科普：病理病例191-200

病例 191-闌尾炎之壞疽性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現為發熱、轉移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細胞升高。根據病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

壞疽性闌尾炎是一種重型闌尾炎。由于系膜炎癥使闌尾靜脈血栓形成，從而引起闌尾廣泛出血梗死。

大體：
1.闌尾呈暗紅色或黑色；
2.常導致穿孔，引起彌漫性腹膜炎或闌尾周圍膿腫。

鏡下：

1.闌尾管壁壞死或部分壞死；
2.闌尾各層急性炎細胞浸潤。

病例192-囊性腺瘤樣畸形

囊性腺瘤樣畸形是胚胎發育異常，指氣道發育異常形成結節狀、囊狀的大體改變，鏡下為襯附不同分級支氣管黏膜上皮、肺泡上皮所形成的腺體及腺瘤樣結構。因主要發生于嬰幼兒而稱為肺先天性囊性腺瘤樣畸形。

臨床：

1.多發生在呼吸窘迫的新生兒，少數也可發生在成人；

2.約20%的先天性囊性腺瘤樣畸形患者伴有其他的異常，如雙側腎發育不全、葉外型肺隔離癥、膈疝、心血管畸形等；

3.常因呼吸道反復感染、進行性呼吸困難或因其他原因經影像學檢查時偶然被發現；

4.大多數患者病變局限在單個肺葉內，以右肺較多，偶有雙側或多葉肺受累；

5.不同類型影像學改變不同，囊性、實性和混合性改變，病變常境界不清，與肺感染、肺不張及其他囊性肺病變不易區分；

6.多數患者行肺葉切除，預后良好。

根據病變組織學改變和不同階段的氣管支氣管樹的相似性分為5型：

①0型：

（1）致死性近端氣管支氣管畸形，伴有嚴重的肺發育不良，肺常小而實；

（2）鏡下：

異常的氣管、支氣管構成1～2mm 結節，被疏松的纖維間質分隔，無肺組織；

異常的支氣管內壁襯附假復層纖毛柱狀上皮，管壁由平滑肌和軟骨構成。

②1型：

（1）最常見的亞型，約占65%，類似于支氣管和細支氣管結構；

（2）由多個較大的囊腔構成，囊的直徑常大于 2cm，多累及單個肺葉，無其他肺異常；

（3）病變較大可以壓迫相鄰肺葉，也可導致縱隔移位；

（4）鏡下：

囊壁襯附纖毛柱狀上皮和類似幽門腺體的黏液腺上皮；

可形成乳頭狀、鋸齒狀結構；

腺上皮下彈力纖維增多，囊壁可有纖維平滑肌、少量軟骨板。

③ 2型：

（1）類似終末細支氣管結構，由直徑0.5～2cm中等大小的囊腫構成;

