隨著技術的進步，EVT治療SDAVF的成功率明顯升高，但遠期復發率仍高于顯微外科手術治療，且仍然存在責任血管超選困難及閉塞正常供血動脈的風險(A級證據，1級推薦)。

九、脊髓功能急性惡化

由于早期對SDAVF認識不足，大量患者被誤診 為脊髓炎性疾病，使用糖皮質激素后出現急性神經功能惡化。表現為運動、感覺及排便和排尿功能障礙急劇加重。早期的病例報告中認為糖皮質激素引起的脊髓功能惡化短暫且可逆;但近年來研究發現，糖皮質激素可導致SDAVF患者發生急 性臨床癥狀惡化，即使在成功閉塞瘺口后，這種惡化仍可能持續存在，因此應避免使用糖皮質激素,但其機制尚不明確。對使用糖皮質激素治療后癥狀加重的患者，即使MRI未顯示髓周靜脈擴張，也應積極完善MRA、CTA或DSA檢查。4.3%～32.0%的SDAVF患者在外科治療后1~3d 會發生急性神經功能惡化，主要原因可能是引流靜脈血栓形成。因此，有學者主張對脊髓功能急性惡化的患者積極實施抗凝治療。研究發現，術前DSA顯示對比劑引流緩慢者更易發生術后急性神經功能惡化。對于多數瘺口位于胸腰段的患者，術后是否常規行抗凝治療仍存在一定爭議。

推薦意見：懷疑SDAVF的患者應避免使用糖皮質激素治療(A級證據，1級推薦)。

十、預后

SDAVF患者的長期預后并不理想。瘺口完全阻斷后，脊髓的水腫和靜脈迂曲、擴張會逐漸消退。通常3個月內治療效果顯著,主要表現為下肢力量和步態的改善，而排便障礙、疼痛和肌張力增高則恢復較慢。術后脊髓功能好轉后再次惡化 者應首先考慮SDAVF的復發。SDAVF患者的預后主要取決于術前脊髓功能受損的嚴重程度。臨床通常采用改良Aminoff和Logue量表(Modified Aminoff-LogueScale,mALS)評估SDAVF的治療效果，其重點關注下肢運動和排便功能。研究發現，術前mALS評分與SDAVF的長期預后相關。術前病程可能也是重要的影響因素，而年齡、性別、瘺口位置與預后之間的相關性尚存在爭議。此外，術前MRI顯示長節段脊髓水腫和脊髓強化的患者通常預后較差，且術后3個月的脊髓水腫減輕程度與術后1年患者的臨床結局顯著相關69。而術后MRI顯示脊髓萎縮和T2WI中殘留的局部髓內高信號病變與功能恢復不良以及神經性疼痛惡化相關。

推薦意見：多數SDAVF患者的長期預后并不理想(A級證據，1級推薦)。術前 mALS評分對評估患者的預后具有指導意義(B級證據，2級推薦)。病程、瘺口位置、性別和年齡等與患者預后的關系尚存在爭議(專家共識)。

學術顧問等略

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來源：神經知識金字塔