科普：病理病例261-270

病例261-膀胱副神經節瘤

膀胱副神經節瘤又稱膀胱嗜鉻細胞瘤，是良性腫瘤。占膀胱腫瘤的0.1%。

臨床：

1. 多見于青年女性；

2. 臨床表現為高血壓，在膀胱充盈或收縮時常見。

大體：

1. 常位于膀胱壁內，多數直徑1cm左右；

2. 可為多灶發生；

3. 切面呈黃色，固定后呈棕色。

鏡下：

1. 瘤細胞呈多邊形，細胞核染色質細膩，胞質豐富透明或細顆粒狀；

2. 瘤細胞呈簇狀或巢狀排列；

3. 間質薄壁血管和血竇豐富。

免疫組化：

1. 腫瘤細胞：CK（-），Syn（+），CgA（+）；

2. 支持細胞：S-100（+）。

病例262-皮脂腺腺瘤

皮脂腺腺瘤可理解為皮脂腺腫瘤中的交界性病變，相當于光線性角化病在表皮腫瘤中的地位。

臨床：

1.多表現為老年人頭面部丘疹和結節性損害；

2.一般直徑為數毫米；

3.Muir-Torre綜合征的皮膚表現為多發皮脂腺腺瘤改變。

鏡下：

1.多表現自表皮向下增生的腫瘤，腫瘤與表皮相接；

2.形成多個大小不一、相互擠壓的小葉狀結構；

3.小葉周邊常呈不規則狀，周邊為一至數層未分化的嗜堿性皮脂腺細胞，中央為明顯分化成熟的皮脂腺細胞；

4.周圍的細胞可排列擁擠或有非常輕微的細胞異型性，可找到核分裂象；

5.Muir-Torre 綜合征的皮脂腺腺瘤有時可形成類似囊腫或角化棘皮瘤樣的增生模式。

病例 263-甲狀腺嗜酸性腺瘤

甲狀腺腺瘤是常見的甲狀腺良性腫瘤，最常見的是濾泡性腺瘤。嗜酸性細胞腺瘤屬于濾泡性腺瘤的特殊類型，又稱許特萊細胞腺瘤，全部或主要（超過 75%）由嗜酸細胞組成。

臨床：

1. 多見于成年女性；

2. 甲狀腺功能正常；

3. 多數表現為良性，具有潛在惡性。

大體：

1. 單個有完整包膜的結節，直徑常在 4cm 以下；

2. 切面灰色或淺棕色，質軟，肉樣；

3. 大腺瘤常有出血、壞死、囊性變、纖維化和鈣化。

鏡下：

1. 有完整包膜，無包膜包膜和血管浸潤；

2. 腺瘤內濾泡及濾泡上皮細胞大小較一致；

3. 腺瘤與周圍甲狀腺的實質不同，壓迫周圍甲狀腺組織；

4. 瘤細胞胞漿嗜酸，排列成小梁狀或小濾泡，濾泡內少量膠質。

病例264-皮脂腺瘤

皮脂腺瘤涵蓋所有良性的皮脂腺腫瘤。

臨床：

1.通常表現為成年人發生的單發丘疹、結節性損害；

2.典型皮疹往往呈現黃色丘疹、結節性改變，邊緣光滑。

鏡下：
1.低倍鏡下呈現良性腫瘤的特點，通常與表皮相連或在真皮內形成邊界光滑的腫瘤性結節，無浸潤性生長；

2.高倍鏡下細胞無明顯的異型性和核分裂象；

3.分化良好的皮脂腺瘤呈現明顯的成熟皮脂腺細胞分化的特點，即很容易找到胞漿呈泡狀、細胞核呈鋸齒狀的成熟皮脂腺細胞；

4.低分化皮脂腺瘤以嗜堿性未成熟皮脂腺細胞增生為主，在少數視野能找到成熟的皮脂腺組織；

