新生兒腹部實體腫瘤在臨床中不多見,且有些腫瘤往往因癥狀不典型等原因拖延至嬰兒期。新生兒實體腫瘤,尤其是惡性腫瘤在病理、癥狀和治療上都與年長兒及成人腫瘤有很大差別。新生兒腹部實體腫瘤治療成功的關鍵是早期診斷和早期治療及合理的術后輔助治療。隨著產前超聲廣泛應用,B超對組織分辨率的提高,對診斷腹部實質性占位性病變的可能性和可信度已經成為現實。妊娠20周的胎兒內臟器官已發育,B超即可分辨出來。一旦懷疑胎兒腹部有占位性病變,產科醫師與兒外科醫師就必須密切配合,選擇好分娩地點、方式及時間,產后應嚴密監護,應根據患兒的具體情況,選擇好檢查方法,在最適當的時間進行最合理、安全的治療。年齡不是手術的禁忌證,關鍵是判斷手術能否完整切除腫瘤,應打消患兒家長的顧慮,爭取早日手術治療。
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新生兒肝母細胞瘤,肝臟腫瘤在新生兒期是罕見的,僅占新生兒腹部腫塊的5%。肝母細胞瘤是嬰兒期及兒童最常見的肝臟惡性腫瘤,治療較為困難,即使在新生兒期發現的早期病例,能進行手術切除的也僅是少數病例,而未經手術切除的病例根本不能長期生存。對肝母細胞瘤的治療,對不能一期手術切除的病例先行肝活檢證實診斷后進行術前化療,療程后腫瘤明顯縮小即可二次手術治療,術前臨床估計可一期手術者,一經診斷即可手術。介入栓塞化療等方法或有可能提高手術切除率。但由于新生兒各系統發育不完善,尤其是免疫機能不健全,對化療的毒副反應耐受性差,并發癥也就相對多見。
而新生兒神經母細胞瘤,相對來說臨床更傾向于被稱為先天性神經母細胞瘤,其定義為出生后1個月內確診的神經母細胞瘤,其臨床表現和生物學特性不同于年長兒神經母細胞瘤。大多數研究表明先天性神經母細胞瘤在胎兒和新生兒中表現出獨特的生理和生物學特性,同時神經母細胞瘤可發生于全身各處,并導致不同程度的臨床癥狀,如發熱、貧血、消瘦等。約20% 的先天性神經母細胞瘤于產前通過超聲檢查被診斷,約16%于出生后1個月內被診斷。新生兒神經母細胞瘤占神經母細胞瘤總病例數的5%以下,診斷年齡小于12個月的患兒存活率較高,約占神經母細胞瘤存活人數的90%,無 MYCN 擴增、無1號染色體片段丟失以及非三倍體患兒通常會自愈。而腫瘤分化程度低以及乳酸脫氫酶、鐵蛋白和神經元特異烯醇化酶含量升高也提示不良預后根據。先天性神經母細胞瘤患兒的預后較年齡稍大者好,1歲以下嬰兒預后良好,部分腫瘤可自發消退,而18月齡以上兒童需要接受標準化化療、放療以及骨髓干細胞移植。
新生兒腎臟腫瘤更為罕見,新生兒腎臟腫瘤幾乎均為先天性中胚層腎瘤,而新生兒腎母細胞瘤卻相當罕見。新生兒先天性中胚層腎瘤大多數呈良性過程,其預后主要取決于組織學類型,但合并癥也影響其預后。經典的治療是僅需手術切除而不需輔助治療。新生兒腎母細胞瘤罕見,早期手術完整切除仍是關鍵。
對于新生兒其他腫瘤如畸胎瘤、卵巢囊腫、腎上腺良性腫瘤等,在治療上均以手術治療為主,如懷疑為惡性畸胎瘤,在病理組織學診斷上要求在腫瘤多個部位進行取材,以期得出正確的診斷。對惡性畸胎瘤者術后應進行規則化療,術后隨訪時除原發灶B超或CT外,腫瘤標志物,如AFP等,也是必須定期隨訪。
新生兒實體腫瘤大多為良性腫瘤,預后一般較好,即使是惡性腫瘤其預后也遠較年長兒好。總之,早發現早治療為關鍵,完整切除+術后定期隨訪都是治療原則。
家長應牢記:
新生兒實體腫瘤早發現早治療,惡性不表示無救治機會。
文:普外科 吳偉/主治醫師
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