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沒想到是這個疾病!
撰文 | 藍鯨曉虎
患者為50歲女性,因反復低燒和惡心3個月就診。
血常規WBC 9.82×109/L,RBC 4.0×1012/L,Hb 104g/L,Hct 33.6%,血小板計數正常。生化分析顯示,γ-谷氨酰轉肽酶426U/L,堿性磷酸酶801U/L,肝轉氨酶和總膽紅素水平均正常;白蛋白26g/L,球蛋白30g/L;凝血和甲狀腺功能均正常;HBsAg(-)。巨細胞病毒(CMV)抗體和EB病毒(EBV)抗體檢查提示既往感染。抗線粒體抗體M2亞型(AMA-M2)、抗核抗體(ANA)和細胞質抗中性粒細胞抗體(ANGA)均為陰性。血清C反應蛋白(CRP)9.67mg/dL。腫瘤標志物包括甲胎蛋白、癌胚抗原和CA19-9均在正常范圍內。血培養未查見病原菌。
腹部超聲檢查在肝臟的S3段和S4段分別檢測到直徑為14mm和9mm的低回聲結節(圖A)。此外,檢測到肝門和主動脈旁淋巴結腫大(圖B)。增強動態CT示肝臟S3、S4和S5段有3處結節(圖C)。全部肝結節在動脈期表現出不規則強化,在門脈期表現出中心無血管區域的環形增強(牛眼征)。腹部超聲和CT示肝腫大。磁共振胰膽管成像中未發現胰膽管重大異常。
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如何明確診斷?
根據患者的實驗室檢查結果,γ-GT與ALP明顯升高,CRP顯著升高,而肝轉氨酶正常,提示可能為膽管炎等膽道疾病。 盡管磁共振胰膽管造影中的膽管造影正常,但增強CT顯示多個肝臟結節可能與膽管炎引起的多個肝膿腫灶有關。 根據CT可見牛眼征,轉移性肝腫瘤也不能排除。
為此在內鏡超聲引導下對肝門周圍淋巴結和S3段肝結節進行細針活檢。對比劑增強的超聲內鏡檢查顯示肝臟腫塊中心無血管區域不均勻增強(圖D)。穿刺肝結節未獲得膿液或液體。
肝活檢標本的組織病理學檢查顯示壞死灶伴免疫細胞浸潤,與炎癥性假瘤一致(圖E)。淋巴結組織的組織病理學檢查顯示形成多個肉芽腫;然而未能通過免疫組化分析檢測到蒼白球(圖F)。
此時,入院后加做的傳染病檢查結果竟然回報患者感染了梅毒!最終患者診斷為梅毒性肝炎。
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治療經過
患者開始接受:①芐星青霉素240萬U肌注1次/周;②5%GS100mL+ 頭孢哌酮舒巴坦 3.0g 靜脈滴注,bid;③青霉素 240萬U 肌注,bid。隨后患者體溫很快恢復正常。治療4周后,血清 CRP 和膽酶水平也有所下降(圖G),梅毒螺旋體抗體滴度顯著降低(圖H),伴隨肝結節顯著縮小(圖I)。
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梅毒性肝炎如何診治?
梅毒是由蒼白(梅毒)螺旋體引起的慢性、系統性性傳播疾病。絕大多數是通過性途徑傳播,臨床上可表現為I期梅毒、II期梅毒、III期梅毒和潛伏梅毒。在梅毒的發展過程中,梅毒性肝炎出現于第II期及第III期,而肝臟出現樹膠腫僅在1/3未經治療的患者,梅毒常常是不明原因肝功能受損的病因之一。
臨床及病理表現
梅毒性肝炎在臨床上有:
① 隱性梅毒性肝炎發生于感染早期,無明顯癥狀;
② 早期梅毒性肝炎與二期梅毒疹出現的同時而有肝腫大;
③ 晚期梅毒性肝炎肝大、絞痛、發熱、寒戰,時有脾大;
④ 肝硬化;
⑤ 肝樹膠腫孤立性樹膠腫、多發性大樹膠腫,瘢痕化而致分葉肝、播散性小樹膠腫;
⑥ 先天性梅毒性肝炎,晚期梅毒有肝腫大者亦可有脾腫大,剖檢時偶見脾樹膠腫。
診斷要點
梅毒性肝炎臨床診斷要點如下:
(1)在成人II期梅毒可出現黃疸和肝腫大,如果有肝腫大,則可能亦有壓痛。可有全身不適、無食欲、體重降低和非瘙癢性皮疹。在第Ⅲ期可出現梅毒腫,一般無癥狀,亦曾見到門脈高壓者。
(2)實驗室檢查
肝功異常多見于第Ⅱ期患者,ALP及γ-GT顯著升高,伴或不伴轉氨酶和膽紅素升高,血清學檢查梅毒螺旋體陽性。
(3)形態學診斷要點
在先天性梅毒,開始即可有彌漫性肝炎;繼而有細胞周圍纖維化、炎癥和肝硬化;在Ⅱ期梅毒,可有枯否細胞增生,局灶性壞死及慢性肉芽腫性病變。在Ⅲ期梅毒,梅毒腫可導致多葉肝形成。
(4)病原學診斷要點
用暗視野顯微鏡可在組織中發現螺旋體,血清學檢查可測螺旋體抗原。
(5)影像學診斷要點
梅毒性肝炎患者腹部CT表現為出現多個表現為牛眼征的肝結節。
治療原則
梅毒性肝炎治療包括病因治療,保肝治療及對癥支持等治療。病因治療,常使用青霉素類抗梅毒,可以考慮使用激素預防吉赫氏反應。護肝治療用藥和其他類型肝炎用藥相似,包括甘草酸制劑、還原型谷胱甘肽、門冬氨酸鳥氨酸等。治療后需要月至年隨訪。
小結
隨著梅毒發病率的快速增長,梅毒性肝炎病例在臨床上逐漸增多。在臨床工作中遇有病原學未明的肝膽酶異常甚至出現黃疸的肝炎患者,應警惕梅毒發生,追問病史及生活史,以免延誤診斷治療,治療中必要時加用激素抗炎減少甲赫氏反應發生。
參考來源:
[1]. Otsuka Y, Minaga K, Watanabe T. An Overlooked Cause of Multiple Liver Nodules Exhibiting the Bull's-Eye Sign. Gastroenterology. 2023;165(3):548-551
[2]. 耿愛文. 梅毒與肝炎[J]. 肝博士,2014(1):25-26.
[3]. 李世忠,張秀華. 梅毒性肝炎1例報告[J]. 中國艾滋病性病,2009,15(5):472-472.
[4]. 陳倩,溫曉玉,潘煜. 梅毒性肝炎引發黃疸1例[J]. 臨床肝膽病雜志,2013,29(4):303-304.
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本文來源丨醫學界消化肝病頻道
責任編輯丨Sissi
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