5.有時在局部可出現皮脂腺導管分化的特點，即出現管腔樣結構及腔內嗜酸性膜樣結構；

6.部分分化特別差的皮脂腺腫瘤形成波紋狀、迷宮樣分布或類似實體性癌樣增生。

鑒別診斷：

需與基底細胞癌、毛母細胞瘤鑒別。

毛母細胞來源腫瘤往往有周圍柵欄狀排列，無成熟皮脂腺分化，其中毛母細胞瘤有明顯的間質成分。

EMA 可顯示成熟皮脂腺細胞，adipophilin 可顯示成熟皮脂腺細胞和部分不成熟皮脂腺細胞，可用于鑒別。

病例265-結節性甲狀腺腫

第五版WHO新增為甲狀腺濾泡結節性病變，是一種多灶性非炎癥性甲狀腺濾泡良性增殖。

臨床：

1. 雙側或單側增大，甲狀腺呈多結節狀；

2. 多數甲狀腺功能正常，增大到一定程度可壓迫周圍器官，引起呼吸困難和食管堵塞；

3. 多與甲狀腺激素合成途徑受損有關。

大體：

1. 體積增大，結節包膜完整，切面多結節狀；

2. 在大結節中出血、鈣化、囊性變常見；

3. 部分結節可有厚的纖維結締組織包膜。

鏡下：

1. 結節內濾泡大小不等，含不等量的膠質，可呈囊性；

2. 濾泡上皮扁平、立方或柱狀；

3. 部分囊腫被覆上皮可形成乳頭樣結構；

4. 周圍可見膽固醇結晶、不同程度纖維化、鈣化及骨化。

病例266-先天性痣

臨床：

1.與獲得性痣相比，惡變幾率高，通常病灶較大；

2.兩者的組織病理學有很大的重疊，明確診斷需結合臨床病史；

3.出生6個月后仍增大的先天性痣少見；

4.先天性痣常具有 BRAF 基因突變；

5.可以出現結節狀或色素過度沉著區，這些增生性結節可以伴有表皮內黑色素細胞 Paget 樣增生，與表淺擴散型黑色素瘤的表現相似，但一般可以自行消退而無需處置；

6.有些先天性痣在臨床表現上與黑色素瘤相似，尤其是位于肢端者；

7.巨型先天性痣是先天性痣的一個變異型，其特征就是大，表面積可達 144 c㎡ 或以上，其定義為發生于成人的、直徑在20cm 或以上的或占體表面積的 20%或以上的痣，巨型先天性痣有沿皮節分布的傾向，常呈“泳褲”或“衣服”狀。巨型先天性痣又被稱為巨大色素痣和巨大毛痣。它們可累及整個肢體、整個頭皮或軀干大部，甚至延伸至胎盤。它們常伴有小的“衛星”痣和黏膜痣。巨型先天性痣的病變位于頭皮時可導致皮膚明顯增厚而呈腦回狀，被稱為腦回狀先天性痣；

8.巨型先天性痣有時伴發腦膜或大腦黑變病（所謂的神經皮膚黑變病或黑色素細胞增生癥），或可與大量衛星痣一起構成黑色素細胞晶狀體瘤病。罕見情況下，黑變病可通過腦室-腹腔分流通道發生腹膜表面播散。神經皮膚黑變病可導致皮膚或中樞神經系統惡性黑色素瘤，并與多種類型的惡性神經外胚葉腫瘤有關，包括惡性外周神經鞘瘤、所謂的皮膚惡性黑色素性神經嵴腫瘤、橫紋肌肉瘤、脂肪肉瘤以及圓形或梭形細胞未分化腫瘤。比較罕見的是，這些惡性腫瘤可發生于先天性痣以外的區域。目前對較小的先天性痣是否容易惡變尚無定論。