（2）囊狀結構可穿插進正常肺實質，有時難以區分病變范圍；

（3）鏡下：

疏松纖維結締組織囊壁襯附低柱狀纖毛和立方上皮；

較大的囊壁上可有纖維平滑肌束；

小囊壁上則缺乏平滑肌；

（4）此型病變中可見到特征性成熟橫紋肌分化；

（5）因為病變較1型小，一般無縱隔移位等壓迫癥狀。

④3型：

（1）類似細支氣管肺泡導管結構，形成實性外觀；

（2）鏡下：

病變形成腺管和小囊狀結構，小囊直徑一般不超過2mm；

襯附立方上皮及電鏡下證實有層狀小體的肺泡II型上皮；

腺管間為纖細的纖維平滑肌間隔，類似管狀期原始肺實質，腺管間少血管的間質可做鑒別。
⑤4型：

（1）類似肺泡囊結構；

（2）病變是多囊性病變，囊腫可以大至幾厘米；

（3）鏡下：

囊壁襯附Ⅱ型和I型肺泡上皮；

囊壁由疏松的間葉組織構成，其內見小動脈和細動脈。

表來源：《劉彤華診斷病理學》

病例193-卵巢透明細胞癌

臨床：

1. 患者平均年齡55歲；

2. 發生常與子宮內膜異位癥有關；

3. 常表現為腹部腫塊。

大體：

1.腫瘤一般較大，平均直徑15cm；

2.腫瘤多為囊性，也可為囊實性或實性，常雙側發生；

3.囊腔內常見白色或淺黃色實性乳頭、結節突入囊腔；

4.灶性出血和壞死可見。

鏡下：

1.腫瘤排列方式多呈乳頭狀、腺囊狀、實性或混合性結構；

2.腫瘤細胞主要呈多角形、鞋釘狀、立方形、柱狀、扁平狀等多種形態；
3.腫瘤細胞胞質圓形或成角，胞質豐富而透明，核染色質深，核仁不明顯；

4.鞋釘樣細胞核大，染色質濃聚，突出于乳頭、腺管和囊腔表面；

5.腫瘤細胞襯覆于乳頭表面、腺管和囊腔內表面，亦可巢狀分布；

6.腫瘤內可見灶狀、片狀、地圖樣壞死；

7.間質常透明變性，也可黏液變性，間質纖維化，甚至間質中空，周圍腫瘤圍繞形成“開放的腫瘤環”。

免疫組化：

1.PAX-8、HNF1β、Napsin A陽性 ；
2.WT-1陰性；
3.大部分ER、PR陰性；

4.p53多為野生型。

病例194-透明細胞汗腺瘤

透明細胞汗腺瘤又稱透明細胞肌上皮瘤、結節性汗腺瘤、小汗腺螺端瘤以及真皮末端汗管瘤。

臨床：

1.腫瘤常為單發，偶見多發；

2.生長緩慢的皮內結節；

3.好發于頭面部、胸腹部；

4.女性多于男性；

5.良性腫瘤，偶見惡變。

大體：

1.直徑1~2cm；

2.多數病例表面光滑。

鏡下：

1.腫瘤位于真皮，可伸入皮下脂肪組織，界限清楚，結節狀或大片狀；

2.腫瘤組織主要由兩型細胞構成：

一型為多角形、梭形或橢圓形，胞界清楚，胞質透明，核較小，圓形，位于細胞中央或邊緣，PAS 染色顯示胞質中含有較多量糖原；

另一型細胞較小，圓形或多邊形或短梭形，胞質弱嗜堿或淺紅染。

3.兩型細胞混雜排列，常以透明細胞為主；

4.后一型細胞可形成不同形狀腺管樣結構，腺管內充以漿液性物質或無定形蛋白性物質，也可充以黏液，偶見開口于表皮的腺管形成；

5.常見囊性退變；

6.有時可見化生的鱗狀上皮漩渦或角化珠，也可見鱗狀上皮細胞圍繞小腔，腔的內緣上皮紅染，似表皮內汗孔結構。

惡性透明細胞汗腺瘤：

是非常少見的一型汗腺腫瘤，它可由良性透明細胞汗腺瘤惡變而來，也可直接發生。

與良性不同的是：

①腫瘤組織結構與細胞形態基本相似，但以透明細胞為主，常無明顯腺腔形成；

②細胞核有異型性，分裂象易見；

③常有壞死；

④腫瘤生長較快，邊界不清，有浸潤性生長；

⑤ 少數可發生局部淋巴結轉移。

病例 195-闌尾炎之單純性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現為發熱、轉移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細胞升高。根據病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

