患者言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)半年，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)，診斷考慮是？

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這題你會(huì)嗎？

患者，男性，4歲。言語(yǔ)不清、走路不穩(wěn)半年。

看如下影像圖，你會(huì)分析嗎？

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答案

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臨床影像分析

MRI平掃橫斷位T1WI（A）、FLAIR（B）、冠狀位 FLAIR（C）和橫斷位T1WI增強(qiáng)像（D）顯示雙側(cè)側(cè)腦室三角區(qū)旁腦白質(zhì)區(qū)見(jiàn)大片狀對(duì)稱性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)影，通過(guò)胼胝體兩側(cè)病灶相連，呈蝶翼狀分布， FLAIR像呈高信號(hào)，T1WI增強(qiáng)病變周圍見(jiàn)花邊樣強(qiáng)化。

影像診斷

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。

討論要點(diǎn)

腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種代謝性遺傳性疾病，呈X－連鎖隱性遺傳，多為男性發(fā)病。多在3-14歲起病，初期表現(xiàn)為注意力不集中、記憶力減退、學(xué)習(xí)困難等逐漸出現(xiàn)視聽(tīng)力下降、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癱瘓、癲癇發(fā)作、癡呆等癥狀，多數(shù)在首次出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)已有腎上腺皮質(zhì)功能受損，腎上腺皮質(zhì)功能不全時(shí)可發(fā)生危象，皮膚色素沉著。

參考文獻(xiàn)：

[1] 李海燕，唐北沙，唐建光等. 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的臨床特征[J]. 中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志，2006，9.

責(zé)任編輯：老豆芽

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