鏡下：

1.具有累及真皮深層及皮下組織的趨勢，可有單個痣細胞浸潤真皮膠原帶，痣細胞可累及皮膚附屬器、神經和血管；

2.先天性痣常有神經分化，例如形成 Wagner-Meissner樣小體， 當先天性痣（也包括一些后天性痣）的神經分化極為突出時稱其為神經痣；

3.圓形痣細胞排列于血管壁上和血管周圍，類似血管球瘤；

4.巨型先天性痣 表現與更常見的（非巨型）先天性痣相仿，偶爾伴有大的色素性上皮樣細胞成分，類似于上皮樣藍痣。

病例267-橋本氏甲狀腺炎

橋本氏甲狀腺炎又稱橋本病，是因抗甲狀腺球蛋白抗體及抗甲狀腺過氧化物酶抗體導致的自身免疫性甲狀腺炎。

臨床：

1. 中年女性常見；

2. 常與其他自身免疫性疾病共存；

3. 常表現為甲狀腺無痛性腫大。

大體：

1. 雙側甲狀腺彌漫腫大，質實；

2. 切面灰白灰黃，分葉狀。

鏡下：

1. 甲狀腺實質廣泛破壞，萎縮，淋巴細胞、漿細胞浸潤并淋巴濾泡形成，并有明顯生發中心；

2. 濾泡上皮嗜酸樣變性，嗜酸細胞細胞核可明顯增大、深染，核仁明顯，邊界不規則；

3. 可見濾泡細胞鱗化，間質纖維化。

病例268-表皮痣

一種疣狀病變。

臨床：

1.常發生在出生時或幼兒期，偶爾在成年時顯現；

2.可是單個病灶，也可以呈線狀排列，有時沿 Blaschko線分布；

3.可將皮脂腺痣視為表皮痣的變異型，但皮脂腺痣伴有皮脂腺和痣樣大汗腺結構，并且具有發生附屬器腫瘤的潛能，還是單獨命名為好；

4.當泛發性表皮痣同時伴有心血管、中樞神經系統、眼和骨的異常，以及其他皮膚病變如黑色素細胞痣、咖啡牛奶斑和血管瘤時，稱為表皮痣綜合征。

鏡下：

1.角化過度、棘層肥厚和乳頭狀瘤病；

2.可以呈規則的“教堂尖頂樣”或非常的不規則；

3.偶爾乳頭狀瘤病呈現獨特的平頂狀；

4.病變與周圍皮膚界限清楚；

5. 其他不太常見的改變有棘層松解和角化不良、鱗狀細胞空泡變性伴不規則透明角質顆粒；

6.粉刺樣痣由擴張而充滿角質的毛囊構成，有時形成粟丘疹，可以伴有被覆上皮增生；

7.表皮痣還有一種變異型，稱為炎癥性線狀疣狀表皮痣，特點是銀屑病樣棘層肥厚伴乳頭狀瘤病，正常角化和角化不全相間存在；

8.在乳頭狀瘤樣病變中，角化不全位于乳頭狀突起的尖端，而顆粒層增厚則出現在乳頭狀突起之間的“隱窩”里。

病例269-毛囊瘤

毛囊瘤是良性錯構瘤性病變。

臨床：

1. 一般發生于成人面部，單發膚色結節；

2. 中央常有開口，一根或一叢白色毛發從開口穿出。

大體：

1. 孤立性，結節狀；

2. 中央常有開口，開口處常見毛發。

鏡下：

1. 真皮內見開口于表皮的鱗狀上皮囊腔；

2. 囊腔內含角質物和/或毛干碎片；

3. 鱗狀上皮放射狀相連不同階段的毛囊結構。

病例270-結腸黑變病

結腸黑變病的一段或整個大腸黏膜呈棕黑色。

臨床：

1.多數為老年患者；

2.常見于便秘患者用藥后，與服用蒽類瀉藥（藥鼠李、鼠李皮、蘆薈、大黃、番瀉葉、瀉鼠李）相關的細胞凋亡增多有關，可見于沒有這種病史的患者；

3.調亡增加可能是造成這種改變的發病機制；

4.其他色素有時也可見于來自結腸的標本，包括用于內鏡標記的印度墨汁和亞甲藍。

大體：黏膜除棕黑色外，其他正常。

鏡下：

1.固有層內有吞噬色素的巨噬細胞；

2.電鏡及組織化學鑒定這些色素具黑色素和脂褐色的特性。