單純性闌尾炎為屬于輕型闌尾炎或早期闌尾炎，又稱卡他性闌尾炎。

大體：

闌尾輕度腫脹，漿膜面充血、失去正常光澤。

鏡下：
1.病變以闌尾黏膜或黏膜下層較重；

2.黏膜上皮脫落形成黏膜糜爛或淺潰瘍；

3.各層有中性粒細胞浸潤、血管充血和纖維素滲出。

病例196-皮膚惡性黑色素瘤

惡性黑色素瘤是一種常見的惡性度較高的黑色素細胞腫瘤。

臨床：

1.發病率在白人中近年明顯升高，達1/54~1/35；

2.部分腫瘤由黑色素細胞痣惡變而來，特別是在肢端等易摩擦部位較易發生惡變；

3.老年性雀斑、非典型性色素痣綜合征、交界痣、巨大色素痣以及富于細胞藍痣等易惡變，其他普通痣惡變率很低（<0.1%）；

4.常見于中老年人，但任何年齡均可發病，兒童罕見；

5.可以發生于全身許多器官及組織，但以皮膚最常見，一般內臟黏膜惡性黑色素瘤預后比皮膚差，軀干部比四肢差；

6.部分病例有家族史，這些病例常有惡性前病變；

7.一些遺傳性疾病，如著色性干皮病，有發展為惡性黑色素瘤的傾向；

8.一般為單發結節，少數病例也可多中心發生，其預后取決于最大者的類型和分期，而與數目無關。

臨床病理上將皮膚黑色素瘤主要分為 四種 類型：

（1） 惡性雀斑或惡性雀斑性黑色素瘤 ：

①占10% ~40%；

②發展緩慢，是預后最好的一型，特別在發展為明顯浸潤型病變前局部切除預后較好；

③典型者發生在老年人的日光照射部位，以面頰部最常見；

④組織學特點：

瘤細胞主要位于表皮底層，單個或線狀或3~5個小巢狀增生，細胞較大，有異型性，胞質較寬常透明。
（2）表淺擴散型惡性黑色素瘤：

①最常見的一型，占 30%~60%；

②可發生于身體任何部位，為稍隆起斑狀病變，邊界不清，病變周常有衛星或斑點狀色素病變；

③病變逐漸擴大，較晚期形成明顯結節狀或團塊；

④組織學特點：

非浸潤區可見原位惡性黑色素瘤病變；

真皮淺層彌漫性多少不一的非典型性黑色素細胞增生浸潤；

腫瘤性黑色素細胞水平性擴展，較晚期也可侵及真皮深層及皮下。

（3）結節型：

①占 15%~35%；

②多見于中老年人，發病年齡較前兩類早；

③可發生于身體任何部位皮膚，病程短，預后較差；

④腫瘤一般成結節狀或息肉狀，常有潰瘍形成，可以形成無色素性潰瘍性結節；

⑤無原位惡性黑色素瘤表現，表皮正常，腫瘤性黑色素細胞主要在真皮形成結節狀浸潤。

（4）肢端雀斑型惡性黑色素瘤：

①占5% ~10%；

②多見于黑人和東方人，老年多見；

③主要位于肢端，常見于掌跖部，也可見于指趾部，少數也可見于口腔、鼻腔、肛門等皮膚黏膜交界區及腹股溝區等；

④病變成雀斑樣色素性斑，逐漸擴大，也可形成結節；

⑤非典型性黑色素細胞在表皮內增生，相似于惡性雀斑性黑色素瘤，但發生部位較為特殊，表皮內腫瘤細胞形狀極不規則，受累表皮常明顯增生，真皮乳頭增寬水腫；

⑥預后比結節型好，與表淺擴散型惡性黑色素瘤相似。
（5）另外還有促纖維組織增生型惡性黑色素瘤以及其他罕見類型的惡性黑色素瘤。

典型者具有明顯的交界活性、黑色素、周圍組織浸潤、明顯的細胞異型性、核溝、核膜皺褶、核內包涵體、大的嗜酸性核仁以及豐富的核分裂等。

組織結構：

1.可以呈肉瘤樣、癌樣、假腺樣、腺樣、乳頭狀、神經節樣、血管周細胞瘤樣、腺泡狀或腺泡狀軟組織肉瘤樣、惡性纖維細胞瘤樣以及 Spitz 痣樣等；

2.但常有不對稱性、邊界不清、破壞表皮、缺乏深部成熟現象以及腫瘤細胞團融合、多樣、隨機分布等特點。

細胞類型：

①淋巴細胞樣細胞；

②上皮樣或組織細胞樣細胞；

③多核細胞：細胞較大，3~5個以上核，核可成叢狀，也可成環狀、半環狀或芽瓣狀；

④梭形細胞：似成纖維細胞，但細胞較大，形狀稍不規則，常有清楚核仁；

⑤氣球樣黑色素細胞：細胞較大，圓形，胞質透明，核小居中；

⑥橫紋肌樣細胞：胞質寬深紅染，核偏位，胞質內可有紅染橫紋肌樣小體形成；

⑦黃瘤樣細胞：此型細胞胞質較寬成泡沫狀，胞質內有細顆粒。可能為氣球樣細胞的一種亞類；

⑧印戒狀細胞；

⑨巨大畸形型細胞：腫瘤細胞可大于 100μm以上，可為單核或多核，胞質有多染性，大多紅染或較淺；

⑩其他：如腺樣上皮細胞、觸覺小體樣細胞、施萬細胞樣細胞、神經節細胞樣細胞以及霍奇金細胞樣細胞等。

以上各型細胞經常不同數量混合存在，較單一時就構成一些特殊亞型，如小細胞型惡性黑色素瘤、梭形細胞型惡性黑色素瘤、上皮樣細胞惡性黑色素瘤、氣球樣細胞黑色素瘤等。

間質反應：

1.纖維間質反應，明顯者成為促纖維組織增生型惡性黑色素瘤；

2.此外常可見以淋巴單核細胞為主的慢性炎癥細胞反應、黏液樣變性、骨及軟骨化生、破骨細胞樣多核巨細胞以及血管和中性粒細胞反應等。

免疫組化：

1.Vimentin、S-100、S0X-10、HMB-45、MelanA、CD63、NK-1、HMB50、S-100B、SM5-1、PNL2、p75陽性；

2.促纖維組織增生性黑色素瘤 HMB45 和 Melan-A 通常為陰性，KBA.62、SOX-10 和P75陽性。

病例 197-幼年性息肉

又名幼年性潴留性息肉，屬于腸道良性錯構瘤性息肉。

臨床：
1.多發生于 10 歲以下兒童，亦可發生于成人；

2.常表現為便血。

大體：
1.球形，帶蒂，表面顆粒狀；
2.切面呈囊性。

鏡下：
1.息肉由囊性擴張充滿黏液的腺體和炎性間質組成；

2.表面常有糜爛伴肉芽組織增生；
3.腸黏膜的隱窩擴張、扭曲，呈囊狀，囊腔內含有黏液；
4.隱窩周圍固有層疏松水腫、炎癥活躍；

5.常伴嗜酸性粒細胞浸潤。

幼年性息肉病綜合征是一種常染色體顯性遺傳的家族性綜合征，胃腸道多發息肉，主要位于結直腸，也可發生胃和小腸。癌變概率高，可達 30%-40%。

病例198-真菌球

真菌性鼻竇炎（fungal sinusitis, FS）是因真菌在鼻竇內生長或侵襲而引起的鼻竇炎。真菌性鼻竇炎主要根據真菌是否侵至組織內分為非侵襲性和侵襲性兩種類型。

按不同的發病機制和臨床特征：

非侵襲型分為 真菌球 和 變應性真菌性鼻竇炎 ；

侵襲型分為 慢性侵襲性真菌性鼻竇炎 和 急性爆發性真菌性鼻竇炎 。

真菌球和變應性真菌性鼻竇炎多發生于免疫功能正常的年輕人，而侵襲性真菌性鼻竇炎多發生于有基礎疾病或免疫力低下的老年人。

真菌球（fungus ball,FB） 多發生在全身免疫狀態正常者， 與鼻竇解剖結構異常有密切的關系。

臨床：

1.女性發病高于男性；

2.上頜竇易發病，依次為篩竇、蝶竇及額竇；

3.單竇發病為主，也可逐漸累及一側全組鼻竇；

4.癥狀多不典型，表現為單側鼻塞、膿涕、涕中帶血、涕中污穢物或干酪樣物、鼻內異味；

5.部分病例首發癥狀為單側頭面部疼痛，發生在后組篩竇者可出現無任何誘因的視力下降；

6.CT檢查鼻竇內病變為高密度影，可見鈣化。

大體：

真菌球為黃綠色、棕褐色或黑色不等的質硬易碎團塊。

鏡下：

1.大量緊緊纏繞在一起的真菌菌絲及孢子；

2.菌絲細胞壁有折光性，分隔不明顯，多為曲霉菌；

3. 炎癥背景不明顯；

4. 病灶鼻竇黏膜組織呈慢性炎癥反應，輕到中度的淋巴細胞和漿細胞浸潤，也可見中性粒細胞和嗜酸性粒細胞；

5.真菌球可引起黏膜糜爛及淺遺瘍，糜爛表面有時可見菌絲或菌球附著；

6.黏膜內無真菌侵入。

病例 199-闌尾炎之慢性闌尾炎

闌尾炎是一種常見病，臨床表現為發熱、轉移性右下腹痛、嘔吐及末梢血中性粒細胞升高。根據病程常分為急性和慢性兩種。急性闌尾炎又分為急性單純性闌尾炎、急性化膿性闌尾炎和急性壞疽性闌尾炎。

慢性闌尾炎多為急性闌尾炎轉變而來，也可開始即呈慢性經過。慢性闌尾炎也可急性發作。

大體：

1.闌尾外觀無明顯充血水腫及炎性滲出物；

2.多數闌尾腔內可見糞石或積糞；
3.部分闌尾壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞。

鏡下：

1.闌尾各層均有不同程度纖維化；
2.闌尾各層淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞浸潤；

3.黏膜下層常有較多脂肪組織，管腔可閉塞呈閉塞性闌尾炎；

4.闌尾近端堵塞，可引起闌尾積膿、闌尾積氣和黏液囊腫。

病例200-天皰瘡

天皰瘡是由于血液循環中存在針對角質細胞表面分子的自身抗體，導致表皮細胞松解，表皮內皰形成，是以形成表皮內松解性大皰為特點的自身免疫性皮膚黏膜炎癥性疾病。

天皰瘡根據臨床及病理組織學特點可以分為 四型 ：

1. 尋常型天皰瘡

臨床 ：

① 主要發生于中年人；

②臨床表現為皮損為松弛、易破的水皰，尼氏征陽性；

③幾乎總有口腔糜爛或潰瘍，也可累及肛管直腸、外生殖器以及結膜等黏膜。

鏡下 ：

① 形成基底層上方棘層松解，松解程度不同，可以形成不規則裂隙或大皰；

②上部棘細泡層、顆粒層及角質層無明顯松解；

③水皰及大皰內有棘層松解細胞，水皰周圍可見松解或細胞間水腫；

④水皰及大皰內除松解細胞外，還可見滲出液及炎細胞，炎維胞主要為淋巴單核細胞、少量中性粒細胞及嗜酸性粒細胞；

⑤ 表皮內大皰累及皮膚附屬器具有一定特征性（可累及毛囊、汗腺導管等）。

免疫熒光：

顯示有IgG［主要是IgG1 和IgG4，特別是針對橋粒芯蛋白（Dsg）3的自身抗體］及C3在表皮細胞間呈花邊狀沉積。

2. 落葉型天皰瘡

臨床：

①此型少見；

②發生于成人；

③通常不累及黏膜。

鏡下：

①表皮淺層或顆粒層內或附近棘層松解性大皰；

②由于水皰表淺、易破，很難取到完整的水皰，所以有時很難見到棘層松解，但可見少量棘層松解細胞附著于皰頂或皰底。

免疫熒光：

可以檢測到針對Dsg1（160KD）的IgＧ型自身抗體主要沉積于表皮顆粒層。

3. 增殖型天皰瘡：

臨床：

①少見，尋常型天皰瘡的變異型；

②增殖性的化膿斑塊，通常位于腋下、腹股溝或乳房下方。

鏡下：

①假性上皮瘤樣增生，棘層肥厚；

②表皮基底層上方棘層松解；

③表皮內大量嗜酸性粒細胞形成嗜酸性粒細胞微膿瘍。

4. 紅斑型天皰瘡
臨床：

①落葉型少見變異類型；

②累及面部，出現亮紅色紅斑和結痂，光敏感；

③與紅斑狼瘡（LE）有重疊的臨床特點，比如陽性的抗核抗體，直接免疫熒光除了常見的細胞間表皮染色，亦可表現為和LE類似的真皮-表皮連接處的陽性染色。

鏡下：

①與落葉型天皰瘡相似，角質層下大皰；

②大皰內含少量棘層松解細胞，有時有中性粒細胞。

免疫熒光：

與落葉型天皰瘡相同，紅斑性天皰瘡可檢測到針對 Dsg1 的自身抗體。

5. 皰疹樣天皰瘡

臨床：

① 大部分皰疹樣天皰瘡是落葉型天皰瘡的臨床變異，其余的可能是尋常型天皰瘡的臨床變異；

② 臨床表現為蕁麻疹性紅斑或皰疹樣排列的水皰，明顯瘙癢性水皰性病變。

鏡下：

① 棘層細胞間水腫，海綿形成以及海綿狀水皰；

② 表皮內有較明顯嗜酸性粒細胞或中性粒細胞浸潤，常見嗜酸性海綿形成，也可有嗜中性海綿形成；

③ 表皮內不同水平均可見裂隙及水皰形成，可見輕度棘層松解或無明顯松解；

④ 皰內有明顯嗜酸性及中性粒細胞及炎癥滲出物為主要特點；

⑤ 真皮層也有多少不等有明顯嗜酸性粒細胞的混合性炎癥細胞浸潤。

免疫熒光：

檢測局部或循環血中有IgG為主的Dsg或其他抗表皮表面分子抗體。